+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 46

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент 7 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.

Жалобы

На появление "синяков" на нижних конечностях.

Анамнез заболевания

Мать ребенка в 7 лет отметила у него бледность губ, множество "синяков" на нижних конечностях. В клиническом анализе крови, выполненном по месту жительства: гемоглобин 61 г/л, тромбоциты 22х109/л, лейкоциты 8,9х109/л. Ребенок госпитализирован в отделение детской гематологии/онкологии для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни

Ребенок от 1-ой беременности, первых родов. Течение беременности: без особенностей. Масса тела при рождении 4000 г, рост 53 см. Рос и развивался соответственно возрасту. Профилактические прививки были сделаны в соответствие с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ, отит, ангина.

Объективный статус

Т 37,80С. Самочувствие страдает за счет быстрой утомляемости, слабости. Сознание ясное. Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы: бледные, умеренной влажности. Множественные экхимозы на нижних конечностях. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Тургор мягких тканей удовлетворительный. Волосы и ногти в норме. Видимых периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы пальпаторно безболезненные, подвижные, плотно эластичной консистенции, максимально до 2 см в диаметре (тонзиллярные). Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Язык обложен налетом. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы не выслушиваются. ЧСС 96 в мин. АД 95/60 мм рт. ст. Живот при глубокой пальпации безболезненный. Селезёнка выступает на 1 см. Печень пальпируется по краю реберной дуги. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

{nbsp}

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

Биохимический анализ крови

Аланинаминотрансфераза 82 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 36 Ед/л; креатинин 46,4 мкмоль/л; мочевина 4 ммоль/л; натрий 140 ммоль/л; СРБ 46,7 мг/л, ЛДГ 582 ед/л.

Миелограмма

Костный мозг тотально инфильтрирован мономорфной популяцией бластных клеток с морфологическими чертами лимфоидной линии дифференцировки. Бластных клеток соответственно по точкам: 90%, 95,5%. Цитохимия от 9.11.16: Миелопероксидаза, судан (липиды) в бластных клетках отрицательные. PAS (гликоген): в части бластных клеток по 1 грануле гликогена. Неспецифическая эстераза отрицательная. *Заключение:* Острый лимфобластный лейкоз, L1/2-вариант.

Иммунофенотипирование костного мозга

В–II иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117

Исследование крови на наличие вируса Эпштейна-Барр

Методом ПЦР ВЭБ в крови не обнаружен

Результаты обследования

Цитологическое исследование ликвора

Цитоз отсутствует, клетки не найдены, белок 0,103 г/л, глюкоза 2,8 ммоль/л

Цитогенетическое исследование костного мозга

При исследовании методом FISH обнаружена t(12;21)

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Печень: не увеличена, вертикальный размер правой доли 102 мм, вертикальный размер левой доли 61 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя. Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, нижняя полая вена и печеночные вены без особенностей. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены. Желчный пузырь: форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь, эхогенное включение неправильной формы размерами 12х6х12 мм - сгусток? Поджелудочная железа: головка – 12 мм, тело – 9 мм, хвост - 17 мм (увеличена в области хвоста). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность несколько повышена. Селезенка: расположена типично. Размеры: 112х45 мм, увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя. Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет. *Заключение:* УЗ-признаки спленомегалии, холепатии, диффузных изменений поджелудочной железы.

Результаты инструментального исследования

ЭКГ

Синусовая тахиаритмия. Нормальное положение ЭОС.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования для установления диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимический анализ крови
  • иммунофенотипирование костного мозга
  • клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
  • миелограмма

Обоснование

«Анализ необходим для оценки основных биохимических показателей (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза)» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_m177gq[(1)]

«Основные мероприятия в диагностический период: Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования». Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_vu6ii5[(1)]

Гемограмма выполняется с целью выявления инициального гиперлейкоцитоза, а так же оценки гемопоэза. Подсчет лейкоцитарной формулы необходим для обнаружения бластных клеток в периферической крови Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_6569i4[(1)]

«Основные мероприятия в диагностический период: Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_vu6ii5[(1)]

План обследования

Пациенту необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цитологическое исследование ликвора
  • цитогенетическое исследование костного мозга
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Обоснование

«Основные мероприятия в диагностический период: Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования». Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_mct3ag[(1)]

«Цитогенетическое исследование метафаз в лейкемических клетках является обязательным методом исследования, необходимым для выявления неслучайных транслокаций и должно обязательно сопровождаться анализом ДНК лейкемических клеток как в интерфазных ядрах, так и в метафазе методом гибридизации ДНК с флюоресцентной меткой in situ (FISH)» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_pudjc3[(1)]

«Основные мероприятия в диагностический период: УЗИ органов брюшной полости» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_mct3ag[(1)]

План обследования

До начала лечения необходимо провести инструментальные исследования

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ЭКГ

Обоснование

«Основные мероприятия в диагностический период: ЭКГ» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_4att2o[(1)]

Диагноз

На основании проведенного обследования пациенту установлен диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Острый лимфобластный лейкоз, В-2 иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117, t(12;21), первый острый период

Обоснование

Диагноз устанавливается по результатам проведенного обследования Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.4 Критерии диагноза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#3_4_Критерии_диагноза[(1)]

Диагноз

Диагноз острого лейкоза устанавливается при наличии в миелограмме более _____ % бластных клеток

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 25

Обоснование

«Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.4 Критерии диагноза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_7dkul7[(1)]

Лечение

Перед проведением диагностической костномозговой и люмбальной пункции данному пациенту

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • необходимо проведение заместительной терапии компонентами крови: тромбоконцентратом

Обоснование

«При наличии геморрагического синдрома, и при наличии тромбоцитопении <50.000/мм3 (учитывая необходимость проведения первой люмбальной пункции и, как правило, катетеризации центральной вены уже в ближайшие сутки) – трансфузия тромбоцитов.» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_3r8btp[(1)]

Лечение

Основным жизнеугрожающим осложнением, возникающим при инициальном гиперлейкоцитозе на курсе индукционной терапии, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гиперкалиемия

Обоснование

«Гиперкалиемия является наиболее опасным осложнением синдрома острого лизиса опухоли. Гиперкалиемия (уровень сывороточного калия ≥6 ммоль/л) вызывает нейромышечные нарушения и опасна развитием нарушений сердечного ритма, вплоть до асистолии» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 4.5.1. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_ib44uj[(1)]

Лечение

На фоне специфической терапии острого лимфобластного лейкоза необходимо проведение профилактики

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пневмоцистной пневмонии

Обоснование

«Всем пациентам с ОЛЛ, получающим ПХТ показана универсальная профилактика пневмоцистной пневмонии триметоприм/сульфометоксазолом на протяжении всего периода лечения» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 4.5.1. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_tganlj[(1)]

Лечение

Данному пациенту необходимо предложить следующий лечебный план: проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии

Обоснование

«Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из из четырех основных элементов: индукционная терапия, консолидирующая терапия, реиндукционная терапия, поддерживающая терапия» Современное лечение ОЛЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 3 и более агентов, вводимых в течение 4-6 недель, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, антиметаболитами в течение 2-3 лет (уровень убедительности доказательства А-В). Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) к терапии острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_ghbl11[(1)]

Лечение

На фоне проведения консолидации ремиссии у ребенка в гемограмме отмечено снижение лейкоцитов до 1,2 тыс/мкл, что

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • требует снижения дозы 6-меркаптопурина

Обоснование

«При снижении количества лейкоцитов необходимо быстрое снижение дозы 6-MP (иногда в 3-4-5 раз, и даже в 10 раз)» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 4.3.5. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_mvm24o[(1)]

Лечение

После завершения программной химиотерапии при осмотре офтальмолога выявлена лейкемическая инфильтрация сетчатки. Данное проявление следует расценить как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рецидив основного заболевания

Обоснование

«В случае рецидива в сетчатке достаточно обнаружения при офтальмологическом обследовании специфической картины лейкемической инфильтрации» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.4 Критерии диагноза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_6cid80[(1)]

Лечение

В данном клиническом случае рецидив заболевания будет считаться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • очень ранним

Обоснование

«Очень ранний рецидив возникает менее чем через 18 месяцев от инициального диагноза» Раздел 3.4 Критерии диагноза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_feh49b[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Острый лимфобластный лейкоз, В-2 иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117, t(12;21), первый острый период

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации