Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка в возрасте 1 год 10 месяцев поступила в отделение гастроэнтерологии для обследования и лечения.
Жалобы
На потерю веса, слабость, повторную рвоту, жирный обильный стул.
Анамнез заболевания
* Заболела в возрасте 1 г 4 мес., когда появились частые рвоты, вздутие живота, раздражительность, потеря массы тела составила 1,5 кг.
* Обследована в условиях педиатрического стационара, где выявлены гипопротеинемия, снижение уровня IgG и IgМ; на УЗИ- признаки гепатомегалии. Тогда же проведена гастроскопия, которая выявила умеренно выраженный гастрит, бульбит, еюнит. Биопсию слизистой оболочки тонкой кишки не брали. Ребенок выписан с диагнозом: Младенческая гипогаммаглобулинемия, рефлюкс-эзофагит;
* Назначены антациды и прокинетики.
* Несмотря на проводимое лечение, состояние ребенка продолжало ухудшаться. Девочка продолжала терять вес на фоне повышенного аппетита.
* Отмечались рвоты, полифекалия (стул обильный, жирный, плохо смывается с горшка)
* Ребенок стал беспокойным, капризным, нарастали вялость, слабость, перестала самостоятельно ходить.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей с гестозом (отеки, повышение АД), анемией. Роды срочные, стимулированные, вес при рождении 3300 г, рост 52 см, оценка по Апгар 8/9 баллов.
* На смешанном вскармливании находилась до 1 месяца, далее переведена на искусственное вскармливание молочными смесями.
* В возрасте 11 дней девочка перенесла ротавирусную инфекцию (подтверждена лабораторно).
* В возрасте 5,5 месяцев перенесла острый гематогенный остеомиелит нижней трети правой бедренной кости, межмышечную флегмону правого бедра (стационарное лечение), по поводу чего получала массивную антибиотикотерапию.
* Прикорм введен в возрасте 6 месяцев: овощное пюре, затем молочные каши: гречневая, кукурузная, с 1 года молочная манная каша, хлеб, печенье. В 1 год масса тела составила 10 кг 600 г. (рис. 1)
* Семейный анамнез отягощен по аутоиммунной патологии: бабушка по линии матери страдает ревматоидным артритом, дед умер от билиарного цирроза печени.
Объективный статус
При поступлении в клинику:
* На осмотр реагирует негативно.
* Состояние средней тяжести.
* Аппетит повышен, избирательный (предпочитает белый хлеб, булочки).
* Истощена: масса тела 8 кг 800 г, рост 82 см, Z-скор масса тела/возраст = -2,07 ИМТ/возраст = -2,03.
* Кожные покровы бледные, тургор тканей снижен (свисание кожных складок на ягодицах), пастозность голеней и стоп.
* Стоит с поддержкой, не ходит. Мышечный тонус снижен (рис. 2 а,б).
* В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧД- 20 в мин. ЧСС- 110-124 ударов в минуту.
* Тоны сердца звучные, аритмичные, мягкий систолический шум на верхушке и в 4 точке аускультации.
* Язык чистый, влажный. Живот увеличен в объеме, вздут, безболезненный при пальпации, пальпируются урчащие петли кишечника. Пупочная грыжа. Печень +0,5 см от края реберной дуги, пальпируется край селезенки.
* Стул 1-2 раза в сутки, обильный, серо-коричневого цвета, кашицеобразный, «пенистый», с неприятным запахом.
* При общеклиническом обследовании выявлены: гипохромная анемия (гемоглобин 86 г/л), лейкоцитоз до 17 тыс., ретикулоцитоз до 8%, незначительное повышение трансаминаз ( АЛТ 64 Ед, АСТ 62 Ед) снижение уровня железа в сыворотке крови до 3,5 мкмоль/л, гипопротеинемия 48 г/л (преимущественно за счет гипоальбуминемии 25,6 г/л), снижение уровня иммуноглобулинов класса IgG до 381 мг% (норма 823-869 мг%), незначительное увеличение IgM 101 мг% (норма 94-100 мг%), повышение IgA 99 мг% (норма 77-90 мг%).
Результаты обследования
Определение в сыворотке крови антител к тканевой трансглутаминазе классов IgA, IgG
Антитела к тканевой трансглутаминазе: +
IgA >100 ед/мл (норма до 20 ед), +
IgG >100 ед/мл (норма до 20 ед).
Определение в сыворотке крови антител к эндомизию
Антитела к эндомизию класса IgA в титре 1:160 (норма 1:5)
Определение антител к глиадину классов IgA, IgG
Результат положительный: +
антитела к глиадину IgG 80 ед/мл (норма до 12 ед/мл), +
IgA 160 ед/мл (норма до 12 ед/мл).
Результаты обследования
Эзофагогастродуоденоскопия со взятием биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки: дистальных отделов 12-перстной и начальных отделов тощей кишки
Слизистая оболочка луковицы двенадцатиперстной кишки и постбульбарных отделов рыхлая, отечная, имеет «мозаичный» вид, ворсинчатый слой визуально атрофирован, складки зазубрены.
Морфо-гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки с указанием типа энтеропатии по Marsh-Oberhuber
Полная атрофия кишечных ворсин, углубление крипт до 325 мкм, увеличенная инфильтрация МЭЛ 70,4% (тип энтеропатии Marsh 3C)
