Пульмонология - кейс 379

Правильный ответ:

• туберкулиновую пробу
• МСКТ органов грудной клетки

Обоснование

Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе даёт отрицательный результат. (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#4_методы_клинической_диагностики_саркоидоза[(1)]

Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза. (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#8_методы_визуализации[(1)]

Правильный ответ:

• чрезбронхиальную биопсию лёгких

Обоснование

Чрезбронхиальная биопсия лёгких является рекомендуемой биопсий при саркоидозе. Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ (_синоним_ трансбронхиальная игловая аспирация ВГЛУ, международная аббревиатура TBNA). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции через стенку бронха и глубина проникновения выбирается заранее по данным компьютерной томографии. Проводится только при значительном увеличении ВГЛУ определенных групп. (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#бронхоскопические[(1)]

Правильный ответ:

• Саркоидоз легких, III стадия, впервые выявленный, хроническое течение

Обоснование

В настоящее время саркоидоз органов дыхания на основании результатов рентгенологического исследования грудной клетки разделяют на пять стадий (от 0 до IV). СТАДИЯ 0 Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. 5% СТАДИЯ I Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена. 50% СТАДИЯ II Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких. 30% СТАДИЯ III Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. 15% СТАДИЯ IV Выраженный фиброз лёгких как ведущий рентгенологический синдром. 20% (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#2_классификация_заболевания_клиническая[(1)]

Правильный ответ:

• исследование уровня С-реактивного белка крови
• исследование уровня кальция в крови и моче
• исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента крови

Обоснование

С-реактивный белок — белок острой фазы воспаления, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме, однако мало репрезентативен как индикатор активности эпителиоидноклеточного гранулематоза. В норме менее 5 мг/л. Его повышение характерно для синдрома Лёфгрена и других вариантов острого течения саркоидоза любой локализации. (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_gc1s2[(1)]

Уровень кальция в крови и моче. Нормальные величины содержания кальция в сыворотке крови следующие: общий 2,0—2,5 ммоль/л, ионизированный 1,05—1,30 ммоль/л; в моче — 2,5 – 7,5 ммоль/сут; в спинномозговой жидкости — 1,05 – 1,35 ммоль/л; в слюне — 1,15 – 2,75 ммоль/л. Гиперкальциемия при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза, вызванное гиперпродукцией активной формы витамина D (1,25- дигидроксивитамина D3 или 1,25(OH)2D3) макрофагами в месте гранулёматозной реакции. Гиперкальцийурия встречается гораздо чаще. Гиперкальциемия и гиперкальцийурия при установленном саркоидозе являются поводом для начала иммуносупрессивного лечения. В это связи следует быть осторожными с пищевыми добавками и витаминными комплексами, содержащими повышенные дозы витамина D. (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_mbsja[(1)]

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_58jl7[(1)]

Правильный ответ:

• специализиованный стационар

Обоснование

Для гистологической верификации диагноза больному необходимо выполнить инвазивное исследование – чрезбронхиальная биопсия легких, что осуществляется в условии стационара (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_fepao[(1)]

Правильный ответ:

• амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара

Обоснование

В большинстве случаев диагностическая и лечебная помощь больным саркоидозом оказывается амбулаторно или в дневных стационарах. (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#3_виды_формы_условия_оказания_медицинской_помощи_пациенту_с_саркоидозом[(1)]

Правильный ответ:

• активное наблюдение с рентген-контролем изменений в легких каждые 2-3 месяца

Обоснование

Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#положения_в_лечении_саркоидоза_имеющие_уровни_доказательности[(1)]

Правильный ответ:

• преднизолона 0,5 мг/кг массы тела per os в сутки c постепенным снижением дозы в течение не менее 12 месяцев

Обоснование

Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в начальной дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев. (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#положения_в_лечении_саркоидоза_имеющие_уровни_доказательности[(1)]

Правильный ответ:

• патологией легочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфоузлов

Обоснование

Рентгенологическая III стадия саркоидоза характеризуется патологией легочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфоузлов (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#8_методы_визуализации[(1)]

Правильный ответ:

• узловатая эритема, полиартралгия, лихорадка, лимфопения

Обоснование

Для синдрома Лефгрена при саркоидозе характерны узловатая эритема, полиартралгия, лихорадка, лимфопения (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_2g2j1[(1)]

Правильный ответ:

• метотрексат

Обоснование

Метотрексат (МТТ) — структурный антагонист дигидрофолатредуктазы. Место МТТ при саркоидозе - Лечение второй линии при рефрактерности к стероидам - Лечение второй линии при побочных реакциях, вызванных стероидами - Лечение второй линии как средство снижения дозы стероида - Лечение первой линии как монотерапия или комбинированная со стероидами терапия. Приём внутрь в дозе 10-15 мг 1 раз в неделю. При нейро- и кардиосаркоидозе до 25 мг в неделю. Низкие начальные дозы следует применять при подозрении на поражение костного мозга,основанном на анемии или лейкопении. Во время лечения МТТ рекомендуют применениефолиевой кислоты в дозе 5 мг 1 раз в неделю или 1 мг ежедневно (как минимум через 24 часапосле приёма МТТ). Длительность терапии от 6 месяцев и более. (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_bfenb[(1)]

Правильный ответ:

• фолиевой кислоты

Обоснование

Во время лечения МТТ рекомендуют применениефолиевой кислоты в дозе 5 мг 1 раз в неделю или 1 мг ежедневно (как минимум через 24 часапосле приёма МТТ). Длительность терапии от 6 месяцев и более. (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества.Раздел лечение стр. 24). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_2dcrg[(1)]