Город не найден. Проверьте написание.
Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка
Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Родители мальчика 4 лет 10 мес. обратились к детскому эндокринологу.
Появление запаха пота, высокий рост, увеличение размеров полового члена, появление волос на лобке, acne vulgaris на лице.
В 4 года 10 месяцев появились жалобы на появление запаха пота, увеличение размеров полового члена, высокий рост, появление волос на лобке, угревые высыпания на лице.
Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне хронического описторхоза, субклинического гипотиреоза (получала L-тироксин), носительства ЦМВ, 1х срочных родов. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Масса при рождении 3600 гр, длина 56 см. Раннее физическое и нервно-психическое развитие без особенностей. Профилактические прививки по индивидуальному календарю. + Рост отца 193 см; рост матери 162 см. Брак не близкородственный.
Рост 129,5 см (SDS роста: {plus}3,6), вес 26,5 кг, ИМТ 15,8 кг/м2 (SDS ИМТ: {plus}0,27), скорость роста 7,5 см/год (SDS скорости роста {plus}1,06) + Кожные покровы с явлениями acne vulgaris на лице, обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно. Дыхание везикулярное, ЧДД 19 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 100/70 мм рт. ст., пульс 100 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, Таннер 3 (G 3, P 1-2), яички в мошонке, яички D = 3 мл, S =3 мл.
План обследования
Правильный ответ:
Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР проведение рентгенографии кистей для оценки костного возраста https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#list_item_riev0c[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной секрецией половых стероидов надпочечниками или опухолью https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_6tn9r[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_68ni3h[(1)]
Гонадотропин-независимое ППР обусловлено активацией стероидсекретирующих элементов половых желез без участия гонадотропинов https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_o8i6v[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_68ni3h[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
У мальчиков с ППР обязательным является определение уровней 17-гидроксипрогестерона (17ОНР) для исключения ВДКН, дегидроэпиандростерона/ дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА/ДГЭАс) для исключения андрогенпродуцирующих опухолей надпочечников. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_0odp7[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#list_item_t2p80h[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Дефицит минералокортикоидов проявляется сольтеряющим синдромом. Наблюдаются гиперкалиемия, гипонатриемия и повышение активности ренина плазмы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_t0sa1[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность. 2022 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/index.html#paragraph_s7lksg[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков может быть следствием поздно диагностированной врожденной дисфункции коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы или 11β-гидроксилазы https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_to46r[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_08915r[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Помимо выявления дефицита 21-гидроксилазы тандемная масс-спектрометрия позволяет диагностировать и редкие формы ВДКН. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_f1cci[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP82_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром), 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP82_3/#list_item_9ra8j3[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Использование молекулярно-генетического анализа позволяет не только подтвердить диагноз, но и предсказать форму заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_tt46i[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP82_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром), 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP82_3/#list_item_pscs6p[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Одним из осложнений длительной декомпенсации ВДКН является прогрессия костного возраста. При достижении пубертатных показателей костного возраста у детей может развиться гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_i8m58[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_mjeuph[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_0ihprt[(2)]
План обследования
Правильный ответ:
Аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона пролонгированного действия могут быть назначены в случае преждевременного гонадотропинзависимого полового развития при неудовлетворительном ростовом прогнозе (коэффициент стандартного отклонения (SDS) предполагаемого конечного роста < 2,25) https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_r7ppg[(1)] Возможна трансформация гонадотропин-независимого ППР в гонадотропин-зависимое при костном возрасте, близком к пубертатному. Для диагностики данного состояния используется стандартная проба с аналогом ГнРГ. При доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР у детей с первично периферическим ППР возможно применение пролонгированных аналогов ГнРГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_0ihprt[(1)]
Диагноз
Правильный ответ:
Избыточная секреция андрогенов надпочечниками вследствие нарушений стероидогенеза при различных вариантах врожденной дисфункции коры надпочечников приводит к периферическому ППР по типу изосексуального у мальчиков и гетеросексуального у девочек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_08915r[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Возможна трансформация гонадотропин-независимого ППР в гонадотропин-зависимое при костном возрасте, близком к пубертатному. Для диагностики данного состояния используется стандартная проба с аналогом ГнРГ. При доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР у детей с первично периферическим ППР возможно применение пролонгированных аналогов ГнРГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_0ihprt[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Рекомендуется назначение дополнительных методов лечения, таких как препараты соматотропного гормона (код АТХ H01AC01), аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона (код ATX L02AE) пациентам с врожденной дисфункцией коры надпочечников по показаниям с целью улучшения ростового прогноза в рамках клинических исследований в специализированных центрах с разрешения комитета по этике https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP914_1/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром), 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP914_1/index.html#list_item_5gfqgg[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP914_1/index.html#paragraph_bjj9n2[(2)]
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.
Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.