Неврология - кейс 429

Правильный ответ:

• полисомнография
• множественный тест латенции сна

Обоснование

Диагностические критерии нарколепсии наиболее полно отражает международная классификация нарушений сна (МКРС-3 2014 г.) и включает в себя проведение полисомнографии Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ml4o6a#paragraph_ml4o6a[(1)]

Диагностические критерии нарколепсии наиболее полно отражает международная классификация нарушений сна (МКРС-3 2014 г.) и включают в себя не только результаты полисомнографии, но и множественного теста латенции сна (МТЛС) Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ml4o6a#paragraph_ml4o6a[(1)]

Правильный ответ:

• определение уровня гипокретина-1 в спинномозговой жидкости

Обоснование

Уровень гипокретина-1 в спинномозговой жидкости, измеренный с помощью иммунореактивных методов составляет 110 и менее пг/мл или 1/3 средних значений здоровых в этой популяции. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ml4o6a#paragraph_ml4o6a[(1)]

Правильный ответ:

• эпвортская шкала сонливости

Обоснование

Для оценки выраженности дневной сонливости используют субъективные (интроспективные) методики обследования, такие как Эпвортская шкала сонливости. На границе неврологии и оториноларингологии / М. В. Тардов, А. И. Крюков, А. В. Болдин [и др.] ; под ред. А. И. Крюкова. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970476734/?anchor=paragraph_5ci38n#paragraph_5ci38n[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP62_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Артериальная гипертензия у взрослых, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP62_24/index.html#prilg5[(1)]

Правильный ответ:

• Нарколепсию 1 типа

Обоснование

Нарколепсия I типа (нарколепсия с катаплексией). Диагностические критерии этого состояния A. Жалобы на дневную сонливость или императивные засыпания в течение более чем 3-х месяцев. B. Присутствует один или оба из следующих критериев: 1 Наличие эпизодов катаплексии и по данным МТЛС средняя латенция сна ≤ 8 минут и определяется два или более эпизодов раннего, менее 15 минут, начала быстрого сна (SOREM). При этом SOREM, зафиксированный во время предшествующей ночной полисомнографии, может заменить один из SOREMP на МТЛС. 2 Уровень гипокретина-1 в спинномозговой жидкости, измеренный с помощью иммунореактивных методов, ≤ 110 пг/мл или < 1/3 средних значений здоровых в этой популяции. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_p7k9r3#paragraph_p7k9r3[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ml4o6a#paragraph_ml4o6a

Правильный ответ:

• основным заболеванием

Обоснование

Клинические критерии соответствуют диагнозу нарколепсии 1 типа как самостоятельного заболевания Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_p7k9r3#paragraph_p7k9r3[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ml4o6a#paragraph_ml4o6a[(2)]

Правильный ответ:

• вирусная инфекция

Обоснование

По данным литературы провоцировать заболевание могут травмы головы, вирусные инфекции, длительная депривация сна. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_nausl6#paragraph_nausl6[(1)]

Правильный ответ:

• нарушения ночного сна

Обоснование

Клиническая картина нарколепсии хорошо изучена и проявляется рядом основных симптомов, которые получили название нарколептической пентады. Она включает: • дневную сонливость, императивные засыпания; • приступы катаплексии; • гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации; • катаплексии пробуждения; • нарушения ночного сна. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_rf7ps2#paragraph_rf7ps2[(1)]

Правильный ответ:

• поведенческая терапия

Обоснование

Помимо медикаментозной терапии, очень важна индивидуальная адаптация пациента, включающая профессиональную и социальную реабилитацию, направленную на сохранение социального статуса больного, трудоустройство в доступной профессии, психологическую коррекцию, другие меры социальной помощи. Необходимо проведение психотерапии с пациентом и членами его семьи с целью разъяснения им сути заболевания, выработки правильного отношения и адаптивного поведения в условиях болезни, повышения самооценки больного. В качестве поведенческой терапии используют методику запланированных дневных засыпаний (периоды сна 1–3 раза в день). Кроме этого, необходимы соблюдение принципов гигиены сна, соблюдение режима, достаточный объем физической активности. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_i16n3k#paragraph_i16n3k[(1)]

Правильный ответ:

• селективных ингибиторов обратного захвата серотонина и норадреналина

Обоснование

Несколько лучше обстоят дела с лечением катаплексии у больных нарколепсией. С этой целью используют активирующие антидепрессанты, которые показали высокую эффективность, вплоть до полного исчезновения этого симптома. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_p5m2p1#paragraph_p5m2p1[(1)]

Правильный ответ:

• назначение психостимуляторов

Обоснование

Лечение сонливости предполагает использование лекарственных средств с выраженным активирующим эффектом – психостимуляторов, позволяющих больным поддерживать необходимый уровень бодрствования. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_p5m2p1#paragraph_p5m2p1[(1)]

Правильный ответ:

• амитриптилин

Обоснование

С этой целью используют активирующие антидепрессанты, которые показали высокую эффективность, вплоть до полного исчезновения этого симптома. Ниже представлены препараты, применяемые в терапии нарколепсии и их дозы. Стимуляторы • Modafinil 100–600 мг/сут • Armodafinil 50–250 мг/сут • Sodium oxybate (GNB) 6–9 г/сут (разделенные на два приема) • Methylphenidate 10–60 мг/сут • Atomoxetin (зарегистрирован в РФ) 10–25 мг/сут • Dextroamphetamine 5–60 мг/сут Противокатаплексические средства • Sodium oxybate (GNB) 6–9 г/сут (разделенные на два приема) Антидепрессанты, зарегистрированные в РФ • Venlafaxine 75–300 мг/сут • Fluoxetine 20–60 мг/сут • Imipramine 25–200 мг/сут • Clomipramine 25–200 мг/сут Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_p5m2p1#paragraph_p5m2p1[(1)]

Правильный ответ:

• зопиклон

Обоснование

Фармакологические методы лечения инсомнии подразумевают применение бензодиазепиновых и небензодиазепиновых лекарственных средств со снотворным действием. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_6j5717#paragraph_6j5717[(1)]