Город не найден. Проверьте написание.
Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка
Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Mать с девочкой 3 месяцев госпитализированы в стационар.
* на эпизоды вялости, сонливости, * на эпизоды беспокойства, * на задержку моторного развития (не удерживает голову, не переворачивается) * на задержку психо-предречевого развития (нет фиксации взгляда, прослеживания, улыбки, гуления).
* На 10 сутки жизни отмечалось ухудшение состояния больной в виде снижения аппетита, появления вялости, сонливости, специфического запаха мочи. На 11 сутки в тяжелом состоянии поступила в отделение патологии новорожденных с диагнозом: менингоэнцефалит? Через несколько часов была переведена в отделение реанимации из-за прогрессирующего нарушения сознания (оценка по ш. Глазго - 8 баллов). * В течение 10 суток находилась на ИВЛ. На проведенной КТ головного мозга отмечалось резкое снижение плотности серого вещества головного мозга и мозжечка, сглаженность борозд и извилин – картина отека мозга. По данным КЩС признаки метаболического ацидоза. * На 25 сутки была переведена из отделения реанимации в отделение патологии новорождённых. Сохранялись нарушение сознания, отсутствие сосательного, глотательного рефлексов, не обходилась без постоянной дотации увлажненного кислорода через лицевую маску. Кормление производилось через зонд. По данным КЩС признаки метаболического ацидоза.
* Ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза, угрозы прерывания в 7-8 недель, ОРВИ в 28 недель, кольпита, мама - носитель ВПГ инфекции. * Роды в срок, оперативные из-за слабости родовой деятельности. Вес при рождении 2950 гр, длина 49 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. * Выписана из роддома на 5 сутки жизни в удовлетворительном состоянии домой. * Наследственный анамнез не отягощен. * Аллергический анамнез не отягощен.
* Температура 36,6°С. * Положение вынужденное. * Вес 4,6 кг. Рост 60 см. Окружность головы 39,5 см. Большой родничок 2,5х2, см, не выбухает, не пульсирует. * Кожные покровы бледные, мраморной окраски, чистые, нормальной влажности и эластичности. Подкожная клетчатка развита незначительно, распределена симметрично, отёков нет. Состояние питания понижено. * Слизистые оболочки чистые, склеры голубоватого цвета, Зев чистый, миндалины розовые. мышечный тонус повышен. * Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД 32 в мин. * Тоны сердца звучные, ритмичные, систолический шум на верхушке. ЧСС 130 уд. в мин. * Аппетит сохранен. Живот мягкий, умеренно вздут, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул кашицеобразный, зеленоватый, зловонный, 3-5 раз в день. * Нервная система: за предметами не следит, на звуки реагирует. ЧН: Глазные щели симметричные S=D. Реакция на свет прямая и содружественная живая. Лицо симметричное. Глотание не нарушено. Глоточные рефлексы живые. Язык по средней линии, uvula по средней линии. * Двигательная сфера: Объем активных и пассивных движений в конечностях не ограничен. Мышечный тонус - на руках - дистоничен, симметричен; на ногах- снижен, повышен в аксиальной мускулатуре (при плаче выгибается, запрокидывает голову назад). Сухожильные рефлексы высокие, перекрёстные коленные рефлексы D=S. Брюшных рефлексов нет. * Рефлексы новорождённого: Бабкина{plus}-, хватательный{plus}, опоры{plus}, авт. походки-, ползания-, Моро{plus}, АШТР-, ЛТР{plus}-. Моторные навыки отсутствуют: не удерживает голову, не переворачивается.
План обследования
Правильный ответ:
Симптомы являются клиническими критериями заболевания из группы нарушений обмена веществ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#paragraph_u87hq6[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Для подтверждения диагноза проводится молекулярно-генетическое исследование областей генов: BCKDHA (MSUD тип 1A); BCKDHB (MSUD тип 1B); DBT (MSUD тип 2), DLD (MSUD тип 3) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_ipn69p[(1)]
Рекомендуется исследование содержания аминокислот, органических кислот, ацилкарнитинов в крови и моче при подозрении на наследственное нарушение аминокислотного обмена. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_datkdg[(1)]
Рекомендуется исследование содержания аминокислот, органических кислот, ацилкарнитинов в крови и моче при подозрении на наследственное нарушение аминокислотного обмена. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_datkdg[(1)]
Диагноз
Правильный ответ:
Диагностика БКС основана на анализе родословной, оценке данных анамнеза, клинических проявлений, результатах биохимического и молекулярно-генетического исследований. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#paragraph_ah592q[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Основные принципы специализированной диетотерапии включают: * строгое ограничение белка, натуральных пищевых продуктов с целью сведения к необходимому минимальному поступление в организм аминокислот лейцина, изолейцина, валина. Для детей первого полугодия жизни ограничение распространяется на материнское молоко, детские молочные или соевые смеси. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_au3s0f[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Cтрогое ограничение белка натуральных пищевых продуктов с целью сведения к необходимому минимальному поступление в организм аминокислот лейцина, изолейцина, валина. Для детей первого полугодия жизни ограничение распространяется на материнское молоко, адаптированные молочные или соевые смеси, для детей второго полугодия жизни и старше – запрет на введение в качестве прикорма высокобелковых продуктов (мяса, рыбы, творога, яиц, молочных продуктов, бобовых и т.д.); https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_au3s0f[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Назначается с целью усиления связывания метаболитов аминокислот с разветвленной цепью, на длительный срок. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_n5qt0i[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Метаболические кризы, ведущие к критическим, угрожаемым жизни состояниям, при болезни кленового сиропа характеризуются остро возникающей энцефалопатией, сопровождающейся судорогами, приступами многократной рвоты, признаками отека головного мозга. Состояние детей быстро ухудшается, вплоть до комы. Может иметь место гипогликемия, гипонатриемия, признаки метаболического ацидоза. Одним из провоцирующих неблагоприятных факторов, которые обусловливают развитие у пациентов с БКС метаболического криза, могут быть интеркуррентные респираторные или желудочно-кишечные инфекционные заболевания и другие факторы, провоцирующие катаболизм. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#paragraph_nj21p5[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_bn2i6p[(2)]
Лечение
Правильный ответ:
При проведении диетотерапии в период метаболического криза перевести ребенка на питание исключительно смесью аминокислот без лейцина, валина, изолейцина, но не более чем на 24-48 часа c целью снижения уровня лейцина, в режиме дробных и частых, кормлений с промежутками между кормлениями 2-3 часа https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_sbap72[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#paragraph_1622lj[(2)]
Лечение
Правильный ответ:
При подозрении на метаболический криз: Суточная калорийность рациона увеличивается на 25-50%. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_5j3rar[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Рекомендуется коррекция метаболического кетоацидоза путем внутривенного введения щелочных растворов. Для коррекции метаболического кетоацидоза используются растворы Гидрокарбоната натрия (код АТХ - В05ХА), Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид. Гидрокарбонат натрия применяется в виде 8,4% и 4,2% раствора для удобства перерасчета на ммоль NаНСО. Его дозировка (ммоль) определяется по формуле: (-ВЕ) х масса тела (кг) Х 0,3. Кроме того, больным рекомендуется щелочное питье – раствор соды из расчета ½-1 чайная ложка на 200 мл воды, щелочные минеральные воды. При этом показатели кислотно-основного состояния крови регулярно (каждые 6-12 часов в зависимости от тяжести состояния) контролируют. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_8qrbon[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#paragraph_74jmop[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#paragraph_s7pg2b[(3)]
Лечение
Правильный ответ:
Для коррекции метаболического кетоацидоза используются растворы Гидрокарбоната натрия (код АТХ - В05ХА), Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид. Гидрокарбонат натрия применяется в виде 8,4% и 4,2% раствора для удобства перерасчета на ммоль NаНСО. Его дозировка (ммоль) определяется по формуле: (-ВЕ) х масса тела (кг) Х 0,3. Кроме того, больным рекомендуется щелочное питье – раствор соды из расчета ½-1 чайная ложка на 200 мл воды, щелочные минеральные воды. При этом показатели кислотно-основного состояния крови регулярно (каждые 6-12 часов в зависимости от тяжести состояния) контролируют. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#paragraph_74jmop[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#paragraph_s7pg2b[(2)]
Лечение
Правильный ответ:
Рекомендуется рассмотреть проведение перитонеального диализа или гемодиализа при отсутствии быстрой положительной реакции на интенсивную терапию, сохраняющемся кетоацидозе и гипераммониемии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Болезнь «кленового сиропа». 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP385/#list_item_1mj494[(1)]
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.
Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.