Педиатрия (ПП) - кейс 484

Правильный ответ:

• Картагенера

Обоснование

В 40-50% случаев первичной цилиарной дискинезии наблюдается обратное расположение внутренних органов (situsvisceruminversus) или изолированная декстрокардия, в сочетании с поражением бронхолегочной системы, которая получила название синдром Картагенера (СК). https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#paragraph_u1hr5r[(1)]

Правильный ответ:

• клинического анализа крови
• микробиологического исследования мокроты

Обоснование

Рекомендовано проведение анализа крови (общего) развернутого и определение С-реактивного белка пациентам при подозрении на ПЦД и далее в процессе динамического наблюдения с целью косвенной оценки активности воспалительного процесса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#list_item_3lp57m[(1)]

Рекомендовано проводить микробиологическое исследование свободно отделяемой мокроты как оптимального биоматериала для микробиологического исследования. Пригодным для исследования также является бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), получаемый при трахеобронхоскопии. При отсутствии продуктивного кашля или затруднении получения мокроты у детей до 6 лет допускается исследование мазка со слизистой оболочки глубоких отделов задней стенки глотки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#list_item_qtn9o0[(1)]

Правильный ответ:

• рентгенографии органов дыхания

Обоснование

Рекомендуется рассмотреть проведение рентгенографии органов грудной клетки (Рентгенография легких/Рентгенография легких цифровая) пациентам с подозрением на ПЦД и пациентам с ПЦД с целью определения характера и объема поражения легочной ткани. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#list_item_79pqgo[(1)]

Правильный ответ:

• КТ высокого разрешения

Обоснование

При компьютерной томографии органов грудной полости может выявляться пневмосклероз, почти в половине случаев - бронхоэктазы различной локализации Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости (КТ органов грудной полости)/спиральной компьютерной томографии легких пациентам с подозрением на ПЦД и пациентам с ПЦД с целью определения характера и объема поражения легочной ткани. В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики изменений в легких при ПЦД. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#list_item_q3fj4n[(1)]

Правильный ответ:

• бронхоскопию с биопсией
• компьютерную томографию придаточных пазух носа
• ЭХО – кардиографию

Обоснование

Рекомендовано проведение эндоскопии носоглотки (Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки) с забором биоптата (Биопсия слизистой оболочки полости носа/ Биопсия слизистой оболочки носоглотки под контролем эндоскопического исследования) или трахеобронхоскопии с биопсией трахеи или бронха (Биопсия трахеи, бронхов при бронхоскопии) пациентам с клиническими признаками ПЦД с целью получения биоптата для проведения высокоскоростного видео-микроскопического анализа и/или ТЭМ и/или анализа частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#list_item_eddffq[(1)]

Рекомендуется проведение компьютерной томографии придаточных пазух носа (конусно-лучевая или мультиспиральная) при первичной оценке патологического процесса в околоносовых пазухах у пациентов с клиническими признаками ПЦД и при подготовке к каждому ринохирургическому вмешательству. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#list_item_a7ippb[(1)]

Рекомендовано проведение эхокардиографии и электрокардиографии (регистрация электрокардиограммы, расшифровка, интерпретация электрокардиографических данных) пациентам с подозрением на ПЦД и пациентам с ПЦД с целью оценки состояния сердечно-сосудистой системы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#list_item_dqndre[(1)]

Правильный ответ:

• Первичная цилиарная дискинезия

Обоснование

Изменение структуры и функции ресничек респираторного тракта приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта. Последующее наслоение инфекции обусловливает формирование хронического воспалительного поражения органов дыхания. Таким образом, в клинической картине заболевания основную роль играют нарушения функции респираторной системы, характеризующиеся тотальностью поражения и ранним началом. Ведущим проявлением болезни у детей с ПЦД являются частые воспалительные заболевания верхних и нижних дыхательных путей, которые регистрируются у достаточно большой когорты детей, особенно в раннем возрасте. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#paragraph_th2nde[(1)]

Правильный ответ:

• гемофильная палочка

Обоснование

Наиболее характерными микробными патогенами при ПЦД являются _Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae_, реже _Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus_. _Pseudomonasaeruginosaу_ детей высевается редко, однако с возрастом значение этого патогена у больных с ПЦД постепенно возрастает. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#paragraph_56231u[(1)]

Правильный ответ:

• защищенных пенициллинов

Обоснование

Для эмпирической АМТ обострения хронического бронхолегочного процесса при ПЦД в случае отсутствия недавних результатов микробиологического (культурального) исследования респираторного образца в большинстве случаев следует использовать пенициллины (широкого спектра действия (аминопенициллины)), в том числе комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (ингибиторозащищеные), цефалоспорины 2-го- 4-го поколения, доксициклин (взрослые и дети ≥8 лет), левофлоксацин (взрослые), при необходимости, по жизненным показаниям - левофлоксацин - детям. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#paragraph_2vt35t[(1)]

Правильный ответ:

• дорназы α

Обоснование

Рекомендовано рассмотреть для отдельных пациентов с ПЦД с частыми рецидивами или длительными респираторными обострениями ингаляторное применение дорназы альфа с муколитической целью. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#list_item_t5tea7[(1)]

Правильный ответ:

• по национальному календарю

Обоснование

Вакцинацию у пациентов с ПЦД рекомендовано проводить в соответствии с национальным календарем прививок, в том числе, против коклюшной инфекции. Рекомендуется также иммунизация против пневмококка и гемофильной инфекции, а также ежегодная вакцинация от гриппа. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#list_item_iojv59[(1)]

Правильный ответ:

• хронической гипоксией

Обоснование

У пациентов с наиболее тяжелыми проявлениями вследствие хронической гипоксии формируется утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»), изменение формы ногтей («часовые стекла»). https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/index.html#list_item_ut045c[(1)]

Правильный ответ:

• респираторный дистресс-синдром (РДС)

Обоснование

Поражение легких в большинстве случаев проявляется уже в первые дни жизни ребенка в виде пневмонии, ателектазов, респираторного дистресса, нередко требующих интенсивной терапии, длительной оксигенотерапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/[Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kp_dcp2024/#paragraph_2g5ljd[(1)]