Педиатрия (ординатура, ПП) - кейс 23

Правильный ответ:

• клинический анализ крови
• биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, билирубин, трансаминазы, мочевина, креатинин, калий, натрий, ионизированный кальций)
• иммунологические исследования (IgA, IgM, IgG, С-РБ, АНФ, АТ к dsДНК)

Обоснование

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью выявления активности болезни и контроля безопасности противоревматических препаратов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_9p473q[(1)]

Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса всем пациентам в условиях проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_1hv2oj[(1)]

Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение содержания антител к РНК в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента всем пациентам с целью контроля активности заболевания в условиях проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_h4a50f[(1)] Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения выраженности воспалительного процесса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_30vcce[(2)] Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам с целью выявления вторичного иммунодефицитного состояния в условиях иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_lfksac[(3)]

Правильный ответ:

• ЭКГ
• УЗИ брюшной полости, почек, сердца

Обоснование

Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с целью контроля состояния функции сердца. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_e5c34l[(1)]

Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования внутренних органов всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_5be1bu[(1)]

Правильный ответ:

• Системная красная волчанка, острое течение, активность I степени, эритема по типу «бабочки», нефрит, нефритический синдром, артрит, панцитопения

Обоснование

Для установления диагноза СКВ наиболее широко используют классификационные критерии Американской коллегии ревматологии (табл. 3) и классификационные критерии SLICC, 2012 г. (табл. 4). a| Критерии a| Определение a| 1. Высыпания в скуловой области a| Фиксированная эритема: плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки a| +2.+ Дискоидные высыпания a| Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут встречаться атрофические рубчики a| +3.+ Фотосенсибилизация a| Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию, по данным анамнеза или наблюдениям врача a| +4.+ Язвы полости рта a| Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, выявляет врач при осмотре a| +5.+ Артрит a| Неэрозивный артрит ≥ 2 периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом a| +6.+ Серозит a| Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот) и/или Перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки) a| +7.+ Поражение почек a| Стойкая протеинурия > 0,5 г/сут. или Цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры) a| +8.+ Неврологические нарушения a| Судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями, вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса a| +9.+ Гематологические нарушения a| Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом Лейкопения (< 4,0 × 109/л) при 2-х или более определениях Лимфопения (<1,5 × 109/л) при 2-х или более исследованиях Тромбоцитопения (<100 × 109/л), не связанная с приемом лекарств a| +10.+ Иммунные нарушения a| Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах Наличие антител к Sm-антигену Наличие АФЛ: * 1) повышенный титр АКЛ (IgM или IgG); * 2) выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; * 3) ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес. при отсутствии сифилиса, подтвержденном с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител a| +11.+ Антинуклеарный фактор (антинуклеарные антитела) a| Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном тесте, не связанном с приемом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку {nbsp} При наличии у больного 4-х или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считается достоверным, при наличии 3-х признаков – вероятным. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#2_2_Критерии_установления_диагноза_Системная_красная_волчанка[(1)] Низкая активность (I степень): общее состояние больных обычно не нарушено; лабораторные показатели изменены мало; признаки поражения внутренних органов определяются только при комплексном инструментальном обследовании; отмечаются неяркие проявления кожного и суставного синдромов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_1n9iqv[(2)]

Правильный ответ:

• через 3 мес. и через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес.

Обоснование

Рекомендуется проведение оценки эффективности лечения и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагноз СКВ в условиях ревматологического стационара, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью решения вопроса о продолжении/коррекции терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_stliss[(1)]

Правильный ответ:

• пропустить плановый прием иммунодепрессантов

Обоснование

Рекомендуется прекращение инфузий ГИБП и/или инъекций/приема иммунодепрессантов (в течение 7 дней) всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤150>100×109/л, числа нейтрофилов <1,5≥1,0×109/л, в общем (клиническом) анализе крови с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [1, 2, 117]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить. Общий (клинический) анализ крови повторить через нед. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_8ln38k[(1)]

Правильный ответ:

• в условиях круглосуточного стационара

Обоснование

Обследование и коррекция терапии при ее неэффективности всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#paragraph_kvrtdi[(1)]

Правильный ответ:

• лейкопении, тромбоцитопении

Обоснование

При СКВ выявляются лейкопения с лимфопенией, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, тромбоцитопения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#paragraph_dnapml[(1)]

Правильный ответ:

• 1 раз в 3 месяца

Обоснование

Рекомендуется проведение регистрация электрокардиограммы всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_u1d21e[(1)]

Правильный ответ:

• отменить на 5-7 дней, с последующей пересдачей биохимического анализа крови

Обоснование

Рекомендуется временная отмена терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при повышении активности АЛТ, АСТ в крови выше верхней границы нормы ≥ 1,5 раза и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы с целью предотвращения прогрессирования токсической реакции [1, 2, 117]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить. Повторить биохимический анализ крови общетерапевтический через нед. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_venol6[(1)]

Правильный ответ:

• 1 раз в 6 месяцев

Обоснование

Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное), ультразвукового исследования почек, эхокардиографии всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений противоревматической терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_pum345[(1)]

Правильный ответ:

• не реже 1 раза в месяц

Обоснование

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче не реже 1 раза в мес. всем пациентам с целью контроля состояния функции почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_9k62qq[(1)]

Правильный ответ:

• 1 раз в 6 месяцев

Обоснование

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям – чаще) для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP606_3/#list_item_56pkh5[(1)]