Нефрология - кейс 26

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• клинический анализ крови
• общий анализ мочи
• определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI). У пациентки проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями). Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#list_item_dl0id[(2)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для выявления/исключения анемии, цитопении, воспалительных изменений. У пациентки проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями). Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#list_item_83to6[(2)]

Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка (протеинурию), изменений мочевого осадка. У пациентки проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями). Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)]

В план обследования молодой пациентки с выраженной почечной недостаточностью должны быть включены серологические тесты для диагностики заболеваний, наиболее часто протекающих с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, в частности, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, антитела к базальной мембране клубочков, цитоплазме нейтрофилов, уровень криоглобулинов, компонентов комплемента и др. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями). Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#list_item_83to6[(2)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование почек
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки

Обоснование

У пациентки с недавно выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже сформировавшейся хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включено ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/algoritmy_sd_9-y/[Клинические рекомендации. Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным сахарным диабетом. Российская ассоциация эндокринологов. 2019г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/algoritmy_sd_9-y/#Методы_визуализации_для_анатомической_оценки_поражения[(1)]

У пациентки с выраженной почечной недостаточностью, одышкой, кровавой мокротой необходимо исключать системное поражение почек (почечно-легочный синдром), в связи с чем показано включение в план обследования МКСТ органов грудной клетки Поражение лёгких может протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой, поэтому требуется целенаправленное обследование. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#paragraph_ar6ar[(1)]

Правильный ответ:

• чрескожной пункционной биопсии почки

Обоснование

У пациентов со стойкой протеинурией и/или гематурией, а также необъяснимом при клиническом исследовании снижении СКФ при отсутствии противопоказаний рекомендуется выполнение биопсии почки с морфологическими исследованиями препарата для определения причины поражения органа, оценки прогноза и выбора лечения Клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек». Ассоциация нефрологов 2019 г https://library.mededtech.ru/rest/documents/Clin_guidlines_CKD/[Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2019г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Clin_guidlines_CKD/#paragraph_7f47n4[(1)] Во всех случаях БПГН необходимо выполнять биопсию почки, по возможности, безотлагательно. Морфологическое исследование ткани почки должно проводиться с обязательным применением люминесцентной микроскопии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#paragraph_m0lcn[(1)]

Правильный ответ:

• склеротическому ANCA-ассоциированному гломерулонефриту

Обоснование

АNCА-системные васкулиты – наиболее частая причина БПГН. Биопсия почки чрезвычайно важна не только для диагностики, но и оценки прогноза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#paragraph_m0lcn[(1)] Современная морфологическая классификация АNCА-ассоциированного гломерулонефрита (ГН) разработана с целью формализовать прогностическое значение нефробиопсии. В основу этой классификации положено соотношение между потенциально обратимыми острыми (фибриноидный некроз, клеточные полулуния) и необратимыми хроническими (фиброзные полулуния) гистологическими изменениями в момент манифестации болезни. Данная классификация позволяет предсказать 1- и 5-летнюю почечную выживаемость больных с АНЦА-СВ (установлена связь между расчетной СКФ и классами классификации через 1 год и 5 лет течения ГН) и может иметь не только прогностическое значение, но и поможет определить интенсивность иммуносупрессивной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#paragraph_m0lcn[(2)] 2+^h| Гистопатологическая классификация ANCA- ГН a| Класс a| Основные критерии a| фокальный a| ≥ 50% нормальных клубочков a| с полулуниями a| ≥ 50% клубочков с клеточными полулуниями a| смешанный a| < 50% нормальных клубочков, < 50% с полулуниями, < 50% с глобальным склерозом a| склеротический a| ≥ 50% глобально склерозированные клубочки https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#table_3tens[(3)]

Правильный ответ:

• 60% глобальный гломерулосклероз, 40% клубочков с фиброзными полулуниями, площадь тубулоитерстициального фиброза >30%

Обоснование

Пункционная биопсия выполняется с целью выявления соотношения между потенциально обратимыми острыми и необратимыми хроническими гистологическими изменениями в момент манифестации болезни, на основе чего определяются показания к проведению иммуносупрессивной терапии и оценивается прогноз. К необратимым хроническим изменения относятся глобальный склероз клубочков, фиброзные полулуния, синехии между эпителием капсулы и капиллярными петлями, коллапс капиллярных петель, фиброз интерстиция, некроз и атрофия канальцев, артериосклероз. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#table_3tens[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#table_2kr8p[(2)]

Правильный ответ:

• анемию хронических заболеваний

Обоснование

4+^h| Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии (ЖДА) и анемии хронических заболеваний (АХЗ) a| Показатель a| Норма a| ЖДА a| АХЗ a| Сывороточное железо a| 10,7–32,2мкмоль/л a| ↓ a| ↓ N a| ОЖСС a| 46 - 90 мкмоль/л a| ↑ a| N или ↓ a| НТЖ a| 17,8-43,3% a| ↓ a| N↓↑ a| Ферритин a| 11,0-306,8 нг/мл a| ↓ a| N или ↑ ОЖСС - железосвязывающая способность сыворотки, НТЖ – коэффициент насыщения трансферрина железом Клинические рекомендации «Железодефицитная анемия» Национальное гематологическое общество. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/index.html[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/index.html#paragraph_77d8kj[(1)] У пациентки выявлена нормохромная, нормоцитарная анемия с нормальным уровнем насыщения трансферрина железом и высоким уровнем ферритина и СРБ, что является признаками АХЗ

Правильный ответ:

• Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением легких, почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием терминальной почечной недостаточности), верхних дыхательных путей, органа слуха

Обоснование

Типичная клинико-лабораторная картина заболевания с поражением лёгких (геморрагический альвеолит), почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием терминальной почечной недостаточности, диффузный склеротический ANCA-ассоциированный гломерулонефрит), верхних дыхательных путей (гайморит), органа слуха (отит, мастоидит), кожи (геморрагическая пурпура), лихорадкой и типичными лабораторными изменениями (анемия, наличие антител к протеиназе 3 (с-ANCA), ускорение СОЭ) позволяют диагностировать гранулематоз с полиангиитом (Вегенера). https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#table_5c7ke[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#list_item_bq26i[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#list_item_1vnd9[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#tab6[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_c8ps42[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_cle51d[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_grj666[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_3fiose[(5)]

Правильный ответ:

• остронефритический, быстропрогрессирующая почечная недостаточность

Обоснование

Остронефритический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся внезапно развившимися отёками, артериальной гипертонией, гематурией, протеинурией (как правило умеренной) и нарушением функции почек. Быстропрогрессирующим считают нарушение функции почек с удвоением уровня сывороточного креатинина в срок менее 3 месяцев * Нефрология. Национальное руководство. «ГЭОТАР-Медиа», 2009 г., 720 стр., глава «Клинические рекомендации по синдромам», стр. 93 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_dtc67u#paragraph_dtc67u[(1)]

Правильный ответ:

• постоянное лечение сеансами гемодиализа

Обоснование

Рекомендуется начинать заместительную почечную терапию при значениях СКФ, измеренной по клиренсам креатинина или креатинина и мочевины, ≤6 мл/мин/1,73 м2независимо от наличия клинической симптоматики. У пациентки СКФ - 4 мл/мин, высокая гиперкалиемия, уровень мочевины 35 мкмоль/л, что требует начало лечения гемодиализом. Большая выраженность гломеруло- и тубулоинтерстициального фиброза свидетельствует о развитии у пациентки уже терминальной почечной недостаточности, для лечения которой требуется постоянный гемодиализ Клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек». Ассоциация нефрологов 2019 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Clin_guidlines_CKD/[Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2019г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Clin_guidlines_CKD/#paragraph_iac852[(1)]

Правильный ответ:

• поражение лёгких (геморрагический альвеолит)

Обоснование

Пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами, остающимся диализ–зависимыми, не проводят иммуносупрессивную терапию в случае отсутствия внепочечных проявлений заболевания, при их наличии, особенно таких прогностически важных, как легочное кровотечение, патогенетическая терапия необходима. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#paragraph_a49m4[(1)]

Правильный ответ:

• циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев

Обоснование

В качестве инициальной терапии АNCA-ассоциированного гломерулонефрита необходимо назначение циклофосфамида (ЦФА) внутрь (2 мг/кг/сут) или внутривенно (15 мг/кг, но не > 1 г, с интервалом 2 недели первые 3 инфузии, а затем каждые 3 недели) в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах (0,5 -1 мг/кг внутрь ± пульс терапия в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней). Лечение ЦФА продолжают в течение 3-12 мес. + Несвоевременное назначение циклофосфамида способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидиву заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#paragraph_jhafm[(1)]

Правильный ответ:

• сеансы плазмафереза

Обоснование

Диализ-зависимым пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами, и пациентам с быстро нарастающим уровнем сывороточного креатинина дополнительно к лечению кортикостероидами и циклофосфаном показаны сеансы плазмафереза. + Дополнительно проведение плазмафереза рекомендовано пациентам с диффузными легочными кровотечениями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/[Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#list_item_st0jl[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/#paragraph_91hok[(2)]