Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская кардиология - кейс 63

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 12 лет обратилась к детскому кардиологу в связи с жалобами на перебои в работе сердца. Направлена на плановое стационарное обследование.

Жалобы

На перебои в работе сердца, повышенную утомляемость.

Анамнез заболевания

Данные жалобы беспокоят в течение 3-5 месяцев. Два года назад проходила комплексное кардиологическое обследование: - ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 73 уд в минуту. Нормальное положение электрической оси сердца. Р 90 мс, PQ 120 мс, QRS 80 мс, QT 380 мс. QТc 406 мс. - ЭХОКГ: конечно-диастолический размер левого желудочка 42 мм. Фракция выброса по Симпсону 57%. Данных за врожденный порок сердца не получено. - Суточное мониторирование ЭКГ: В течение мониторирования ритм синусовый с ЧСС днем 73-90-147 уд в минуту, ЧСС ночью 65-70-90 уд в минуту. Одиночные желудочковые экстрасистолы всего 300 за сутки с преждевременным эктопическим интервалом 406-489 мс. Пароксизмальной эктопической активности нет. АВ блокада 1 степени не обнаружена. Клинически значимые паузы отсутствуют. Ишемические изменения не зарегистрированы. Удлинение интервала QT в течение 10 часов 11 минут В настоящее время терапию не получает.

Анамнез жизни

* Ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза во 2 триместре. Роды 2, срочные. При рождении масса тела 3050 г, длина тела 54 см. Период новорожденности — без особенностей. * Профилактические прививки выполнены по индивидуальному плану. Аллергологический анамнез не отягощен. * Травмы, операции отрицает. «Детские» инфекции: ветряная оспа в 8 лет. Перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год. В 5 лет острый тонзиллит (амбулаторное лечение). Состоит на учёте у офтальмолога по поводу миопии средней степени. * Наследственность: отец — кардиомиопатия неуточненная, имплантирован кардиовертер-дефибриллятора 2 года назад. Мать здорова. Первый ребенок в семье — мальчик (здоров).

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Рост 145 см. Вес 36 кг. Кожные покровы чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферические отеки не определяются. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится во все отделы, хрипов нет. ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца аритмичные. ЧСС 72-85 уд/мин, АД 110/60 мм рт. ст. SpO2 99%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Перкуторно признаки асцита не выявляются.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым инструментальным методам обследования относят

Отметьте все подходящие варианты.

тилт-тесттрансторакальное эхокардиографическое исследованиеультразвуковое исследование щитовидной железысуточное мониторирование ЭКГэлектрокардиограмму в 12 отведенияхмагнитно-резонансную томографию сердца

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

трансторакальное эхокардиографическое исследование
суточное мониторирование ЭКГ
электрокардиограмму в 12 отведениях
магнитно-резонансную томографию сердца

Обоснование

Диагностика включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_aac5ai[(1)]

Диагностика включает проведение ЭКГ, ЭХОКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_aac5ai[(1)]

Диагноз

По данным инструментального обследования у данной пациентки основным предварительным диагнозом является

Отметьте все подходящие варианты.

Острый миокардитСиндром некомпактного миокарда левого желудочкаРестриктивная кардиомиопатияДилатационная кардиомиопатия

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Синдром некомпактного миокарда левого желудочка

Обоснование

НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_mq8aod[(1)] Варианты ремоделирования сердца у детей с НМЛЖ: - дилатационный; - рестриктивный; - гипертрофический. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_fl3fvv[(2)]

Диагноз

Основным лабораторным методом для точной диагностики некомпактного миокарда является

Отметьте все подходящие варианты.

оценка электролитного балансаопределение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)проведение генетического анализаопределение уровня кардиоспецифических ферментов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

проведение генетического анализа

Обоснование

Поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_aac5ai[(1)]

Диагноз

По данным теста с 6- минутной ходьбой пациентка прошла дистанцию 420 метров, что в совокупности с жалобами и объективными данными соответствует +______+ функциональному классу сердечной недостаточности

Отметьте все подходящие варианты.

IIIIIIIY

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 245-247. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#table4[(1)]

Диагноз

Для определения функционального класса сердечной недостаточности, у данной пациентки используется классификация

Отметьте все подходящие варианты.

NYHALownRossТура

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

NYHA

Обоснование

Для определения функционального класса (ФК) ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#paragraph_1r14f3[(1)]

Диагноз

По данным инструментального обследования у пациентки имеется систолическая сердечная недостаточность, в основе которой лежит

Отметьте все подходящие варианты.

повышенное напряжение артериального руслауменьшение объема полостей сердцаснижение сократительной функции миокарданарушение расслабления миокарда в диастоле

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

снижение сократительной функции миокарда

Обоснование

Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#paragraph_73krpf[(1)]

Лечение

Препаратами первой линии в лечении систолической хронической сердечной недостаточности являются

Отметьте все подходящие варианты.

сердечные гликозидыингибиторы АПФантагонисты минералокортикоидных рецепторовблокаторы кальциевых каналов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ингибиторы АПФ

Обоснование

Рекомендуется назначение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) всем пациентам с симптомной и бессимптомной левожелудочковой дисфункцией для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 258. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_fmmv8k[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_sclfrn[(2)]

Лечение

Стартовая доза Каптоприла в структуре терапии хронической сердечной недостаточности у детей оставляет _____ мг/кг/сутки

Отметьте все подходящие варианты.

2,50,011,00,2

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Стартовая доза Каптоприла 0,15-0,3 мг/кг/24ч в 3 приема, макс. 18,75 мг/24ч, перорально (для детей 0-18 лет, препарат выбора у детей < 1 года). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#table11[(1)]

Лечение

Подбор терапии ингибиторами АПФ детям проводится в условиях +_____________________+ на фоне контроля АД с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической

Отметьте все подходящие варианты.

консультативно-диагностического центраспециализированного стационараисключительно отделения реанимации и интенсивной терапииполиклиники

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

специализированного стационара

Обоснование

Подбор терапии ингибиторами АП проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_nnukh3[(1)]

Лечение

Для лечения нарушений ритма сердца у данной пациентки с учетом систолической сердечной недостаточности рекомендовано применение антиаритмических препаратов +___+ класса

Отметьте все подходящие варианты.

IAIIICIII

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Не рекомендуется назначать средства с отрицательным инотропным эффектом и антиаритмические препараты I класса при необходимости лечения нарушений ритма сердца у детей с ХСН (риск от вызываемых ими аритмий превосходит пользу от антиаритмического действия), показано применение антиаритмических препаратов III класса (амиодарон или соталол). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_1e1f40[(1)]

Лечение

Радикальным методом лечения некомпактного миокарда левого желудочка является

Отметьте все подходящие варианты.

имплантация аппарата ресинхронизирующей терапииимплантация кардиовертера-дефибрилляторатрансплантация сердцасептальная миоэктомия по Морроу

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

трансплантация сердца

Обоснование

При отсутствии эффекта от проводимой терапии, торпидном течении заболевания возможна постановка в лист ожидания на трансплантацию сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_ggdlvt[(1)]

Вариатив

Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с синдромом некомпактного миокарда левого желудочка с фракцией выброса менее +___+ %

Отметьте все подходящие варианты.

45504035

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35% https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_1t7649[(1)]

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование