Детская кардиология - кейс 42

Правильный ответ:

• определение показателей липидограммы
• клинический анализ крови
• биохимический анализ крови

Обоснование

Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m46dcp[(1)]

Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m46dcp[(1)]

Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m46dcp[(1)]

Правильный ответ:

• трансторакальная эхокардиография
• суточное мониторирование ЭКГ
• электрокардиография в 12 отведениях

Обоснование

Трансторакальное ЭХОКГ-исследование пациентам с ГКМП рекомендуется выполнять в соответствии с рекомендациями по эхокардиографии AHA, ASE (American Society of Echocardiography) и EACI (European Association of Cardiovascular Imaging). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_p6166g[(1)]

Рекомендуется проведение ХМЭКГ всем пациентам с ГКМП, в том числе бессимптомным, с целью выявления нарушений ритма сердца (ФП и ЖТ) и проводимости для стратификации риска ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_6s24g1[(1)]

Рекомендовано проведение ЭКГ (в 12 отведениях) при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения 2 раза в год, либо при ухудшении состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_kqc36n[(1)]

Правильный ответ:

• ассиметричная, необструктивная форма

Обоснование

Гемодинамический принцип классификации ГКМП. По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют: • необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке. • обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке. • латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке. Морфологический принцип классификации ГКМП. Асимметричная форма ГКМП • Гипертрофия МЖП (возможно вовлечение в патологический процесс ПЖ): • Базальной части МЖП (субаортальная) • Сигмовидная МЖП • Гипертрофия всей МЖП • Двояковыпуклая МЖП (англ. «reverse curve») — преимущественно среднежелудочковая гипертрофия МЖП без вовлечения свободной стенки ЛЖ • Комбинированная (МЖП + другой отдел ЛЖ или ПЖ) • Апикальная гипертрофия (+/- срединные сегменты ЛЖ) • Среднежелудочковая ГКМП (с вовлечением срединных отделов не только МЖП, но и свободной стенки ЛЖ, ЛЖ типа «песочные часы») • Гипертрофия другой стенки ЛЖ (боковая, задняя) Симметричная форма ГКМП https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_ml51a2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_osh2ms[(2)]

Правильный ответ:

• системной артериальной гипертензией

Обоснование

Стабильная артериальная гипертензия может приводить к гипертрофии миокарда. Однако наличие у больного с гипертрофией миокарда артериальной гипертензии не исключает диагноз ГКМП. У таких больных необходимо проведение дифферециальной диагностики межу первичной и вторичной гипертрофией миокарда. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_fnos20[(1)]

Правильный ответ:

• β-адреноблокаторов

Обоснование

Рекомендуется назначение бета-адреноблокатора детям с ГКМП (в том числе бессимптомно текущей) и любой формой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной систолической или локальной систолической). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_1hmapl[(1)]

Правильный ответ:

• саркомерные белки

Обоснование

Идентифицированы более 20 причинных генов, связанных с развитием ГКМП. Большинство генетических исследований связывают гипертрофическую кардиомиопатию с мутациями 23 генов, кодирующих саркомерные белки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_rg6vro[(1)]

Правильный ответ:

• магнитно-резонансной томографии сердца

Обоснование

Рекомендуется проведение МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных ЭХОКГ (анатомии сердца, функции желудочков), а также выявления и оценки распространенности фиброза миокарда и исключения других заболеваний. В случае отсутствия возможности выполнения МРТ или КТ сердца в медицинском учреждение рекомендуется направить пациента в специализированный кардиологический центр для выполнения данных исследований. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_jp6goa[(1)]

Правильный ответ:

• бронхоспазм

Обоснование

Следует помнить о побочных эффектах бета-адреноблокаторов. К ним относятся: нарушение проводимости вплоть до полной АВ-блокады, бронхоспазм, спазм периферических сосудов, гипогликемия и других. В детской практике наиболее частым побочным эффектом бета-блокаторов является гипогликемия, которая может приводить к предобморочным состояниям при физической нагрузке, что усложняет оценку риска ВСС у больного. При назначении больших доз бета-блокаторов, которые обычно хорошо переносятся детьми, рекомендован контроль уровня глюкозы в крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_tm79si[(1)]

Правильный ответ:

• симптомной гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт.ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии

Обоснование

Вопрос о проведении редукции МЖП рекомендуется обсуждать у пациентов с ГКМП при наличии ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст., с ХСН III–IV ФК (NYHA), несмотря на максимальную переносимую терапию. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_1i43ec[(1)]

Правильный ответ:

• остановки сердца в анамнезе вследствие желудочковой тахикардии

Обоснование

Рекомендуется имплантация ИКД у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_tgo2ke[(1)]

Правильный ответ:

• пожизненно

Обоснование

Пациенты с ГКМП нуждаются в пожизненном наблюдении для выявления изменений в симптоматике и предупреждения осложнений. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_5jdu7k[(1)]

Правильный ответ:

• 16

Обоснование

Рекомендуется шкала HCM Risk-SCD в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов ≥16 лет с ГКМП, вызванной мутациями саркомерных белков, без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_8g1b8r[(1)]