Нефрология - кейс 108

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• клинический анализ крови
• анализ на суточную протеинурию
• общий анализ мочи

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также нарушение функции почек. по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI). Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 226 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_4u288b#paragraph_4u288b[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5b5dhg#paragraph_5b5dhg[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_84ao38#paragraph_84ao38[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_l1tafj#paragraph_l1tafj[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5bp7ph#paragraph_5bp7ph[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_lmecv3#paragraph_lmecv3[(6)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_schjgh#paragraph_schjgh[(7)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_e1d4li#paragraph_e1d4li[(8)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_b840e9#paragraph_b840e9[(1)]

Суточная экскреция альбумина или общего белка в моче является «золотым стандартом». Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 0,5 г/кг массы тела в сутки), оценить объём выделяемой мочи. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469_24/#list_item_gb56ik[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469_24/#paragraph_4kvsg7[(2)]

Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический). Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 226 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5qrt0c#paragraph_5qrt0c[(1)]

Правильный ответ:

• рентгенография органов грудной клетки
• электрокардиографическое исследование
• ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости
• эхокардиография и допплерометрия миокарда

Обоснование

Рентгенография органов грудной клетки - стандартный метод обследования всех больных для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458877/?anchor=paragraph_m8jg3o#paragraph_m8jg3o[(1)]

Электрокардиография (ЭКГ) - электрофизиологический метод диагностики нарушений сердечного ритма и проводимости. Интенсивная терапия. Т. 1 : национальное руководство / под ред. И. Б. Заболотских, Д. Н. Проценко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1136 с. - ISBN 978-5-9704-5017-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970450178/?anchor=paragraph_bg7q6n#paragraph_bg7q6n[(1)] Электрокардиография является действенным и доступным методом диагностики, позволяет обнаружить некоторые заболевания сердца на ранней стадии, фиксировать различные отклонения и назначать своевременное лечение. Электрокардиограмма в практике врача : руководство / В. А. Круглов, М. Н. Дадашева, Р. В. Горенков. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - 136 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-6902-6-ECD-2022-1-136. - ISBN 978-5-9704-6902-6. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970469026/?anchor=paragraph_5o800q#paragraph_5o800q[(1)]

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет уточнить положение почек и органов брюшной полости, их форму, структуру, наличие объемных образований, лимфатических узлов и жидкости в брюшной полости Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 226 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)]

Эхокардиография – ведущая методика, применяемая для диагностики многообразной сердечной патологии. Оценка размеров и функции камер сердца является неотъемлемой частью любого полноценного ЭхоКГ-исследования, а результаты этих измерений могут влиять на тактику ведения пациента. Шляхто, Е. В. Кардиология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. В. Шляхто. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-7537-9. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970475379/?anchor=paragraph_f1r9ah#paragraph_f1r9ah[(1)]

Правильный ответ:

• нефротический

Обоснование

Нефротический синдром - симптомокомплекс, включающий протеинурию более 3,0 г/сут, гипоальбуминемию и отеки, нередко достигающие степени анасарки. • Протеинурия более 3,0 г/сут (у детей более 50 мг/кг в сутки, или более 1000 мг/м2, отношение белка к креатинину мочи более 2,0 мг/мл). • Гипоальбуминемия. • Отеки (от латентных до анасарки). • Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия более 5,1 ммоль/л), гипертриглицеридемия. Обязательные признаки нефротического синдрома - протеинурия и гипоальбуминемия, выраженность отеков может быть различной; гиперлипидемия очень характерна для нефротического синдрома, но не является его обязательным признаком. У этой больной присутствуют все признаки НС: протеинурия >3,0 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отеки. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_5on86s#paragraph_5on86s[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_ms8v02#list_item_ms8v02[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_7bkurf#list_item_7bkurf[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_6tp5na#list_item_6tp5na[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_6ju7no#list_item_6ju7no[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_p4ds96#paragraph_p4ds96[(6)]

Правильный ответ:

• системной формы амилоидоза

Обоснование

Системность поражения с характерными вовлечением почек (нефротический синдром без изменения осадка, почечная недостаточность), сердца (утолщение межжелудочковой перегородки более 12 мм, низкая амплитуда желудочковых комплексов на ЭКГ, рестриктивные изменения и неоднородная гиперэхогенность миокарда при ЭХОКГ), печени (гепатомегалия, холестаз), селезенки (спленомегалия, гипоспленизм с тромбоцитозом), а также наличие патогномоничных симптомов (макроглоссия, периорбитальная геморрагическая пурпура) у пожилой пациентки со значительно ускоренной СОЭ (не соответствующей степени выраженности нефротического синдрома) может быть проявлением системного амилоидоза, что требует проведения обследования, включающего поиск амилоида в тканях и его типирование, выявление плазмаклеточной дискразии. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. Глава 27. Амилоидоз почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_pia7tl#paragraph_pia7tl[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_gg6nv5#paragraph_gg6nv5[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_gahlkd#paragraph_gahlkd[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=list_item_t6efap#list_item_t6efap[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=list_item_0kk8h4#list_item_0kk8h4[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=list_item_d45mmm#list_item_d45mmm[(6)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=list_item_8ih14f#list_item_8ih14f[(7)] Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 306-313. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_68qaaj#paragraph_68qaaj[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_82d4h3#paragraph_82d4h3[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_7cvgs0#paragraph_7cvgs0[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_cbo7hj#paragraph_cbo7hj[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_i2sd6f#paragraph_i2sd6f[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_m3cop9#paragraph_m3cop9[(6)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_m74gdf#paragraph_m74gdf[(7)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_c5oh84#paragraph_c5oh84[(8)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_9c6e5e#paragraph_9c6e5e[(9)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_0fs6q[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_o6j3k[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_tabef[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_b0nrr[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_b47mr[(6)]

Правильный ответ:

• амилоида

Обоснование

Диагностика амилоидоза с учетом клинической картины основывается на результатах морфологического исследования. При системном амилоидозе результативна биопсия прямой или двенадцатиперстной кишки (с захватом подслизистого слоя). Наиболее эффективна биопсия пораженного органа. С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный и последующей микроскопией в поляризованном свете. Окончательный диагноз амилоидоза устанавливают при выявлении конгофильных масс, обладающих способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. Глава 27. Амилоидоз почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_8jr031#paragraph_8jr031[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_eo3n6[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_iebj6[(2)]

Правильный ответ:

• AL-

Обоснование

Для типирования амилоида часто применяют окрасочные методы. При обработке окрашенных конго-красным препаратов раствором щелочного гуанидина АА тип амилоида теряет окраску, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется. Однако окрасочные методы не являются абсолютно точными, они не всегда позволяют установить тип амилоида. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 303. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_cj7sfm#paragraph_cj7sfm[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j679t[(1)]

Правильный ответ:

• определение моноклональных легких цепей иммуноглобулинов в плазме крови и моче и оценить плазматизацию костного мозга

Обоснование

Все больные с плазмаклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями входят в группу риска AL-амилоидоза. Развитие AL-амилоидоза возможно при миеломной болезни, болезни Вальденстрема, В-клеточных лимфомах, или быть идиопатическим при первичном AL-амилоидозе. Диагностика AL-амилоидоза основывается на определении моноклональных легких цепей иммуноглобулинов в плазме крови и моче методом иммунофиксации, в их отсутствии – выявлении в костном мозге при помощи иммуногистохимии или методом ммунофлюореcценции клональной популяции плазматических клеток, содержащих лябда легкие цепи. При выявлении плазматизации костного мозга важно проведение цитогенетического исследования и иммунофенотипирования плазмацитов для уточнения их клональности и злокачественности Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. Глава 27. Амилоидоз почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_7rjn3c#paragraph_7rjn3c[(1)] Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 305-306. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_gfdn90#paragraph_gfdn90[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_ev6397#paragraph_ev6397[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_1aqn2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_q4o73[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_9fl72[(3)]

Правильный ответ:

• Идиопатический (первичный) системный AL-амилоидоз

Обоснование

Критерии установления диагноза/состояния: В настоящее время диагноз тлеющей миеломы согласно рекомендациям IMWG 2014 устанавливают при обязательном выявлении двух следующих признаков: * сывороточный М-компонент (IgG или IgA) ≥30 г/л или белок Бенс-Джонса в моче ≥500 мг/сут и/или 10—60% клональных плазматических клеток в костном мозге; * отсутствие признаков поражения органов и тканей, связанных с плазмоклеточной инфильтрацией или амилоидозом. При установлении диагноза симптоматической множественной миеломы (ММ) должны быть обнаружены 10% и более плазматических клеток в костном мозге и/или плазмоклеточная инфильтрация в биопсийном материале пораженной ткани при обязательном наличии как минимум одного критерия CRAB и/или SLiM, в том числе: 1. Один или более следующих признаков поражения органов или тканей, связанных с плазмоклеточной пролиферацией (критерии CRAB): * гиперкальциемия (сывороточный кальций на 0,25 ммоль/л или на 1 мг/дл превышающий верхнюю границу нормальных значений, или > 2,75 ммоль/л, или > 11 мг/дл); * почечная недостаточность (клиренс креатинина <40 мл/мин или креатинин сыворотки >177 мкмоль/л, или >2 мг/дл); * анемия (гемоглобин на 20 г/л ниже нормальных значений или ниже 100 г/л); * поражение костей (один или более остеолитический очаг, выявленный при рентгенографии, КТ или ПЭТ/КТ; * при плазмоклеточной инфильтрации костного мозга менее 10% должно выявляться более 1 очага поражения костей для проведения дифференциальной диагностики с солитарной плазмоцитомой с минимальным вовлечением костного мозга). 2. При отсутствии симптомов комплекса «CRAB» - наличие как минимум одного маркера опухолевой активности (критерии SLiM): * более 60% плазматических клеток в костном мозге; * соотношение вовлеченных/невовлеченных СЛЦ сыворотки более 100; * более 1 очага инфильтрации костного мозга по результатам МРТ: каждый очаг должен быть в диаметре не менее 5 мм. https://library.mededtech.ru/rest/documents/144_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/144_2/#paragraph_5cuf41[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/144_2/#paragraph_9v979n[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/144_2/#list_item_c1tkeo[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/144_2/#list_item_8qv4up[(4)] Концентрация М-градиента у больных первичным амилоидозом, в отличие от пациентов с миеломной болезнью, не превышает 30 г/л в крови и 2,5 г/сут в моче. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_6qdg2r#paragraph_6qdg2r[(1)] При первичном амилоидозе количество плазматических клеток составляет в среднем 5%, однако у 20% больных оно превышает 10%. При амилоидозе, ассоциированном с миеломной болезнью, среднее количество плазматических клеток достигает 30%. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_onfq59#paragraph_onfq59[(2)] Таким образом, продукция парапротеина, не превышающая уровня миеломы (менее 30 г/л), а также умеренная (5%) инфильтрация костного мозга плазматическими клетками, продуцирующими преимущественно λ-изотип легких цепей, характерны для идиопатического AL-амилоидоза. Учитывая системность поражения с вовлечением почек (нефротический синдром без изменения осадка, почечная недостаточность), сердца (утолщение межжелудочковой перегородки более 12 мм, низкая амплитуда желудочковых комплексов на ЭКГ), печени (гепатомегалия, холестаз), селезенки, кишечника, мышц (макроглоссия), а также картину костного мозга, характерную для первичного, не связанного с миеломой и другими лимфо-плазмоцитарными заболеваниями амилоидоза, у этой пациентки можно диагностировать первичный (идиопатический) системный AL-амилоидоз.

Правильный ответ:

• элиминация амилоидогенного клона плазматических клеток

Обоснование

При AL типе амилоидоза, как и при миеломной болезни, целью лечения служит подавление пролиферации клона плазматических клеток для уменьшения продукции легких цепей иммуноглобулинов. Этого достигают при назначении клон-ориентированной иммуносупрессивной терапии. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 315-316. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_t2207v#paragraph_t2207v[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_m0k5u[(1)]

Правильный ответ:

• бортезомиб

Обоснование

Благодаря возможности получения быстрого гематологического ответа терапией первой линии, в особенности у больных с высоким риском быстрого прогрессирования, являются комбинированные схемы, содержащие бортезомиб, например трехкомпонентная схема терапии: бортезомиб 1,3 мг/м2в/в или подкожно 1, 5, 8 и 11-й дни, мелфалан 0,15 мг/кг с 1 по 4 дни внутрь, дексаметазон 20 мг/сут 1, 5, 8 и 11-й дни внутрь. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_55obr[(1)]

Правильный ответ:

• AL

Обоснование

Поражение мягких тканей характерно для AL-амилоидоза. При этом амилоидная макроглоссия с инфильтрацией дна ротовой полости, периорбитальная пурпура (и кожные геморрагии на теле) патогномоничны для этого типа амилоидоза. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 313 (рекомендация 27). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_ml3ffn#paragraph_ml3ffn[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_rn4hq[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_b47mr[(2)]

Правильный ответ:

• симметричной дистальной полинейропатией и вегетативной дисфункцией

Обоснование

Поражение нервной системы, представленное симптомами периферической нейропатии и вегетативной дисфункции, отмечают у 17% больных AL типом амилоидоза и у пациентов с семейной амилоидной нейропатией разных типов (ATTR, AApoA1 и др.). Клиническая картина нейропатии при всех типах амилоидоза практически одинакова, поскольку обусловлена сходными процессами: в первую очередь дегенерацией миелиновой оболочки нервов, а также компрессией нервных стволов отложениями амилоида и ишемией в результате амилоидных депозитов в стенках сосудов. В большинстве случаев возникает симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием. В дебюте поражения нервной системы наблюдают, главным образом, сенсорные нарушения, в первую очередь болевой и температурной чувствительности, позже вибрационной и позиционной чувствительности, присоединяются двигательные нарушения. Ранними симптомами нейропатии бывают парестезии или мучительные дизестезии (онемения). Нижние конечности вовлекаются в патологический процесс чаще верхних. Дисфункции вегетативной нервной системы часто манифестируют ортостатической артериальной гипотензией, иногда с обморочными состояниями, диареей, нарушением функции мочевого пузыря, импотенцией у мужчин. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 309. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_oii7rj#paragraph_oii7rj[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_sqdd80#paragraph_sqdd80[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_cvctue#paragraph_cvctue[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_ei8ae[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_44i6o[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_vog2n[(3)]