Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение гематологии поступила девочка 14 лет.
Жалобы
На слабость, вялость, множественную петехиальную сыпь по всему телу.
Анамнез заболевания
Дебют заболевания в начале июля 2019 года, когда появилась петехиальная сыпь по всему телу, обильные менструации. Госпитализирована в стационар по месту жительства. При поступлении - вялость, множественные проявления геморрагического синдрома (петехиальная сыпь и экхимозы по всему телу). В гемограмме - лейкоциты 3,93х109/л, гемоглобин 108 г/л, тромбоциты 18х109/л. В динамике отмечалось снижение показателей гемограммы до трансфузионной зависимости.
Анамнез жизни
Ребенок от 2-ой беременности, протекающей без особенностей, 2-х срочных родов на сроке 39 недель. Масса при рождении - 3750 г, рост 55 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Закричала сразу, к груди приложена сразу. Вакцинация (БЦЖ, гепатит В) проведена в роддоме. Профилактические прививки: по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 раза в год. Перенесенные операции: коррекция зрения по поводу высокой степени миопии. Наследственность по гематологическим заболеваниям не отягощена. Есть сестра (носитель вируса гепатита С).
Объективный статус
Масса тела - 54 кг. Рост 168 см. Т – 36,6°С. Состояние ребенка тяжелое за счет анемического синдрома, астении. Сознание ясное. Кожные покровы бледные, чистые. Геморрагический синдром представлен множественной петехиальной сыпью по всему телу, старыми экхимозами на нижних конечностях. Слизистые ротовой полости розовые, энантемы на буккальных поверхностях. Носовое дыхание свободное, отделяемого нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно по всем отделам легких, хрипы не выслушиваются. ЧДД 21 в минуту. SaO2 - 100%. Область сердца визуально не изменена, аускультативно тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 80 в минуту. АД 110/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Тошноты и рвоты нет. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание свободное, моча светло-желтая. Стул ежедневный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.
Результаты лабораторного метода обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
[options="header", cols="25%,^25%,^25%"]
|====
^| Показатель a| Результат a| Норма
a| Лейкоциты, 10^9^/л a| 2,31 a| 7,2 -11,7
a| Нb, г/л a| 63 a| 120-149
a| Тромбоциты,10^9^/л a| 3 a| 150-400
a| Ретикулоциты, % a| 0,2 a| 0,2-1,5
3+^a| *Лейкоцитарная формула*
a| Палочкоядерные нейтрофилы, % a| 0 a| 1,0-6,0
a| Сегментоядерные нейтрофилы, % a| 8 a| 40-70
a| Лимфоциты, % a| 88 a| 20-40
a| Моноциты, % a| 4 a| 3,0-11
a| Эозинофилы, % a| 0 a| 0,5-5,05
a| Ретикулоциты, % a| 0 a| 0
|====
Коагулограмма
В пределах возрастной нормы
Результаты обследования
Миелограмма с морфологическим исследованием костного мозга
Оба пунктата бедны миелокариоцитами, мономорфны и сходны между собой по составу, включают умеренное количество капель нейтрального жира, стромальные элементы, в том числе липофаги. Мегакариоцитарный росток редуцирован. Лимфоидный росток сохранен. Остальные ростки костномозгового кроветворения резко сужены.
Трепанобиопсия
Межтрабекулярные пространства заполнены жировой тканью с очаговыми скоплениями клеток эритропоэза с левым сдвигом созревания. Опухолевое поражение отсутствует.
ДЭБ - тест (проба с Диэпоксибутаном)
ДЭБ – тест - отрицательный
Цитогенетическое исследование костного мозга
При исследовании методом FISH хромосомных аномалий не выявлено
