Детская кардиология - кейс 43

Правильный ответ:

• трансторакальную эхокардиографию
• электрокардиографию в 12 отведениях

Обоснование

Рекомендуется выполнять трансторакальное ЭХОКГ-исследование пациентам с ГКМП в соответствии с рекомендациями по эхокардиографии AHA, ASE (American Society of Echocardiography) и EACI (European Association of Cardiovascular Imaging) до выхода отечественных рекомендаций. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_p6166g[(1)]

Рекомендовано проведение ЭКГ (в 12 отведениях) при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения 2 раза в год, либо при ухудшении состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_kqc36n[(1)]

Правильный ответ:

• необструктивная

Обоснование

У пациента выявлено заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда желудочка более двух стандартных отклонений (Z) асимметричного характера за счет преимущественного утолщения межжелудочковой перегородки, также есть характераные жалобы и семейный анамнез ребенку можно диагностировать гипетрофическую кардиомиопатию. По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют: необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке; обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке; латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_jubem4[(1)]

Правильный ответ:

• 2

Обоснование

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (у взрослых более 1,5 см, у детей - более двух стандартных отклонений (Z)) и/или правого желудочка, чаще асимметричного характера за счет преимущественного утолщения межжелудочковой перегородки, не связанное с повышением постнагрузки на миокард, клапанной патологией, пороками сердца и аномалиями коронарных артерий. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#paragraph_47g7ug[(1)]

Правильный ответ:

• менее 50

Обоснование

Рекомендуется проведение стресс-ЭХОКГ симптомным пациентам с максимальным ГД в ВТЛЖ (в покое или спровоцированным) <50 мм рт. ст. для выявления провоцируемой обструкции ВТЛЖ и стресс-индуцируемой МР. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_7q816k[(1)]

Правильный ответ:

• магнитно-резонансная томография (МРТ)

Обоснование

МРТ сердца является «золотым стандартом» оценки толщины миокарда и объемов ЛЖ и ПЖ. Она может обеспечить большую точность измерений, чем ТТ-ЭХОКГ, поскольку не является операторозависимой, поэтому МРТ является для пациентов с ГКМП базовым методом исследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#paragraph_giht5d[(1)]

Правильный ответ:

• саркомерные белки

Обоснование

Подавляющее большинство гипертрофических кардиомиопатий имеют генетическую этиологию – это самая часто встречающаяся наследственная кардиомиопатия. Идентифицированы более 20 причинных генов, связанных с развитием ГКМП. Большинство генетических исследований связывают гипертрофическую кардиомиопатию с мутациями 23 генов, кодирующих саркомерные белки, из них чаще выявляются мутации в 11 генах, в том числе генах B-миозина, миозинсвязывающего белка С, сердечного тропонина Т, С и I, α-тропомиозина, легких цепей миозина. Наиболее часто при гипертрофической кардиомиопатии идентифицируют мутации генов MYBPC3 и MYH7, кодирующих миозин-связывающий белок С и белок тяжёлой цепи β-миозина, на их долю у взрослых больных приходится 20-40% и 20-45% мутаций соответственно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#paragraph_rg6vro[(1)]

Правильный ответ:

• 6

Обоснование

На начальном этапе медикаментозного лечения плановые повторные визиты к врачу желательно проводить через 6, 9, 12 месяцев (при необходимости чаще) для оценки переносимости, эффективности и безопасности лечения, а также контроля выполнения врачебных рекомендаций. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#paragraph_v6r75u[(1)]

Правильный ответ:

• бета-адреноблокаторов

Обоснование

Рекомендовано рассмотреть возможность назначения бета-адреноблокаторов и антагонистов альдостерона детям и бессимптомным взрослым с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) для снижения ГД в ЛЖ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_b7k286[(1)]

Правильный ответ:

• кальциевых каналов

Обоснование

Рекомендуется лечение блокаторами кальциевых каналов с подбором максимальной переносимой дозы тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_m9r5vc[(1)]

Правильный ответ:

• анамнеза остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии

Обоснование

Рекомендуется имплантация ИКД у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_tgo2ke[(1)]

Правильный ответ:

• 50

Обоснование

Рекомендуется рассмотрение вопроса о проведении редукции МЖП у пациентов с ГКМП и повторными обмороками при нагрузке, вызываемыми ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст., несмотря на оптимальную терапию. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_6cumm6[(1)]

Правильный ответ:

• 5 лет

Обоснование

Рекомендовано рассмотреть возможность проведения МРТ сердца каждые 5 лет для клинически стабильных пациентов и каждые 2–3 года (или чаще, по усмотрению специалиста) — пациентам с прогрессированием заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_50d1ko[(1)]