Пульмонология - кейс 122

Правильный ответ:

• клинический анализ крови

Обоснование

Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при идиопатическом легочном фиброзе. До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ и сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), примерно до 20% больных идиопатическим легочным фиброзом имеют умеренно повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, стр. 10. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_e7lh9[(1)]

Правильный ответ:

• рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях
• спирометрия
• компьютерная томография

Обоснование

Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики. Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр.12-14 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_1rrt3[(1)]

Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_r7bhq[(1)] минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO) https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_912s1[(2)]

Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики. Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_1rrt3[(1)]

Правильный ответ:

• обычная интерстициальная пневмония

Обоснование

Морфологическим субстратом ИЛФ является обычная интерстициальная пневмония. Гистологические признаки обычной интерстициальной пневмонии разделяют на две группы – «большие» и «малые». К «большим» признакам относят: фибробластические (миофибробластические) фокусы с участками интерстициального хронического воспаление и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов; очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в подплевральных/парасептальных зонах; при прогрессировании – формирование «сот». К «малым» признакам относят: внутриальвеолярное скопление макрофагов; фолликулярная гиперплазия; гиперплазия/гипертрофия гладких мышц; эндартериит; внутриальвеолярное скопление нейтрофилов; бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия, костная и жировая метаплазия интерстиция; эндогенная липидная пневмония; минимальные проявления плеврита, фиброза плевры; субплевральные буллы; эозинофильная инфильтрация; очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина. Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. Стр. 18-20 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_tpd1g[(1)]

Правильный ответ:

• Идиопатический легочный фиброз по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность I ст

Обоснование

На основании жалоб: выраженная одышка при минимальных физических нагрузках; объективного статуса: возраст старше 60 лет, изменение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек», ногтевых пластин по типу «часовых стекол», аускультативно выслушивается конечно-инспираторная крепитация, по типу хруста снега над всеми отделами легких симметрично с 2 сторон; https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_2eatk[(1)] характерной рентгенологической картины: диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента, двухстороннего характера, более выраженные в кортикальных отделах легких. Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 10-20 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_p854h[(2)]

Правильный ответ:

• одышка во время физической нагрузки

Обоснование

Основной жалобой больных является одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, не может ходить, обслуживать себя https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#l4[(1)] Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_2eatk[(2)]

Правильный ответ:

• конечно-инспираторная крепитация

Обоснование

Характерным аускультативным признаком при ИЛФ является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с застежкой (хрипы «Velcro»). Крепитация при ИЛФ выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период. На ранних стадиях она негромкая и высокая по частоте (fine crackles), на поздних − грубая (coarse crackles) Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_kugva[(1)]

Правильный ответ:

• нинтеданиб

Обоснование

К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_0repm[(1)] Нинтеданиб, ранее известный как молекула BIBF 1120, является внутриклеточным ингибитором тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2 и VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2 и FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α и PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_gljja[(2)]

Правильный ответ:

• силденафила

Обоснование

В настоящее время в лечении больных ИЛФ не рекомендовано использование таких препаратов, как варфарин и амбризентан − в клинических исследованиях продемонстрировано ухудшение прогноза пациентов ИЛФ при их назначении. Не выявлено положительных эффектов таких препаратов как: иматиниб, силденафил, бозентан и мацитентан, поэтому их использование также не рекомендовано при ИЛФ Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 26 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_98dd3[(1)]

Правильный ответ:

• ≥10% ; 6 месяцев

Обоснование

гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков: • DLCO ниже 40% от должных • Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 месяцев наблюдения • Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT. • Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2). Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 28 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#tab4[(1)]

Правильный ответ:

• усиленным ресинтезом патологического коллагена

Обоснование

Среди морфологических проявлений ОИП выделяют изменения, соответствующие ранней и поздней стадии, которые варьируют в зависимости от стадии заболевания. При классической ОИП дисрегенераторные и фиброзные изменения обычно превалируют над воспалительной инфильтрацией и характеризуются отложением коллагена. Воспалительная инфильтрация представлена мелкими лимфоцитами, иногда В-лимфоцитами с примесью плазматических клеток. Фибробластические (миофибробластические) фокусы - это мелкие очаги состоящие из фибробластов и миофибробластов с нежно окрашенным межклеточным веществом. Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_8s3oi[(1)]

Правильный ответ:

• диффузные двухсторонние ретикулярные изменения

Обоснование

Основными признаками ОИП при ВРКТ являются диффузные двухсторонние ретикулярные изменения; в сочетании с мелкими субплевральными воздушными кистами (сотовое легкое) и/или тракционными бронхоэктазами; преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 14 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#5_диагностика[(1)]

Правильный ответ:

• отказ от курения

Обоснование

Больному необходимо обязательно прекратить курение (в том числе пассивное), т.к. оно способствует прогрессированию болезни https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#list_item_f2393[(1)]