Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
К гематологу на прием в консультативное отделение обратились родители мальчика 8 лет.
Жалобы
Жалобы на увеличение лимфатических узлов шеи.
Анамнез заболевания
Увеличение лимфатических узлов шеи заметили 2 недели назад на фоне удовлетворительного состояния ребенка, обратились к участковому педиатру – в течение недели проводилась антибактериальная терапия (Флемоксин Солютаб) - без эффекта.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 самостоятельных родов в срок. Закричал сразу, к груди приложен сразу. БЦЖ проведено в роддоме. Профилактические прививки: по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ, отит. Травм нет.
Объективный статус
Cостояние стабильное. Температура тела 36,6°С. Самочувствие значимо не страдает. Сознание ясное. Кожные покровы и слизистые оболочки бледно-розовые, чистые от сыпи, умеренной влажности. Отмечается увеличение правой небной миндалины, с желтыми наложениями. Значительно увеличены шейные лимфоузлы - справа до конгломерата 7х5 см, плотно-эластичного, малоподвижного, безболезненного, слева до 1,5 см; остальные группы лимфоузлов мелкие, безболезненны при пальпации. Тоны сердца громкие, ритмичные, АД 105/60 мм рт. ст., ЧСС 76/мин . Носовое дыхание несколько затруднено, в легких дыхание аускультативно везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Живот мягкий, не вздут, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Селезёнка не увеличена. Печень по краю реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет.
Проведенное гематологом обследование
Общий клинический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| лейкоциты | 7,55 | х10^9^/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 118 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 241 | х10^9^/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 4,23 | х10^9^/л | 2.27-5.66 |
{nbsp}
Биохимический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| Аланинаминотрансфераза | 6 | Ед/л | 0-29 |
| Альбумин | 38.6 | г/л | 38-54 |
| Альфа-амилаза, общая | 78 | Ед/л | 28-100 |
| Панкреатическая амилаза | 25.2 | Ед/л | 0-31 |
| Аспартатаминотрансфераза | 23 | Ед/л | 0-48 |
| Общий белок | 60 | г/л | 60-80 |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | 0-17 |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | 0-3.4 |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 35 | Ед/л | 0-26 |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | 3.33-5.55 |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | 3.5-5.1 |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | 1.15-1.27 |
| Креатинин | 40.8 | мкмоль/л | 0-42 |
| Лактатдегидрогеназа | 255 | Ед/л | 0-314 |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | 2.5-6 |
| Натрий | 140 | ммоль/л | 136-145 |
| С-реактивный белок | 6 | мг/л | 0-5 |
{nbsp}
УЗИ лимфатических узлов шеи: определяются множественные увеличенные л/у; переднешейные л/у слева размерами до 19х5мм, средней эхогенности, овальной формы, кровоток в отдельных узлах усилен, структура несколько сглажена; справа определяются множественные переднешейные л/у размерами от 9х7мм до конгломерата размером 56х28х35мм, л/у неправильной округлой , овальной формы, средней эхогенности, с нарушенной дифференцировкой, различной степени усиленным кровотоком, идущие по ходу сосудов шеи (компримирующие правую ВЯВ с сохранением кровотока).
МСКТ мягких тканей шеи и грудной клетки с контрастом: в области шеи визуализируются многочисленные увеличенные лимфатические узлы, местами сливающиеся в конгломераты, максимальными размерами: нижние околояремный конгломерат справа 17х12х19 мм; верхние околояремные справа - до 15 мм; верхние околояремные слева - до 16 мм; поднижнечелюстные - до 11 мм; в надключичной области слева - до 11 мм. Визуализируются мягкотканые образования в окологлоточном пространстве справа (в области небных миндалин) размерами 21х20х24 мм, слева 16х18х28 мм; умеренно деформирован.
УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства: без значимых отклонений.
Результаты лабораторного и инструментального метода обследования
Биопсия шейного лимфатического узла с гистологическим исследованием с целью верификации диагноза
Клеточный состав представлен солидными скоплениями среднего размера клетками с небольшой цитоплазмой и округлым ядром с несколькими ядрышками. Во всех фрагментах определяются очаговые некрозы. При иммуногистохимическом исследовании клетки инфильтрата представлены CD3/CD4 позитивными Т-лимфобластами с высоким уровнем экспрессии Ki67 (90%), имеется фокальная экспрессия CD2. Отсутствует экспрессия CD8, CD10, CD34, CD30, CD99, CD1а, CD20, PAX 5.
Динамическое наблюдение
Дальнейшее увеличение периферических л/у, фебрильная лихорадка, похудение.
Результаты обследования
Костномозговые пункции из 4 точек с цитологическим исследованием
Пунктаты клеточные, богаты миелокариоцитами, полиморфны, анаплазированных клеток не найдено.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Цитоз отсутствует, эритроциты отсутствуют, белок 0,017 г/л, глюкоза 3,9 ммоль/л. Бластов нет, найдено 6 лимфоцитов.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастированием
Умеренная гепатомегалия, в остальном без особенностей.
Дополнительная информация
Через полгода поддерживающей терапии мама заметила «шишку» в надключичной области слева. Обратились к гематологу.
Состояние при осмотре: удовлетворительное. Температура тела 36,5С. Сознание ясное. Кожные покровы и слизистые оболочки бледно-розовые, чистые от сыпи, умеренной влажности. Надключичный л/у слева увеличен до 2 см, при пальпации безболезненный, плотно-эластичый, малоподвижный; остальные группы л/у мелкие, безболезненны при пальпации. Тоны сердца громкие, ритмичные, АД 110/65 мм рт.ст., ЧСС 86/мин. Катаральных явлений нет , в легких дыхание аускультативно везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Живот мягкий, не вздут, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Селезёнка не увеличена. Печень по краю реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет.
Общий клинический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| лейкоциты | 13,56 | х10^9^/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 89 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 120 | х10^9^/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 4,23 | х10^9^/л | 2.27-5.66 |
{nbsp}
Биохимический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| Аланинаминотрансфераза | 9 | Ед/л | 0-29 |
| Альбумин | 40 | г/л | 38-54 |
| Аспартатаминотрансфераза | 23 | Ед/л | 0-48 |
| Общий белок | 60 | г/л | 60-80 |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | 0-17 |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | 0-3.4 |
| Глюкоза | 4.68 | ммоль/л | 3.33-5.55 |
| Калий | 3.8 | ммоль/л | 3.5-5.1 |
| Креатинин | 40 | мкмоль/л | 0-42 |
| Лактатдегидрогеназа | 255 | Ед/л | 0-314 |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | 2.5-6 |
| Натрий | 140 | ммоль/л | 136-145 |
| С-реактивный белок | 12 | мг/л | 0-5 |
Результаты обследования
Результаты обследования
