Детская онкология - кейс 68

Правильный ответ:

• определение экскреции с мочой метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот)
• морфологическое исследование костного мозга из 4-х точек
• определение в сыворотке крови онкомаркера - нейроспецифической энолазы (HCE)

Обоснование

К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная (ВМК), гомованилиновая (ГВК) кислоты. Уровни ВМК и ГВК повышены у 8 5 % больных. Уровень экскреции катехоламинов не имеет прогностической значимости, однако, высокое соотношение ГВК: ВМК свидетельствует о наличии низко дифференцированной опухоли и связано с худшим прогнозом(зависимость прямо пропорциональна). Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442. ISBN5988031994, 9785988031994

Аспирационная биопсия костного мозга (из 4 точек) относится к обязательному диагностическому минимуму при подозрении на нейробластому. Поражение костного мозга при нейробластоме является очаговым. В связи с этим, пункции костного мозга из одной точки не является приемлемым. При поражении костного мозга наблюдаются проявления миелодепрессии (анемический, тромбоцитопенический синдромы, инфекционные эпизоды при развитии нейтропении). Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441. ISBN5988031994, 9785988031994

При локализации образования в забрюшинном пространстве с учетом раннего возрасте ребенка (2 года) дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с нейробластомой. НСЕ - специфичный маркер, который выделяется нейроэндокринными клетками опухоли и может повышаться при нейробластоме. Высокий уровень этого фермента, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса (например, метастатической форме заболевания). Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости
• МСКТ органов грудной клетки, органов брюшной полости с контрастным усилением

Обоснование

Ультразвуковое исследование вовлеченных областей обязательно, исключая случаи, при которых анатомические причины не позволяет его выполнить (например, внутригрудная локализация). УЗИ можно использовать для оценки размеров кожных и мягкотканных метастазов. Рутинное УЗИ является основным обследованием у всех пациентов. Данный метод не требует седации пациента. Проводится для оценки анатомического расположения образования, взаимосвязи с окружающими органами и тканями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441. ISBN5988031994, 9785988031994

МСКТ исследование области локализации опухоли требуется при первичной диагностике с целью определения топографии опухоли, распространенности опухоли и взаимосвязь с окружающими анатомическими структурами, факторов риска при визуализации (Image Defined Risk Factors, IDRF), наличие которых важно для выработки тактики ведения пациента. Объем опухоли рассчитывается умножением трех взаимно перпендикулярных размеров, выраженных в см, и делением полученного произведения на 2. При подозрение на нейрогенную опухоль, локализованную в забрюшинном пространстве, КТ ОГК проводится для исключения метастатического распространения или первично-множественной опухоли. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• сцинтиграфии с 123I – метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

Обоснование

Данный изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441-442. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• нейробластому

Обоснование

Учитывая ранний возраст (2 года), клинические проявления (лихорадка), результаты лабораторных тестов (повышение уровня НСЕ, метаболитов катехоламинов мочи, наличие атипичных клеток в костном мозге) и визуализационных исследований (образование левого надпочечника), у ребенка вероятнее всего имеет место нейробластома. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-441. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• биопсии/удаления первичной опухоли с целью гистологической верификации и цитогенетического исследования ткани опухоли

Обоснование

Диагноз нейробластома устанавливается на основании международных критериев постановки диагноза НЕЙРОБЛАСТОМА: - гистологическое исследование ткани опухоли (с или без выполнения иммуногистохимического исследования); - выявление клеток нейробластомы в костном мозге, полученном при костномозговых пункциях и/или трепанобиопсии и повышение уровня катехоламинов и их метаболитов в моче и сыворотке крови. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• Нейробластома левого надпочечника, 4 стадия по INSS (метастатическое поражение костного мозга), наличие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа высокого риска в рамках протокола NB-2004

Обоснование

Стадирование нейробластомы осуществятся в два этапа. На первом этапе определяется топографическая стадия осуществляется согласно критериям INSS (International Neuroblastoma Staging System). Данная система стадирования является постхирургической. На втором этапе результаты определения топографической стадии анализируются совместно с данными молекулярно-генетических и лабораторных методов исследования и определяется группа риска. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442-443. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• 6 курсов индукционной химиотерапии, оперативного вмешательства, сбора периферических стволовых клеток, высокодозной полихимиотерапии и ауто-ТГСК, лучевой и дифференцировочной терапии

Обоснование

В раках протокола NB-2004 для пациентов с нейробластомой группы высокого риска лечение делится на несколько этапов: индукция, консолидация и постконсолидация. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 446-447. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• попытка проведения оперативного вмешательства в объеме: удаления опухоли забрюшинного пространства

Обоснование

После химиотерапии, резекция опухоли может быть выполнена с меньшим риском. Поэтому, попытка резекции первичной опухоли может быть предпринята после 4 или 6 цикла химиотерапии. Хирургическое удаление опухоли основано на принципе возможно более полного иссечения в пределах здоровых тканей. Препятствием для соблюдения этого принципа может быть расположение опухоли в труднодоступных областях. Результаты большинства исследований показывают, что полное удаление первичной опухоли улучшало выживаемость. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 451-452. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• переход к этапу консолидации – высокодозная полихимиотерапия и ауто-ТГСК

Обоснование

В рамках протокола NB-2004 для пациентов с нейробластомой группы высокого риска после завершения индукционной терапии, при отсутствие прогрессии по данным контрольного обследования, показан переход к следующему этапу – этапу консолидации (высокодозная ПХТ и ауто-ТСГСК) Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 446-447, 453. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• ко-тримоксазола

Обоснование

Ко-тримаксозол – это антибиотик из группы сульфаниламидов, является препаратом выбора для профилактики пневмоцистной пневмонии в педиатрической практике у детей с иммунодефицитным состоянием. Сопроводительная терапия и контроль инфекций при гематологических и онкологических заболеваниях, стр 100 Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 454. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• препараты Г-КСФ

Обоснование

Г-КСФ (гранулоцитарные колониестимулирующие факторы). Они способствуют росту гранулоцитов в костном мозге, таким образом, помогая выходить стволовым клеткам крови из костного мозга в кровь.Показанием для применения является крайне низкий уровень гранулоцитов (менее 500 тыс/мкл). Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 454. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• ЭХО-КГ, ЭКГ

Обоснование

Кардиомиопатия, вызванная приемом антрациклинов, имеет худший прогноз, чемвызванная другими причинами, иимеет менее 50% выживаемости в течение 2-х лет. Раннее выявление вызванной химиотерапией кардиотоксичности дает возможность менять дозировку и/или скорость введения препарата, использовать препараты, сопоставимые по эффективности противоопухолевого лечения, но менее кардиотоксичные, применять новые комбинации лекарственных препаратов. В связи с трудностями ранней диагностики кардиотоксичности применяются иизучаются различные методы оценки функций сердца. В настоящее время наиболее часто применяемым методом для оценки влияния на сердце химиотерапии является Эхо-КГ, ЭКГ, а также уровень тропонинов. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 449. ISBN5988031994, 9785988031994