+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 109

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик, 2 г. 1 мес., с лихорадкой, пневмонией, трехростковой цитопенией, лимфаденопатией, гепато- и спленомегалией госпитализирован в гематологическое отделение для верификации диагноза, определения тактики терапии.

Жалобы

Со слов матери, беспокоят непостоянные боли в животе, слабость.

Анамнез заболевания

Со слов матери, заболел остро в возрасте 2 лет, когда появились фебрильная лихорадка, увеличение и болезненность подчелюстных лимфатических узлов с двух сторон, госпитализирован в стационар. По данным УЗИ - лимфаденит. Консультирован ЛОР-врачом, диагностирована лакунарная ангина. Получал антибактериальную терапию. По данным контрольного УЗИ выявлены признаки абсцедирования лимфатических узлов подчелюстной области. Произведено вскрытие, санация и дренирование гнойного очага. По данным УЗИ органов брюшной полости выявлена гепато-, спленомегалия. В гемограмме: лейкоциты 27 тыс/мкл, гемоглобин 75 г/л, тромбоциты 77 тыс/мкл. По данным рентгенографии - двусторонняя полисегментарная пневмония. По данным УЗИ плевральных полостей выявлен гидроторакс справа, выполнено дренирование плевральной полости. Проведена модификация антибактериальной терапии. С целью верификации диагноза пациент переводится в гематологическое отделение.

Анамнез жизни

Ребенок от 1-ой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на сроке 16 недель; роды на 38 неделе через естественные родовые пути. Вес при рождении 3000 г, рост 50 см, закричал сразу. Оценка по шкале Апгар7-8 баллов. К груди приложен в родильном зале. Вакцинация БЦЖ, гепатит в родильном доме. Домой выписан на 5-ые сутки. Естественное вскармливание до 2-х месяцев. Профилактические вакцинации по календарю. Перенесенные заболевания: в 4 месяца - острый трахеит, получал амбулаторное лечение, гемограмма без особенностей. в 7 месяцев - острый катаральный отит, острый энтероколит, получал стационарное лечение, гемограмма без особенностей.

Объективный статус

При поступлении состояние тяжелое. T 38,2°С. При осмотре вялый, капризный. Аппетит снижен. Сон сохранен. Сознание ясное. Грубой очаговой и неврологической симптоматики нет. Положение естественное. Кожные покровы бледные, на передней поверхности нижних конечностей экхимозы в стадии обратного развития. Тургор тканей снижен. Периферических отеков нет. Слизистая оболочка ротовой полости розовая, чистая. Миндалины "рыхлые", умеренно гиперемированы. Пальпируются периферические лимфатические узлы: паховые 1х1,5 см, подмышечные, заднешейные 1х1 см плотной консистенции, не спаянные с окружающей тканью. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание жесткое, ослаблено в нижних отделах справа, хрипы не выслушиваются. ЧДД – 24 в мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 84 в мин. АД 90/60 мм рт ст. Живот увеличен в объеме, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень {plus} 4 см по среднеключичной линии, селезенка выступает на 6 см из-под края левой реберной дуги. Стул оформлен. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Цвет мочи не изменен.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования для постановки диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • миелограмма, иммунофенотипирование костного мозга
  • спонтанный рост колоний гранулоцитарно-макрофагальных предшественников в периферической крови (GM-колонии)
  • цитогенетическое исследование костного мозга
  • гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы
  • определение мутаций в генах NRAS, KRAS, CBL, PTPN11методом прямого секвенирования

Обоснование

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_3u62jq#paragraph_3u62jq[(1)]

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_3u62jq#paragraph_3u62jq[(1)]

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_3u62jq#paragraph_3u62jq[(1)]

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_3u62jq#paragraph_3u62jq[(1)]

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_3u62jq#paragraph_3u62jq[(1)]

План обследования

Необходимыми инструментальными методами обследования для постановки диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Обоснование

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_3u62jq#paragraph_3u62jq[(1)]

Диагноз

На основании проведенного обследования может быть установлен основной диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Обоснование

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_gf7p20#paragraph_gf7p20[(1)]

Диагноз

К диагностическим критериям ювенильного миеломоноцитарного лейкоза относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • спленомегалия

Обоснование

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_kbt7i7#paragraph_kbt7i7[(1)]

Лечение

Пациенту показана в качестве радикальной терапии основного заболевания

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Обоснование

Hoffbrand’s Essential Haematology, seventh edition, 2016, стр.184. Locatelli F., Niemeyer C.M. How I treat juvenile myelomonocytic leukemia. Blood, 2015; 125(7): 1085-1090 https://ashpublications.org/blood/article/125/7/1083/34169/How-I-treat-juvenile-myelomonocytic-leukemia “How I treat juvenile myelomonocytic leukemia”. Журнал Blood, том 125, № 7, стр.1085,2015 Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_tpsp5l#paragraph_tpsp5l[(1)]

Лечение

В число критериев, определяющих неблагоприятный прогноз для пациентов с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом, не входит

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • спонтанный рост колоний гранулоцитарно-макрофагальных предшественников периферической крови(GM-колонии)

Обоснование

Locatelli F., Niemeyer C.M. How I treat juvenile myelomonocytic leukemia. Blood, 2015; 125(7): 1085-1090 https://ashpublications.org/blood/article/125/7/1083/34169/How-I-treat-juvenile-myelomonocytic-leukemia “How I treat juvenile myelomonocytic leukemia”, Franco and Niemeyer Журнал Blood, том 125, № 7, стр. 1085, 2015 Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_kbt7i7#paragraph_kbt7i7[(1)]

Лечение

В качестве терапии основного заболевания, предшествующей трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, не используется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • преднизолон

Обоснование

Loh ML. Recent advances in the pathogenesis and treatment of juvenile myelomonocytic leukaemia. Br J Haematol, 2011; 152(6): 677-687. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2010.08525.x.

Лечение

Учитывая лихорадку, упоминание о двусторонней полисегментарной пневмонии, плеврите во время госпитализации в предыдущем лечебном учреждении, пациенту необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • компьютерную томографию органов грудной клетки

Обоснование

Румянцев А. Г., Масчан А. А., Самочатова Е. В. Сопроводительная терапия и контроль инфекций при гематологических и онкологических заболеваниях, Москва: Медпрактика-М, 2006, - 503 с. : ил., табл.; ISBN 5-98803-048-3; стр. 124. https://www.elibrary.ru/item.asp?id=19537193 https://search.rsl.ru/ru/record/01002996999

Лечение

Согласно классификации ВОЗ ювенильный миеломоноцитарный лейкоз относится к

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • миелодиспластическим/миелопролиферативным заболеваниям

Обоснование

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза

Лечение

В качестве критериев ответа на проводимую терапию до трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе рассматриваются:

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уровень лейкоцитов и размеры селезенки

Обоснование

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4281308/ Niemeyer CM, Loh ML, Cseh A, Cooper T, Dvorak CC, Chan R, Xicoy B, Germing U, Kojima S, Manabe A, Dworzak M, De Moerloose B, Starý J, Smith OP, Masetti R, Catala A, Bergstraesser E, Ussowicz M, Fabri O, Baruchel A, Cavé H, Zwaan M, Locatelli F, Hasle H, van den Heuvel-Eibrink MM, Flotho C, Yoshimi A. Criteria for evaluating response and outcome in clinical trials for children with juvenile myelomonocytic leukemia. Haematologica. 2015 Jan; 100(1): 17–22. DOI: 10.3324/haematol.2014.109892

Вариатив

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз может трансформироваться в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • острый миелоидный лейкоз

Обоснование

Niemeyer CM, Loh ML, Cseh A, Cooper T, Dvorak CC, Chan R, Xicoy B, Germing U, Kojima S, Manabe A, Dworzak M, De Moerloose B, Starý J, Smith OP, Masetti R, Catala A, Bergstraesser E, Ussowicz M, Fabri O, Baruchel A, Cavé H, Zwaan M, Locatelli F, Hasle H, van den Heuvel-Eibrink MM, Flotho C, Yoshimi A. Criteria for evaluating response and outcome in clinical trials for children with juvenile myelomonocytic leukemia. Haematologica. 2015 Jan; 100(1): 17–22. DOI: 10.3324/haematol.2014.109892

Вариатив

Не является обязательным критерием для постановки диагноза «ювенильный миеломоноцитарный лейкоз»

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • наличие моносомии 7

Обоснование

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.full#T14 Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острых лейкозов ВОЗ от 2016, диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_kbt7i7#paragraph_kbt7i7[(1)]

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации