Детская кардиология - кейс 17

Правильный ответ:

• электрокардиография
• суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру (ХМ ЭКГ)
• эхокардиография с допплерографией

Обоснование

Стандартная ЭКГ в 12-ти отведениях может способствовать выявлению признаков наследственных заболеваний, связанных с ЖА и ВСС, таких как каналопатии (синдром удлиненного интервала QT и синдром короткого интервала QT, синдром Бругада, КПЖТ) и кардиомиопатии (АКПЖ и ГКМП). На структурную патологию сердца указывают такие ЭКГ-признаки, как блокада пучка Гиса, атриовентрикулярная (АВ) блокада, гипертрофия желудочка и зубец Q, характерный для ишемической болезни сердца или инфильтративной кардиомиопатии. Электролитные нарушения и эффекты различных лекарственных препаратов могут привести к нарушению реполяризации и/или удлинению комплекса QRS. Выполнение ЭКГ (расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) в 12-ти отведениях рекомендовано всем пациентам при прохождении обследования на предмет выявления желудочковых аритмий (ЖА) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_3ihb8p[(1)]

Рекомендовано проведение суточного мониторирования ЭКГ. (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А) Комментарии: Суточному ЭКГ - мониторированию принадлежит ведущая роль в диагностике ЖТ. Холтеровское мониторирование (ХМ) позволяет провести параллель между клиническими проявлениями (головокружения, сердцебиения, внезапная слабость, синкопе) и возникающими в этот момент аритмиями. В процессе 24-часовой записи ЭКГ оценивается количественная характеристика пароксизмов желудочковой тахикардии (ЖТ), их продолжительность, зависимость от времени суток, от физической и эмоциональной активности; проводится анализ событий, непосредственно предшествующих развитию залпа ЖТ (паузы ритма, брадикардия, синусовая тахикардия, суправентрикулярные аритмии, желудочковые экстрасистолы), проводится оценка длительности интервала QT и альтернация зубца T. Дополнительно оцениваются частотные характеристики базисного синусового ритма в дневное и ночное время, паузы сердечного ритма, вариабельность и циркадность ритма. Выявление сопутствующих нарушений ритма и проводимости может повлиять на выбор антиаритмической терапии в дальнейшем. А в процессе лечения ЖТ метод ХМ является основным для оценки эффективности терапии, оказывая существенную помощь в ходе ее коррекции и в период отмены препаратов. Для топической диагностики ЖТ необходимо проведение 12-канального ХМ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#table_e27bda[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#paragraph_vkedbl[(2)]

Из инструментальных методов диагностики чаще всего используют эхокардиографию, которая – по сравнению с магнитно-резонансной томографией (МРТ) и компьютерной томографией (КТ) сердца – является менее дорогостоящей, более доступной и позволяет с высокой точностью диагностировать заболевания миокарда, клапанов сердца или врожденные пороки сердца, связанные с желудочковыми аритмиями (ЖА) и внезапной сердечной смертью (ВСС). Кроме того, у большинства пациентов она позволяет оценить систолическую функцию ЛЖ и региональное движение сердечной стенки. Эхокардиография для оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или доказанными ЖТА или имеющим высокий риск развития тяжелых ЖА или ВСС. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_231dve[(1)]

Правильный ответ:

• общий анализ крови
• определение биохимических кардиомаркеров крови
• биохимический анализ крови

Обоснование

В рамках обследования целесообразно проведение стандартного лабораторного минимума, включающего общеклинический и биохимический анализ крови для определения уровня общего сердечно-сосудистого риска, с контролем дополнительных параметров, позволяющих подтвердить или исключить преходящие корригируемые нарушения, потенциально значимые для возникновения желудочковых нарушений ритма сердца. Рекомендуется проведение общего (клинического) и биохимического анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями для исключения сопутствующих заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_612sr0[(1)]

Во всех случаях у пациентов с ЖТА рекомендовано обследование на подтверждение или исключение преходящих (модифицируемых) факторов, значимых для возникновения желудочковых аритмий (прием сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, уровень калия и магния в сыворотке крови, признаки острого инфаркта миокарда, гипертиреоз и др.). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_5tt9ln[(1)]

Рекомендуется проведение общего (клинического) и биохимического анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями для исключения сопутствующих заболеваний. Рекомендуется проведение исследования уровня креатинина, натрия, калия, глюкозы, общего белка, С-реактивного белка, активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, общего билирубина, мочевой кислоты в крови у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_612sr0[(1)]

Правильный ответ:

• Нарушение сердечного ритма: желудочковая тахикардия, желудочковая экстрасистолия

Обоснование

На основании жалоб и анамнеза (ощущение сердцебиения, приступ потери сознания с судорогами, купировавшийся введением АТФ) клинической картины (одиночная и парная экстрасистолия по данным аускультации сердца) и инструментальных методов исследования (по данным ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру: одиночная и парная желудочковая экстрасистолия, эпизоды желудочковой тахикардии) можно поставить клинический диагноз: нарушение сердечного ритма: желудочковая тахикардия, желудочковая экстрасистолия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#2_Диагностика[(1)]

Правильный ответ:

• миокардит

Обоснование

У пациентов с подтвержденной устойчивой ЖТ неясной этиологии, сопровождающейся клинической симптоматикой, также следует исключить миокардит. МРТ у таких пациентов может показать аномальные участки фиброзной ткани в толще миокарда, чаще всего в субэпикардиальной и интрамуральной зонах. Описан успешный опыт радиочастотной катетерной аблации эпикардиальных аритмогенных очагов при миокардите https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#paragraph_g45f64[(1)]

Правильный ответ:

• электроимпульсной терапии

Обоснование

Экстренная электрическая кардиоверсия рекомендована при ЖТ, сопровождающейся острыми нарушениями гемодинамики (симптомная артериальная гипотензия, синкопальное/ пресинкопальное состояние, признаки острой ишемии миокарда, отёк лёгких / острая СН). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_27cnpt[(1)]

Правильный ответ:

• лидокаин

Обоснование

Антиаритмические препараты для купирования пароксизмов желудочковой тахикардии: Лидокаин (IB класс ). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#table_17sf09[(1)]

Правильный ответ:

• амиодарон

Обоснование

Антиаритмические препараты для купирования пароксизмов желудочковой тахикардии: Амиодарон (III класс). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#table_17sf09[(1)]

Правильный ответ:

• более 15

Обоснование

У пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции ЛЖ лекарственное лечение ЖЭ рекомендовано в случаях, когда аритмия сопровождается клинической симптоматикой либо приводит к дилатации полостей сердца и снижению сократимости миокарда ЛЖ на фоне частой желудочковой эктопической активности, превышающей 15% от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ) по Холтеру. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_r7c2c8[(1)]

Правильный ответ:

• имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Обоснование

Имплантация КД рекомендована для вторичной профилактики ВСС у детей, выживших после остановки кровообращения, в том случае, если тщательно выполненное обследование исключает возможность устранения ее причин, как среди пациентов без структурной патологии сердца, так и при наличии ВПС, КМП или врожденной каналопатии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_e74s4l[(1)]

Правильный ответ:

• частой симптомной желудочковой экстрасистолии

Обоснование

У пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка с частой симптомной желудочковой экстрасистолией или неустойчивой желудочковой тахикардией рекомендовано выполнение катетерной аблации. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_q77d1u[(1)]

Правильный ответ:

• госпитализации в стационар

Обоснование

Показания для плановой госпитализации: Впервые возникшая симптомная желудочковая экстрасистолия, сопровождающаяся развитием или значительным усугублением сердечной недостаточности. Впервые возникшие или рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии. Прогрессирование основного заболевания в случаях, когда аритмия не является гемодинамически значимой. При неэффективности догоспитального лечения симптомных хронических стабильных ЖЭ, нЖТ, медленных ЖТ.. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_c1bjhv[(1)]

Правильный ответ:

• 1, 6, 15, 17

Обоснование

В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации, регистрация ЭКГ в 12- ти отведениях предусмотрена при плановых диспансеризациях детского населения в 1 год, 6, 15, 17 лет. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_9odls2[(1)]