Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
- Реклингхаузена
Обоснование
Болезнь Реклингхаузена (Реклингаузена) - нейрофиброматоз относят к факоматозам. Он представляет собой нейроэктодермальную дисплазию, характеризующуюся пролиферацией периферических нервных элементов с образованием опухолеподобных структур. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Основные поражения локализуются в коже, периферической и центральной нервной системах. В глазной практике приходится иметь дело с поражением век, конъюнктивы, орбиты, роговицы, сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва. Особенно часто поражается верхнее веко, где образуется плексиформная фиброма, нередко распространяющаяся и на височную область. В процесс обычно вовлекается одна сторона, реже бывают двусторонние изменения. Нейрофиброматозные узелки или диффузная инфильтрация могут возникать на конъюнктиве, эписклере, роговице и радужке. Иногда отмечается значительное утолщение хориоидеи и цилиарного тела за счет пролиферации ткани, В зрительном нерве описаны менингиомы, глиомы, в орбите — нейрофибромы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_9p7dg8[(1)]