Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок 3 недель жизни госпитализирован в онкологический стационар с клиникой дыхательной недостаточности, увеличением в размерах живота и изменениями, выявленными по данным УЗИ органов брюшной полости в виде образования правой почки/надпочечника, гепатомегалии и диффузными изменениями паренхимы печени.
Жалобы
На увеличение живота в размерах, беспокойство, снижение аппетита, частые срыгивания, учащённое дыхание
Анамнез заболевания
На 32 неделе гестации по данным планового УЗИ у плода выявлено - одностороннее образование надпочечника/почки. На 35 неделе при повторном УЗИ, отмечено двустороннее поражение надпочечников/почек. +
При рождении отмечено увеличение живота в размерах за счет выраженной гепатомегалии. В связи с выраженными респираторными нарушениями, на фоне увеличения живота в объеме (гепатоспленомегалия), неврологической симптоматикой (угнетение ЦНС), метаболическими нарушениями, наличием интоксикации, ребенок находился в отделение интенсивной терапии. С первых суток ИВЛ с дальнейшим переходом на дотацию увлажненного кислорода через маску. По данным УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства выявлены признаки наличия солидного объемного образования левой почки, структурных изменений правого надпочечника, левой доли печени, вероятнее, обусловлены вторичными изменениями. +
Проведенная терапия: инфузионная, коррекция электролитных нарушений, антибактериальная, гемотрансфузионная.
Анамнез заболеванияАнамнез заболевания
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 родов (1 - мальчик, 4 года, здоров). Течение беременности на фоне ОРВИ с фебрильной лихорадкой (мама самостоятельно принимала антибактериальные препараты) на сроке 13-14 недель. Роды самостоятельные, в 40 недель. Вес при рождении - 3550 гр, рост - 53 см. Оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. В род. доме не вакцинирована. Естественное вскармливание не проводилось (с рождения на искусственном вскармливании).
Объективный статус
Состояние при поступлении тяжелое по основному заболеванию, за счет дыхательной недостаточности, обусловленной выраженной гепатомегалией. +
Самочувствие: страдает за счет дыхательной недостаточности, требующей постоянной дотации кислорода на скорости 2 л/мин. Ребенок во время осмотра плачет. На момент осмотра афебрилен. +
Сознание: ребенок в сознании. +
Кожа и подкожная клетчатка: иктеричная, чистая от инфекционной и аллергической сыпи, умеренно влажная, теплая. На коже передней стенки брюшной полости расширенная венозная сеть. Тургор кожи снижен. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо, распределена равномерно. Видимых отеков нет. Язык и слизистые ротовой полости: розовые, влажные, чистые. +
Зев: чистый, не гиперемирован. +
Костно-мышечная система: видимой деформации скелета нет. Суставы визуально не изменены, пассивные движения в них в полном объеме. Швы сомкнуты, большой родничок 1х1 см, не напряжен. +
Мышечный тонус в верхних и нижних конечностях снижен. +
Дыхательная система: носовое дыхание свободное, аускультативно в нижних отделах легких ослаблено. Хрипы не выслушиваются. Умеренно выраженная одышка смешанного характера. Дотация увлажненным O2 – 2 л/мин. Без дотации О2 сатурация снижается менее 90%. +
Сердечно-сосудистая система: область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 140 в мин. Выслушивается систолический шум над поверхностью сердца. +
Лимфатические узлы: периферические лимфатические узлы пальпаторно не увеличены. +
Живот: увеличен в объеме за счет гепатомегалии, напряжен, при пальпации во всех отделах безболезненный. Перистальтика сохранена. =
Печень: пальпируется на уровне малого таза, плотно-эластичная, безболезненная. Селезенка: выступает из-под края правой реберной дуги на 2 см, край плотно-эластичный, безболезненный. +
Стул: к/образный, без патологических примесей. +
Диурез: не учитывался. +
Мочеиспускание: безболезненное, через мочевой катетер. Моча светло-желтая, прозрачная. +
Неврологический статус: грубой очаговой симптоматики и менингеальных знаков не выявлено.
Результаты лабораторных методов обследования
Оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ)
Показатель
Результат
Единицы измерения
Норма
Нейрон-специфическая енолаза
70
нг/мл
<16.3
ЛДГ
700
Ед/л
0-350
Ферритин
65
Мкг/л
10-60
Исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи (гомованилиловой и ванилминдальной кислоты)
Оценка уровня метаболитов катехоламинов мочи (ГВК и ВМК) в разовой порции мочи методом высокоэффективной жидкостной хроматографии и масс-спектрометрии. +
Гомованилиловая кислота - 100 наномоль/микромоль креатинина (норма до 25), ванилминдальная кислота – 150 наномоль/микромоль креатинина (норма до 18)
Морфологическое исследование костного мозга
Косто-мозговые пукнции из 4-х точек: отмечено поражение костного мозга опухолевыми клетками, менее 10% от ядросодержащих клеток.
КТ органов грудной клетки: +
Легкие воздушны. В паренхиме обоих легких застойные изменения. Достоверно очагов инфильтрации не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. +
Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. +
Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. +
Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. +
В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 8мм. +
Органы брюшной полости: +
Забрюшинно, в проекции правого надпочечника определяется кистозно-солидное образование, активно накапливающее контрастный препарат солидным компонентом, размером 29х45х44 мм, v-30,4 мл. Достоверно факторов риска при визуализации не выявлено. +
В контрлатеральном надпочечнике визуализируется массивное кистозное образование, кальцинированное по периферии, размером 44х47х49 мм, v-51,6 мл. Признаков накопления контрастного препарата не выявлено. +
Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная с обеих сторон. +
Печень увеличена (вертикальный размер - 133мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её неоднородная за счет диффузных гиподенсивных участков. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. +
Селезенка увеличена (вертикальный размер - 106мм), имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений. +
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. +
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется. +
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет. +
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения. +
*Заключение:* +
гипостатические застойные изменения паренхимы обоих легких. +
Объемное кистозно-солидное образование правого надпочечника, вероятнее всего неопластического нейрогенного генеза. Кистозное образование левого надпочечника. +
Метастатические очаги в печени.
КТ/ МРТ органов грудной клетки и брюшной полости
Сцинтиграфия с 123I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)
Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (123I-МЙБГ): +
На полученных сцинтиграммах всего тела и ОФЭКТ/КТ совмещенных изображениях определяется очаговое накопление МЙБГ в обоих надпочечниках и в печени; накопления в образованиях обоих надпочечников достоверно не выявлено. +
В других исследованных отделах определяется физиологически повышенное накопление радиофармпрепарата в проекции слюнных желез, полости носа, в над- и подключичных областях (бурый жир), в пределах проекции миокарда, кишечника и мочевого пузыря. +
Накопление округлой формы в проекции правого плеча соответствует остаточной активности в ЦВК. +
*Заключение:* +
1) на момент исследования накопления МЙБГ выявлено в образованиях обоих надпочечников; 2) очаговое накопление МЙБГ в печени, вероятнее всего, метастатическое поражение.
Дополнительная информация
Гистологическое заключение: Метастаз нейробластомы в печень. +
Цитогенетическое исследование ткани опухоли (методом FISH): при исследовании методом FISH амплификации гена MYCN не обнаружено, делеции 1р не обнаружено, делеции 11q23 не обнаружено.
Результаты обследования
Визуализационные методы (УЗИ, КТ, МРТ, МЙБГ) и морфологическое исследование костного мозга
При сравнении с КТ-исследованием выполненным инициально отмечается уменьшение размеров объемных образований обоих надпочечников: справа - размеры уменьшились с 29х45х44 мм до 31х19х21 мм (V при настоящем исследовании - 6,4 см3); слева - с 44х47хх49 мм до 31х34х33 мм (V при настоящем исследовании – 18 см3); структура образования справа и степень накопления контрастного препарата в динамике не изменились, слева - отмечается увеличение степени обызвествления образования по периферии (толщина увеличилась с 1 до 2 мм). +
Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная с обеих сторон. +
Печень увеличена (вертикальный размер ее уменьшился с 133 до 92 мм), помимо этого, уменьшилось количество и размеры многочисленных гиподенсивных очагов в ее паренхиме, очаги по-прежнему имеют нечеткие, неровные контуры, измерить их размеры не представляется возможным. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. +
Селезенка увеличена (вертикальный размер – 106 мм), имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений. +
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. +
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется. Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет. В мягких тканях левой ягодичной области сохранятся единичные подкожные мягкотканные образования максимальными размерами до 5 мм. +
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения. +
*Заключение:* в динамике отмечено уменьшение размеров образований обоих надпочечников (справа- на 79%, слева - на 65%), количества и размеров очагов в печени. +
Сцинтиграфия с мета-йодбензилгуанидином (123I-МЙБГ): +
На полученных сцинтиграммах всего тела и ОФЭКТ/КТ совмещенных изображениях определяется очаговое накопление МЙБГ в печени; накопления в образованиях обоих надпочечников достоверно не выявлено. +
В других исследованных отделах определяется физиологически повышенное накопление радиофармпрепарата в проекции слюнных желез, полости носа, в над- и подключичных областях (бурый жир), в пределах проекции миокарда, кишечника и мочевого пузыря. +
Накопление округлой формы в проекции правого плеча соответствует остаточной активности в ЦВК. +
*Заключение:* +
1) на момент исследования накопления МЙБГ в образованиях обоих надпочечников достоверно не выявлено; +
2) очаговое накопление МЙБГ в печени, вероятнее всего, mts поражение. +
Морфологическое исследование костного мозга: Атипичных опухолевых клеток не выявлено
Дополнительная информация
На фоне проводимой терапии у данного пациента отмечена положительная динамика в виде сокращения образования правого надпочечника на 76%, левого надпочечника на 47%, а также уменьшение размеров печени на 30% (по данным МРТ) и снижение уровня NSE до 21,5 нг/мл, общее состояние удовлетворительное.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
морфологическое исследование костного мозга
исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи (гомованилиловой и ванилминдальной кислоты)
оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ)
Обоснование
При нейробластоме в ряде случаев возможно поражение костного мозга. При 4 стадии заболевания отмечено поражение костного мозга в 80% случаев и при 4S – в 60%. Поражение костного мозга носит неравномерное распределение, что требует выполнение костно-мозговых пункций из 4-х точек и трепанобиопсия из 2-х точек.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#list_item_kjrtsa[(1)]
Опухолевыми маркерами для диагностики нейробластомы являются метаболиты катехоламинов (гомованилиловая (ГВК) и ванилминдальная кислоты (ВМК)). Оценка уровня ГВК и ВМК при нейробластоме проводится в моче. Возможно, проведение оценки уровня данных показателей при сборе суточной мочи или в разовой порции (метод высокоэффективной жидкостной хроматографии и масс-спектрометрии). Уровень ГВК и ВМК повышен у 85% больных с нейробластомой.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#list_item_bsr3j6[(1)]
У ребенка раннего возраста, образование локализованное в области надпочечников, структурные изменения в печени, вероятнее всего указывают на нейробластому. +
Основными опухолевыми маркерам нейробластомы (НБ) являются нейрон-специфическая энолаза (НСЕ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), ферритин. +
Нейрон-специфическая энолаза (НСЕ) - клеточно-специфический изофермент гликолитического фермента энолазы и является высокоспецифичным маркером нейронов и периферических нейроэндокринных клеток. Повышение уровня НСЕ может отмечается у пациентов с НБ и коррелировать со стадией и степенью распространенности опухолевого процесса. Оценка уровня НСЕ используется при диагностике, оценке ответа на проводимую терапию и при динамическом наблюдение у пациентов с НБ. +
ЛДГ является неспецифическим опухолевым маркером и используются для косвенной оценки степени активности опухоли и распространения опухолевого процесса. +
Клеточные линии и клетки нейробластомы секретируют ферритин, который по биохимическим характеристикам (гликолизированый, электрофоретические характеристики) отличается от того, который продуцируется нормальными клетками. Данный маркер может использоваться как прогностический фактор и чаще повышается у пациентов с метастатическими формами (4 и 4S стадии).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#list_item_nf133s[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
сцинтиграфия с 123I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)
КТ/ МРТ органов грудной клетки и брюшной полости
Обоснование
МЙБГ являясь структурным аналогом норэпинефрина специфически захватывается переносчиками норэпинефрина и накапливается в цитоплазме и митохондриях клетки, а так как большинство клеток нейробластомы экспрессируют переносчики норэпинефрина – это и делает МЙБГ препаратом выбора для оценки распространенности процесса у пациентов с НБ. Благодаря высокой чувствительности и специфичности сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченным 123I или 131I (123I/131I –МЙБГ), широко используется для диагностики, стадирования/рестадирования, диагностики рецидива, планирования и проведения терапии у пациентов с нейробластомой (НБ).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#list_item_rcr8e7[(1)]
КТ/МРТ ОГК и ОБП выполняются для оценки органной принадлежности выявленных образований, вовлечения соседних органов и структур в патологический процесс, оценки метастатического распространения опухолевых масс. Исследование выполняется с контрастным усилением.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#list_item_251qf7[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
нейробластома с билатеральным поражением надпочечников, метастатическим поражением печени и костного мозга (4S стадия по INSS)
Обоснование
У ребенка первого месяца жизни, по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости и компьютерной томографии выявлено наличие объемных образование локализованных в области надпочечников и метастатическое поражение печени. Выявленные изменения накапливают радиофармпрепарат при проведении сцинтиграфии с МЙБГ, что является специфичным для нейрогенных опухолей. Учитывая, наличие метастазов, ограниченных только печень и менее 10% от ядросодержащих клеток в костном мозге, у ребенка может быть установлена 4S стадия заболевания INSS. +
Определение 4S стадии нейробластомы в рамках INSS: +
Стадия 4S: локализованная первичная опухоль (стадии 1, 2a или 2b) и диссеминация только в печень, кожу и/или костный мозг. Только дети 1-го года жизни. Поражение КМ - не выражено (< 10% опухолевых клеток, МЙБГ для КМ - негативно).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#paragraph_37h0q1[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
хирургическое вмешательство (биопсия печени)
Обоснование
Хирургическое вмешательство на этапе первичной диагностики проводится, прежде всего, для гистологической верификации диагноза и для получения материала для цитогенетического исследования и лишь в отдельных случаях проводится радикальное удаление опухоли (при небольших размерах образования, отсутствие факторов риска по данным визуализации и при наличие низких факторов риска развития постоперационных осложнений). Возможно, выполнение биопсии метастатических очагов с целью получения материала для исследования и постановки диагноза. +
У данного пациента по результатам обследования имеет место массивная гепатомегалия за счет метастатического поражения, таким образом, в качестве источника для получения материала для гистологического исследования, может быть выполнена биопсия печени. Кроме того, биопсия образований надпочечников может быть затруднена за счет массивной гепатомегалии.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#list_item_8kfrdt[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Нейробластома с билатеральным поражением надпочечников, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), амплификации гена MYCN не обнаружено, делеции 1р не обнаружено, делеции 11q23 не обнаружено. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004. Развитие жизнеугрожающих симптомов (дыхательная недостаточность) за счет массивной гепатомегалии
Обоснование
В рамках протокола NB-2004 пациенты с 4S стадией нейробластомы, при отсутствие неблагоприятных цитогенетических маркеров (амплификации гена MYCN), стратифицируются в группу наблюдения. +
Критерии для отнесения больного в группу наблюдения:
• Стадия 1: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации
• Стадия 2: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации и делеции 1р
• Стадия 3: больные <2 лет с отсутствием MYCN амплификации и делеции 1р
• Стадия 4S: больные <1 года (по определению) при отсутствии MYCN амплификации
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#paragraph_37h0q1[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
экстренное начало химиотерапии (блок N4)
Обоснование
Пациентам группы наблюдения в рамках протокола NB-2004 проводится химиотерапия курсами по схеме N4 (суммарно до 4 курсов) приналичие жизнеугрожающих симптомов (ЖУС). При стабилизации или регрессии первичной опухоли/метастазов, купирование ЖУС, возможен отказ от дальнейшего продолжения химиотерапии в пользу динамического наблюдения. +
К ЖУС относятся следующие состояния:
* Серьёзное ухудшение общего состояния
* Серьёзные затруднения питания, ведущие к потере веса
* Дыхательная недостаточность, определяемая по необходимости в дополнительной поддержке кислородом или по задержке СО2 в крови более 60 mmHg
* Сосудистая недостаточность, определяемая по гипотензии или гипертензии в соответствии с возрастными нормами артериального давления
* Печёночная недостаточность, определяемая по критериям печёночной токсичности 3 степени по уровням билирубина, фибриногена или тромбинового времени в соответствии с NCI-CTC международными критериями токсичности.
* Почечная недостаточность, определяемая по нарастанию уровней мочевины или креатинина, а также по появлению гидроуретера или гидронефроза.
* Новое вовлечение в процесс спинномозгового канала по данным контрольного МРТ, независимо от наличия или отсутствия симптомов.
* Недостаточность других органов или систем
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#paragraph_ie8r23[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
абдоминальный компартмент-синдром
Обоснование
Если НБ осложняется значительным повышением внутрибрюшного давления развивается специфическое состояние, получившее название абдоминальный компартмент-синдром (АКС). Данное состояние характеризуется развитием деструкции тканей из-за компрессионной ишемии и микроциркуляторных нарушений и формированием на этом фоне синдрома полиорганной недостаточности (СПОН). Абдоминальный компартмент синдром (АКС) – это устойчивое повышение внутрибрюшного давления более 20 мм рт. ст. с развитием органной недостаточности или дисфункции органа/системы органов.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#paragraph_jrcd2g[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
наложение лапаростомы/лучевая терапия
Обоснование
Развитие абдоминального компартмент-синдрома считается абсолютным показанием для проведения декомпрессионной лапаростомии, ввиду необратимости процесса. В качестве пластического компонента для проведения декомпрессионной лапаростомии может быть использован любой устойчивый к инфекции и гистологически инертный нерассасывающийся пластинчатый материал. +
Для пациентов с НБ со стадией болезни 4S и прогрессировании ЖУС, обусловленных абдоминальным компартмент синдромом (АКС) за счет массивной гепатомегалии, лучевая терапия на область брюшной полости не является стандартной дополнительной терапевтической опцией, и решение о ее проведении требует особого коллегиального решения детских онкологов, детских хирургов, анестезиологов-реаниматологов и лучевых терапевтов. Планируемые РОД 1,5 Гр, СОД 4,5-6 Гр за 3-4 ежедневные фракции. Проведение лучевой терапии, как правило рассматривается у пациентов с прогрессированием ЖУС на фоне ПХТ.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#paragraph_jrcd2g[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
визуализационные методы (УЗИ, КТ, МРТ, МЙБГ) и морфологическое исследование костного мозга
Обоснование
Для оценки ответа на проводимую терапию у пациентов с нейробластомой группы наблюдения используются визуализационные методы (УЗИ, КТ, МРТ, МЙБГ) для оценки динамика размеров первичной опухоли и метастатического распространения. При инициальном поражение костного мозга выполняются повторные костно-мозговые пункции.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#list_item_251qf7[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
динамическом наблюдении
Обоснование
У пациентов группы наблюдение при купировании ЖУС и стабилизации состояния возможно завершение терапии и ребенок может быть оставлен под динамическим контролем.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#paragraph_l4pl23[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
коагулограмме
Обоснование
Нарушение функции печени при 4S стадии нейробластомы может быть обусловлено, как за счет метастатического поражения паренхимы, так при повышение внутрибрюшного давления и развитие АКС. Функция печеночных клеток и перфузия печени снижается даже при повышение внутрибрюшного давления до 10 мм рт. ст. Это приводит к уменьшению клиренса лактата, нарушению метаболизма глюкозы (аэробный гликолиз) в митохондриях, снижению функции цитохрома P450. +
Для оценки уровня печеночной недостаточности у пациента проводят регулярный лабораторный контроль основных биохимических показателей (АЛТ, АСТ, фракции билирубина, ЩФ, белок и его фракции, показатели коагулограммы: ПТИ, фибриноген). +
При снижении уровня фибриногена менее 1г/л или появление других признаков развития геморрагического синдрома показана заместительная терапия СЗП или криопреципитатом.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#list_item_bnacq3[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
кардиотоксичность
Обоснование
К цитостатикам, наиболее часто оказывающим повреждающие действие на миокард, проявляющееся в виде кардиомиопатии и нарушения сердечного ритма, относятся антрациклины (доксорубицин, дауноруцин, идарубицин). Они могут вызывать, как острую, так и отсроченную кардиотоксичность. К факторам риска относят разовую и кумулятивную дозу антрациклинов, пол и возраст больного. Дети младшего возраста, особенно дети до года, имеют более высокий риск развития даже при кумулятивных дозах менее 200 мг/кв.м. Поздние эффекты кардиотоксического действия антрациклинов включают:
* кардиомиопатию
* аритмии
При терапии онкологических пациентов схемами лечения с включением антрациклинов необходим мониторинг сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ). Данные методы обследования должны быть включены и в схемы динамического наблюдения за пациентами после завершения специфической терапии.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/neroblastoma_dety_20/#list_item_c9kn82[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Нейробластома с билатеральным поражением надпочечников, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), амплификации гена MYCN не обнаружено, делеции 1р не обнаружено, делеции 11q23 не обнаружено. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004. Развитие жизнеугрожающих симптомов (дыхательная недостаточность) за счет массивной гепатомегалии
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
