Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Больная 68 лет, русская, обратилась в поликлинику по месту жительства
Жалобы
На одышку в покое и при минимальной физической нагрузке,отеки нижних конечностей, увеличение живота,перебои в работе сердца, головокружения при изменении положения тела, «увеличение» языка, поносы.
Анамнез заболевания
Более пяти лет - слабость, одышка при физической нагрузке, неустойчивый стул. Отмечала постепенное похудание. При обследовании в поликлинике по месту жительства выявлялись протеинурия0,5-0,75 г/л, анемия 106 г/л, ускорение СОЭ до 35 мм/ч. Проведены эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, не выявившие наличие опухолей. Регулярно к врачам не обращалась, анализы не контролировала. Около трех лет отмечается тенденция к гипотонии, перебои в работе сердца. Примерно в этоже время стала отмечать «пенистость» мочи, пастозность ног, лица, обратила внимание на глубокие следы от зубов по краям языка, при малейшем напряжении (кашель, натуживание) стали появляться параорбитальные геморрагии. За последние полгода самочувствие резко ухудшилось: поносы стали профузными, похудела на 8 кг,появились одышка в покое, массивные отеки нижних конечностей, не уменьшающиеся при приеме фуросемида, беспокоят головокружения, явления ортостатизма и синкопальные состояния, увеличенный язык стал затруднять приём пищи и речь.
Анамнез жизни
• Росла и развивалась нормально
• Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции- корь, ветряная оспа
• Наследственность отягощена по сердечно-сосудистой патологии – у матери ранний атеросклероз, ИБС, артериальная гипертония
• Вредные привычки: отрицает
Объективный статус
Состояние тяжелое. Кожные покровы бледные. Параорбитальные геморрагии. Цианоз губ Периферические л/у не увеличены. Выраженная гипотрофия мышц. Массивные отеки нижних конечностей, области поясницы, асцит. Макроглоссия. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД-19 в мин. Верхушечный толчок пальпируется в 5-м м/реберье по левой срединно-ключичной линии - ригидный, разлитой. Граница относительной сердечной тупости: правая - у правого края грудины, левая совпадает с верхушечным толчком, верхняя - нижний край 3-го ребра. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный. Пульс нерегулярный, наполнение слабое. ЧСС 58 -80 в мин. АД 105/70 мм рт.ст. Живот мягкий. Пальпируются плотная, увеличенная печень и селезенка. Перкуторно печень увеличена на 2 см, селезенка увеличена на 1,5 см. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный, дизурия отсутствуют. Стул неоформленный, ежедневный.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| Наименование | Нормы | Результат |
|---|
| Гемоглобин | 130,0 - 160,0 | 87,0 |
| Гематокрит | 35,0 - 47,0 | 43,7 |
| Лейкоциты | 4,00 - 9,00 | 6,6 |
| Эритроциты | 4,00 - 5,70 | 4,37 |
| Тромбоциты | 150,0 - 320,0 | 410 тыс. |
| Ср.объем эритроцита | 80,0 - 97,0 | 93,2 |
| Ср.содерж.гемоглобина | 28,0 - 35,0 | 31,2 |
| Ср.конц.гемоглобина | 330 - 360 | 320 |
| Лимфоциты абс. | 1,20 - 3,50 | 2,66 |
| Моноциты абс. | 0,10 - 1,00 | 0,32 |
| Гранулоциты абс. | 1,20 - 7,00 | |
| Нейтрофилы абс. | 2,04 - 5,80 | 3,29 |
| Эозинофилы абс. | 0,02 - 0,30 | 0,22 |
| Базофилы абс. | 0,00 - 0,07 | 0,02 |
| Лимфоциты | 17,0 - 48,0 | 46,1 |
| Моноциты | 2,0 - 10,0 | 8,8 |
| Гранулоциты | 42,00 - 80,00 | |
| Нейтрофилы | 48,00 - 78,00 | 55,90 |
| Эозинофилы | 0,0 - 6,0 | 4,1 |
| Базофилы | 0,0 - 1,0 | 0,6 |
| СОЭ по Панченкову | 2 - 20 | 50 |
Клинический анализ мочи
| Показатели | Результат |
|---|
| Цвет | Желтый |
| Прозрачность | Неполная |
| Относительная плотность | 1010 |
| Реакция | кислая |
| Белок | 17,5 г/л |
| Глюкоза | нет |
| Кетоновые тела | нет |
| Эпителий: | |
| плоский | 0-1 |
| переходный
почечный | |
| Лейкоциты | 0-1 в п/зр |
| Эритроциты: | |
| измененные | 0-1 |
| неизмененные | |
| Цилиндры: | 0-2 в п/зр, гиалиновые |
| Слизь | нет |
| Соли | нет |
| Бактерии | нет |
Биохимический анализ крови
[options="header", cols=",,s"]
|===
|Наименование
|Нормы
|Результат
|Общий белок (г/л)
|64 - 82
|45
|Альбумин (г/л)
|32 - 48
|20
|Мочевина (ммоль/л)
|2,5 - 6,4
|12
|Креатинин (мкмоль/л)
|53 - 115
|450
|Холестерин общий(ммоль/л)
|1,4 - 5,2
|7,2
|Триглицериды (ммоль/л)
|0,20 - 1,70
|1,57
|Холестерин ЛПНП(ммоль/л)
|1,5—3,5
|4,5
|Билирубин общий (мкмоль/л)
|3,0 - 17,0
|10,3
|Билирубин прямой (мкмоль/л)
|0,0 - 3,0
|2,0
|АЛТ (Ед/л)
|15,0 - 61,0
|50,0
|АСТ (Ед/л)
|13,0 - 35,0
|35,0
|Щелочная фосфатаза(Ед/л)
|50,0 - 136,0
|152
|Гамма-ГТ (Ед/л)
|18-100
|200
|Мочевая кислота (мкмоль/л)
|155,0 - 428,0
|400,2
|Железо сыворотки (мкмоль/л)
|9,0 - 31,3
|10,8
|Трансферрин (г/л)
|2,00 - 3,60
|2,50
|ТропонинI (нг/мл)
|Менее 2,0
|0,1
|КФК-МВ (ЕД/л)
|1,8-19,4
|18
|NT-proBNP(пг/мл)
|Менее 450
|1000
|Глюкоза (ммоль/л)
|3,89 – 5,83
|5,0
|Калий (ммоль/л)
|3,5-5,0
|6,7
|Натрий (ммоль/л)
|136-145
|141
|Паратгормон(пг/мл)
|16,0-87,0
|211,0
|Кальций (ммоль/л)
|2,20-2,65
|2,2
|Фосфор (ммоль/л)
|0,81-1,45
|1,6
|===
выявлены признаки нефротического синдрома (гипоальбуминемия¸ гипопротеинемия, гиперхолестерин-емия), почечной недостаточности (повышение креатинина, мочевины, гиперкалиемия, вторичный гиперпаратиреоз, гиперфосфатемия), холестаза, сердечной недостаточности.
Уровень С-реактивного белка в сыворотке крови
У больной выявлен нормальный уровень СРБ
Определение Д-димера и коагулограммы
| Показатель | Результат | Единицы | Референсные значения |
|---|
| АЧТВ | 30,8 | сек | 25,4 - 36,9 |
| Тромбиновое время (ТВ) | 12,5 | сек | 10,3 - 16,6 |
| Протромбин (по Квику) | 110 | % | 78 - 142 |
| Фибриноген | 3,35 | г/л | 2,00 - 4,00 |
| Антитромбин III | 110 | % | 83 – 128 |
| Д-димер | 125 | нг/мл | < 243 |
Определение АНЦА в сыворотке крови
| Показатель | Результат | Референсные значения |
|---|
| ANCAp | < 1:40 | отрицательно (< 1:40) |
| ANCAc | < 1:40 | отрицательно (< 1:40) |
Результаты инструментальных методов обследования
УЗИ почек и брюшной полости
*Заключение:* Увеличенные размеры почек, диффузные изменения паренхимы, гепато- и спленомегалия.
Электрокардиография
*Заключение:* синдром слабости синусового узла, тахи-брадиаритмический вариант, снижение вольтажа зубцов комплекса QRS.
Эхокардиография
*Заключение:* утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка до 14 мм, утолщение стенок правого желудочка до 13 мм, дилатация предсердий, снижение фракции выброса (ФВ-40%), рестриктивный тип диастолической дисфункция миокарда.
Биопсия слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид
При окраске Конго Рот выявляются конгофильные массы, при просмотре в поляризованном свете они обладают способностью к двойному лучепреломлению с появлением яблочно-зеленого свечения.
*Заключение:* Амилоидоз
