Детская хирургия - кейс 192

Правильный ответ:

• рентгенологическое исследование грудной клетки и брюшной полости
• ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости
• осмотр промежности

Обоснование

Исследование выполняется в вертикальном положении, в прямой̆ проекции, с захватом брюшной̆ полости и грудной̆ клетки. Рекомендуется обследование для выявления возможных сопутствующих аномалий развития. При выполнении рентгенологического обследования возможно выявить сопутствующую патологию – атрезию пищевода, сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника, позвоночника, заподозрить порок сердца. Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9, этап хирургического стационара.

Ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости позволяет установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и оценить расстояние между кожей промежности и атрезированной кишкой (не ранее возраста 18-24 часа жизни ребенка). Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 10, этап хирургического стационара.

Тщательный осмотр промежности зачастую позволяет поставить точный диагноз. Необходимо обратить внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище и др.) Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.

Правильный ответ:

• Аноректальная мальформация, ректо-перинеальная фистула

Обоснование

На основании жалоб: отсутствие анального отверстия в типичном месте На основании объективного осмотра: анальное отверстие на промежности отсутствует, анальная ямка сформирована, анальное отверстие в типичном месте не определяется, кпереди по средней линии определяется свищевое отверстие. При рентгенологическом исследовании: отмечается равномерное газонаполнение петель кишечника, уровни жидкости не определяются. Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.

Правильный ответ:

• оперативное лечение в плановом порядке

Обоснование

Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 месяцев жизни. Учитывая адекватное опорожнение кишечника, ребенок может быть выписан домой на очистительных клизмах для проведения оперативного лечения в плановом порядке Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 12, выбор тактики при аноректальных мальформациях.

Правильный ответ:

• аноректопластика

Обоснование

Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 месяцев жизни. Невозможность обеспечивать адекватную объему питания дефекацию - показание к операции. Возможно выполнение «защитной» колостомии непосредственно перед аноректопластикой. Рекомендуется выполнение аноректопластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Задача операции - перемещение ануса кзади и его формирование в пределах наружного сфинктера под обязательным электроконтролем мышц сфинктерного аппарата. Необходимости в высокой мобилизации кишки и леваторов в подавляющем большинстве наблюдений не требуется. Клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 12, выбор тактики при аноректальных мальформациях.

Правильный ответ:

• 1-2

Обоснование

Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 месяцев жизни. Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 12, выбор тактики при аноректальных мальформациях.

Правильный ответ:

• рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса

Обоснование

Комментарии: необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Наличие сочетанных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае. Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.

Правильный ответ:

• цефалоспорины 1 поколения

Обоснование

В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию. При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со вторых суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родители ребенка обучаются уходу за ней (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена калоприемника). Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ:

• 10-14

Обоснование

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом - первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц. Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ:

• атравматичность и безболезненность

Обоснование

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц. Основные принципы бужирования неоануса: 1. Атравматичность и безболезненность 2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа 3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики). Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ:

• достижение максимального возрастного бужа при бужировании неоануса

Обоснование

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц. Основные принципы бужирования неоануса: 1. Атравматичность и безболезненность 2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа 3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики). Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ:

• цефалоспоринами 3 поколения

Обоснование

После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метронидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 суток. Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ:

• 12

Обоснование

Максимальные возрастные размеры бужей 1-4 месяца – 12, 4-8 месяцев – 13, 8-12 месяцев – 14, 1-3 года – 15, 3-12 лет – 16, Более 12 лет – 17. Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 16, послеоперационное лечение.