+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская кардиология - кейс 47

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 8 месяцев направлена на стационарное обследование.

Жалобы

На повышенную утомляемость при кормлении из рожка, одышку, сниженный аппетит (со слов мамы).

Анамнез заболевания

Данные жалобы беспокоят в течение последних 3-4 месяцев. Ранее к кардиологу не обращались. При скрининговой эхокардиографии в возрасте 1 месяца патологии не выявлено. На электрокардиографии, выполненной 2 недели назад, ритм синусовый с ЧСС 152 в мин. PQ 150 мсек. QRS 65 мсек. QT 280 мсек. Положение ЭОС нормальное. Зарегистрированы признаки увеличения левого предсердия.

Анамнез жизни

* ребенок от 1 беременности, течение беременности без особенностей * роды 1, срочные * при рождении масса тела 3500 г, длина тела 53 см * в первые 6 месяцев жизни отмечалось незначительное отставание в психомоторном развитие, погранично низкие прибавки в массе тела. * профилактические прививки выполнены по индивидуальному плану * аллергологический анамнез: аллергия на белок коровьего молока * травмы, операции отрицает * «детские» инфекции: не болела * перенесенные состояния: ОРВИ в возрасте 6 месяцев * наследственность: по материнской линии отягощена по дилатационной кардиомиопатии

Объективный статус

Состояние средней тяжести, стабильное. Рост 67 см, масса тела 7 кг. Кожные покровы бледные, чистые. В легких дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧДД 30 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. При пальпации смещение верхушечного толчка влево. ЧСС 152 уд/мин., АД 85/55 мм рт. ст. SpO2 99%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень выступает на + 2,0 см, плотная, край печени острый. Селезенка не увеличена. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Стул регулярный, мочеиспускание безболезненное.

Результаты инструментальных методов обследования

Суточное мониторирование ЭКГ

В течение мониторирования ритм синусовый с ЧСС днем 148-115-186 уд в минуту, ЧСС ночью 133-110-156 уд в минуту. Одиночные предсердные экстрасистолы с предэктопическим интервалом 406-489 мсек, всего - 402 за сутки. Одиночные желудочковые экстрасистолы с предэктопическим интервалом 301-364 мсек, всего — 206 в сутки. Пароксизмальной эктопической активности нет. АВ блокада 1 степени не обнаружена. Клинически значимые паузы не зарегистрированы. Ишемических изменений нет. Удлинение интервала QT не зарегистрировано.

Трансторакальная эхокардиография

Сердце сформировано правильно. Дилатация полости левого предсердия, левого желудочка (z-score 2,8). Гипертрофии миокарда нет. Глобальная сократительная способность миокарда снижена: фракция выброса по Тейхольцу— 50%, по Симпсону 48%. Перегородкиинтактны. Патологии аорты не выявлено. Митральная недостаточность 1 степени. Расчётное систолическое давление в лёгочной артерии не повышено. Убедительных данных за тромбообразованиене получено. Жидкость в полости перикарда не визуализируется.

Рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях

Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Корни легких структурны, умеренно расширены. Тень средостения расположена срединно. КТИ= 60%. Контур диафрагмы четкий ровный. Реберно-диафрагмальные синусы свободны. Костных деструктивных изменений не выявлено.

Магнитно-резонансная томография сердца

Перикард не изменен, патологического выпота в полости перикарда нет. Дилатация левых камер сердца. Толщина стенок сердца в пределах нормы. Сократительная способность правого желудочка сохранена, левого – снижена (ФВ 45%). Отчетливых нарушений локальной сократимости не выявлено. Признаки отека миокарда не определяются. На отсроченных постконтрастных изображениях отчетливого патологического накопления контрастного препарата в миокарде не определяется.

Фиброгастродуоденоскопия

Пищевод свободно проходим, слизистая оболочка пищевода не изменена. Перистальтика желудка не нарушена, умеренное количество секреторной жидкости, складки и слизистая не изменены, пилорус смыкается достаточно. Луковица двенадцатиперстной кишки не изменена. Слизистая оболочка розовая. Постбульбарные отделы не изменены.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Патологических образований в брюшной полости не выявлено. Гепатомегалия. Свободная жидкость не обнаружена. Эхопризнаков патологических изменений органов брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ крови

HGB Гемоглобин 9.0 g/L (112.0 - 152.0) RBC Эритроциты 3.34 х 1012/L(3.50 - 5.00) MCV Средний объем эритроцитов 80 fL (80.0 - 96.0) MCH Среднее содержание гемоглобина в 1 эритр. 29.1 pg (27.0 - 32.0) MCHC Средняя концентрация гемоглобина в эритр. 33.9 g/dL (32.4 - 36.8) HCT Гематокрит 39.8% (33.0 - 43.5) RDW-CV Ширина распределения эритроцитов по объему 12.50% RDW-SD Ширина распределения эритроцитов по объему 38.20 фл PLT Тромбоциты 385 х 109/L (150 - 400) MPV Средний объем тромбоцитов 12.7 fL (5.0 - 13.0) P-LCR Отношение крупных тромбоцитов к общему количеству 44 % (13.0 - 45.0) PDW Ширина распределения тромбоцитов по объему 17.6% (10.0 - 18.0) PCT Тромбокрит 0.290% (0.100 - 0.500) WBC Лейкоциты 5.6 х 109/L (4.5 - 10.0) относительные абсолютные Нейтрофилы 44 % (45.0 - 75.0) 1.9 х 109/L (2.00 - 5.80) Лимфоциты 39 % (19.0 - 37.0) 2.5 х 109/L (1.20 - 3.20) Моноциты 9.8 % (3.0 - 11.0) 0.47 х 109/L (0.10 - 0.70) Эозинофилы 0.5 % (0.0 - 5.0) 0.04 х 109/L (0.00 - 0.30) Базофилы 0.4 % (0.0 - 1.0) 0.03 х 109/L (0.00 - 0.10)

Определение маркеров повреждения миокарда

КФК-МВ 35 Ед/л, АСТ 68 Ед/л, ЛДГ 198 Ед/л Тропонин I 0.0012 нг/мл (0.0000 - 0.0340)

Определение уровня натрийуретических пептидов

NTproBNP 960 пг/мл (менее 200)

Биохимические показатели крови

Общий белок 74г/л, глюкоза 4,3 ммоль/л, билирубин 10,3 мкмоль/л, АЛТ 44 ед/л, калий 4,3 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л, холестерин 3,4 ммоль/л, мочевина 3,9 ммоль/л, магний 0,75 ммоль/л, кальций общий 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный 1,23 ммоль/л, креатинин 48 мкмоль/л

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми инструментальными методами обследования для уточнения диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях
  • трансторакальная эхокардиография
  • суточное мониторирование ЭКГ
  • магнитно-резонансная томография сердца

Обоснование

Рекомендуется с целью выявления кардиомегалии, усиления сосудистого рисунка https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_2l86sk[(1)]

Рекомендовано с целью выявления структурных и функциональных нарушений со стороны миокарда и клапанов сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_lm54ds[(1)]

Диагностика базируется на основных принципах обследования больных с хронической сердечной недостаточностью https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_iplfg1[(1)] С целью выявленияаритмии и латентной ишемии миокарда. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_lm54ds[(2)] Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуют исключения аритмогенного генеза СН https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#paragraph_tqu0m[(3)]

Магнитно-резонансная томография* *дает возможность наиболее точно оценить морфологические изменения, оценить распространенность и выраженность гипертрофии миокарда. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной формы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_64hl01[(1)]

План обследования

К необходимым лабораторным методам обследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимических показателей крови
  • общий анализ крови
  • определение уровня натрийуретических пептидов
  • определение маркеров повреждения миокарда

Обоснование

Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина). https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure[Клинические рекомендации Хроническая сердечная недостаточность у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#list_item_kg259[(1)]

С целью выявления воспалительной природы заболевания показано выполнение общего анализа крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_7b9r[(1)]

Определение уровня натрийуретических пептидов позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а так же оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_7lfa5b[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_s0m6g[(1)]

Повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_976k31[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_ojq8u[(1)]

Диагноз

На основании полученных данных физикального осмотра, инструментального и лабораторного обследования у данной пациентки имеет место +____________+ кардиомиопатия

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Дилатационная

Обоснование

Диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена, так как болезнь не имеет специфических критериев. Окончательный диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливают методом исключения всех заболеваний, при которых могут наблюдаться увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.50-54. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_h4hjed[(1)]

Диагноз

В основе систолической сердечной недостаточности лежит

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • снижение сократительной функции миокарда

Обоснование

Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_hs61h[(1)]

Диагноз

Для определения функционального класса сердечной недостаточности, для данной пациентки целесообразно использовать классификацию

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Ross

Обоснование

Для определения функционального класса (ФК) СН, у детей раннего и дошкольного возраста используется классификация Ross. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_n32q4[(1)]

Лечение

Препаратами первой линии в лечении систолической хронической сердечной недостаточности являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ингибиторы АПФ

Обоснование

Ингибиторы АПФ являются препаратами первой линии влечении хронической сердечной недостаточности и показаны всем больным и на всех стадиях недостаточности кровообращения для улучшения симптоматики, качества жизни и повышения выживаемости больных. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#table_c31bf[(1)]

Лечение

Стартовая доза каптоприла в структуре терапии хронической сердечной недостаточности у данной пациентки составляет +__+ мг/кг/сутки

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 0,2

Обоснование

Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической. Стартовая доза составляет у детей 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема, у подростков – 0,1 мг/кг/24ч в 3 приема. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#tab6[(1)]

Лечение

Абсолютным противопоказанием к назначению ингибиторов АПФ является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • двусторонний стеноз почечных артерий

Обоснование

Абсолютными противопоказаниями к назначению иАПФ являются двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_02o0h[(1)]

Лечение

Для лечения систолической хронической сердечной недостаточности у детей в качестве основного препарата из группы β-адреноблокаторов рекомендуется назначать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • карведилол

Обоснование

Рекомендовано для лечения ХСН в качестве основного препарата из группы β-АБ назначать карведилол ж,вк (C07AG02, Carvedilolum) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#list_item_bog73[(1)]

Вариатив

Оценка эффективности терапии у детей с дилатационной кардиомиопатией в амбулаторно-поликлинических условиях должна проводиться 1 раз в +__+ месяца/месяц/месяцев

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 3

Обоснование

Диспансерное наблюдение за детьми с ДКМ П проводится с момента установления диагноза. Оценка эффективности терапии должна проводиться 1 раз в 3 месяца в амбулаторно-поликлинических условиях Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.57

Вариатив

В качестве радикального лечения дилатационной кардиомиопатии при рефрактерной сердечной недостаточности может быть рекомендовано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • трансплантации сердца

Обоснование

При рефрактерной сердечной недостаточности может быть рекомендовано проведение трансплантации сердца. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_n3943[(1)]

Вариатив

Плановое стационарное обследование пациентов с ХСН при стабильном состоянии для контроля и коррекции терапии необходимо

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1-2 раза в год

Обоснование

1-2 раза в год необходимо плановое стационарное обследование пациентов с ХСН при стабильном состоянии для контроля и коррекции терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_ipm07[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Дилатационная кардиомиопатия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации