Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок (мальчик) в возрасте 6 месяцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца после ранее выполненного гибридного первого этапа поступает в плановом порядке в отделение кардиохирургии.
Жалобы
Со слов матери: одышка при нагрузке, цианоз кожных покровов.
Анамнез жизни и заболевания
Ребенок из многоплодной беременности (первый ребенок из тройни). Врожденный порок выявлен пренатально на 20 неделе беременности: синдром гипоплазии левых отделов сердца. Ребенок родился недоношенным на сроке 33-34 недели гестации, вес 1,4 кг. Синдром дыхательных расстройств недоношенных с рождения, перевод пациента на ИВЛ через час после рождения. В возрасте 3 дней пациент переведен в кардиохирургический центр, где ему по жизненным показаниям проведена операция: гибридный первый этап гемодинамической коррекции. Длительное послеоперационное нахождение в отделении реанимации на ИВЛ (21 день). Суммарное время лечения в условиях реанимации составило 32 дня. Проводилась массивная антибактериальная терапия по поводу пневмонии. По данным Эхо КГ через месяц, после выполненной этапной паллиативной хирургической коррекции отмечалось появление рестрикции на межпредсердном сообщении (размер 4,9 мм, градиент между предсердиями 16 мм рт. ст.). Выполнена операция транслюминальной баллонной дилатации межпредсердного сообщения (процедуре Рашкинда) по жизненным показаниям. Через неделю после проведенной процедуры Рашкинда пациент переведен в стационар по месту жительства, где находился на выхаживании на протяжении еще 5 недель, далее выписан по месту жительства. Текущая госпитализация с целью выполнения следующего этапа хирургической коррекции врожденного порока сердца.
Объективный статус
Рост 58 см. Вес 4.5 кг. Площадь поверхности тела: 0.26 м2. Кожные покровы цианотичные. Сатурация по данным пульсоксиметрии 70-72% Дыхание пуэрильное, не затруднено. Хрипов нет. Частота дыхательных движений 52 в мин. Тоны сердца ритмичные. ЧСС 135-145 в мин. Аускультативно систоло-диастолический шум, интенсивностью 3/6 над всей областью сердца. АД рука: 75/50 мм рт.ст., АД нога: 75/45 мм рт.ст. Состояние стабильное. Печень расположена справа, выступает на 1 см из-под края реберной дуги.
Результаты инструментальных методов обследования
Эхокардиография
Площадь поверхности тела 0,25 м2. Левый желудочек (ЛЖ): резко гипоплазирован. Верхушку занимает правый желудочек. Конечно-диастолический размер левого желудочка 13 мм (норма: 16.5 - 23.3 мм), индексированный конечно диастолический объем левого желудочка (иКДО ЛЖ) 16,6 мл/м2 (норма более 20 мл/м2). Выраженный фиброэластоз. Левое предсердие: не увеличено.
Митральный клапан: атрезия, прямой кровоток не лоцируется. Аортальный клапан: створки уплотнены, незначительный прямой кровоток диаметром 2,8 мм. Фиброзное кольцо 4 мм (норма 9.9 – 16.2 мм). Аорта: восходящая 5 мм (норма 8.6 – 12.3 мм). Дуга: проксимальная 5,5 мм (норма 6.5 – 10.7 мм), дистальная 6 мм (норма 4.8 – 8.2 мм), перешеек 5 мм (норма 4.4 – 7.6 мм). Правое предсердие увеличено. Правый желудочек: увеличен (образует верхушку сердца). Конечно-диастолический размер правого желудочка 27 мм (норма: 7.2 - 15.9 мм), фракция выброса 54% (норма - более 50%). Клапан легочной артерии: створки удлинены, подвижные. Фиброзное кольцо 15 мм (норма 6.5 – 10.7 мм). Степень регургитации минимальная. Легочная артерия: расширена 18 мм (норма 6.8 – 11.3 мм). Ветви сужены (в области манжет) до 1,5 мм, далее по 6-7 мм в диаметре. Градиент на манжетах легочных артерий 80-85 мм рт.ст. Трикуспидальный клапан: створки удлинены, подвижные. Фиброзное кольцо 17 мм (норма 10.1 – 18.9 мм).
Степень регургитации: 1. Межжелудочковая перегородка интактна. Межпредсердное сообщение 12 мм. В открытом артериальном протоке стент (диаметром 8 мм). Градиент на стенте 20 мм рт.ст.
Газовый анализ капиллярной крови
| Параметр | Результат | Ед.изм. | Min | Max |
|---|
| pH | 7.38 | - | 7,35 | 7,43 |
| pCO2 | 40.5 | мм рт.ст. | 38 | 47 |
| pO2 | 28.9 | мм рт.ст. | 37 | 42 |
| ctHb | 146 | г/л | 110 | 140 |
| sO2 | 68.2 | % | 90 | 95 |
| Glu | 4.4 | ммоль/л | 3,5 | 5,5 |
| Lac | 1,3 | ммоль/л | 0,4 | 1,5 |
| HCO3 | 24.9 | ммоль/л | 22 | 28 |
| BE | -2.5 | - | -3 | 3 |
Ангиокардиография
Синдром гипоплазии левых отделов сердца после гибридного первого этапа, дефект межпредсердной перегородки 12 мм, без градиента давления между левым и правым предсердием. Систолическое давление в правом желудочке 90-95 мм рт.ст., среднее давление в легочных артериях за манжетами 8-10 мм рт.ст. (систолическое давление в легочных артериях 12-14 мм рт.ст).
Расчет легочно-артериального индекса (ЛАИ): поверхность тела = 0,25 м2. ЛАИ = 266,4 мм2/м2 при норме = 300 ± 30 мм2/м2 (98,6 % от нормы). Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к нисходящей аорте (индекс McGoon): A+B/нАо = 1,62 (108% от нормы). Диаметр устья правой легочной артерии /А/ = 7. Диаметр устья левой легочной артерии /В/ = 6. Диаметр нисходящей аорты /нАо/ = 8. А + В = 13.
