Педиатрия (ПП) - кейс 199

Правильный ответ:

• определение антител к тканевой трансглутаминазе IgA
• определение антител к эндомизию, IgA

Обоснование

Рекомендуется определение уровня специфических антител класса IgG (anti-tTG, EMA, anti- DPG) у пациентов с подтвержденным низким уровнем общего IgA. Антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) определяют иммуноферментными методом. Метод характеризуется высокой чувствительностью (98%). https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_91gn31[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_o2nuf4[(2)]

Рекомендуется определение уровня специфических антител класса IgG (anti-tTG, EMA, anti- DPG) у пациентов с подтвержденным низким уровнем общего IgA. Антитела к эндомизию (EMA) в качестве своего субстрата также имеют тканевую трансглутаминазу, расположенную в межклеточном веществе, окружающем гладкомышечные элементы собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. EMA определяются методом непрямой иммунофлуоресценции с использованием в качестве субстрата тканей пищевода обезьян или пуповины человека. Метод полуколичественный, имеет высокую чувствительность и специфичность, однако требует специального оборудования, а оценка результатов исследования является субъективной и зависит от квалификации специалистов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_91gn31[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_06fqca[(2)]

Правильный ответ:

• эзофагофиброгастродуоденоскопия с биопсией

Обоснование

Рекомендуется: выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки пациентам с сильным подозрением на целиакию и/или повышением концентрации специфических антител в сыворотке для гистологической верификации диагноза целиакии https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_2mugmo[(1)]

Правильный ответ:

• Целиакия симптомная, период манифестации

Обоснование

В клинической картине целиакии, в настоящее время целесообразнее выделять симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и/или внекишечными проявлениями) и бессимптомные формы заболевания. У пациентов с бессимптомной (скрытой) формой целиакии отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых исследований или при обследовании родственников/пациентов из групп риска. Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_c5jvri[(1)]

Правильный ответ:

• генетическое исследование

Обоснование

Рекомендуется выполнение генетического исследования пациентам с неуточненным диагнозом (в т.ч. при выявлении характерных для целиакии морфологических изменений при отсутствии повышенного уровня специфических антител в сыворотке). Отсутствие генов HLA-DQ2/DQ8 у данных пациентов свидетельствует об отсутствии у ребенка целиакии (в т.ч. серонегативной) и определяет необходимость продолжения диагностического поиск https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_uh7n0u[(1)]

Правильный ответ:

• строгая пожизненная безглютеновая диета

Обоснование

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_dnqtk1[(1)]

Правильный ответ:

• госпитализацию в гастроэнтерологическое отделение

Обоснование

Рекомендуется: госпитализировать в стационар детей с выраженными проявлениями синдрома мальабсорбции (тяжелая нутритивная недостаточность, нарушения водно-электролитного обмена) для проведения полной диагностической программы, коррекции метаболических нарушений, проведения энтерального/парентерального питания, подбора индивидуального варианта безглютеновой диеты, реабилитационных мероприятий https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_htor0s[(1)]

Правильный ответ:

• мукоцитопротекторы

Обоснование

Медикаментозная терапия при целиакии носит вспомогательный характер, но в ряде случаев может быть жизненно необходимой. В основном она направлена на коррекцию дефицитных состояний, метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции Рекомендуется использование мукоцитопротекторов – адсорбентов на фоне выраженной диареи https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_dobgi2[(1)]

Правильный ответ:

• кукурузную, гречневую, рисовую

Обоснование

Нетоксичными злаками при целиакии являются рис, гречиха, кукуруза, пшено, амарант, киноа, монтина, чумиза, саго, сорго, тэфф. Не содержат глютена. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_8qiig4[(1)]

Правильный ответ:

• < 20

Обоснование

Для питания больных с целиакией рекомендуются специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют <20 ppm* (20 мг/кг готового продукта) https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_86gsh1[(1)]

Правильный ответ:

• атрофию ворсин

Обоснование

Комплекс морфологических изменений слизистой тонкой кишки, свойственных целиакии, включает: увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_ct57m6[(1)]

Правильный ответ:

• в период ремиссии заболевания

Обоснование

Рекомендовано проведение профилактических прививок в период ремиссии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_564fi1[(1)]

Правильный ответ:

• 2

Обоснование

Рекомендуется следующая кратность проведения диспансерных осмотров ребенка с установленным диагнозом целиакии: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#list_item_bl3s6u[(1)]