Город не найден. Проверьте написание.
Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка
Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Родители мальчика 6 лет обратились к врачу-детскому эндокринологу.
На оволосение на лобке, увеличение размеров полового члена и яичек, грубый голос, высокий рост.
Увеличение размеров полового члена и яичек, рост пушковых волос на лобке отмечают с первых месяцев жизни. В возрасте 3-4 лет ускорение темпов роста, прогрессирование вышеописанных жалоб.
Ребенок от 3 беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания, 3-х срочных родов. Масса при рождении: 3700 г. Рост при рождении: 54 см. Привит по календарю. Развитие на 1 году жизни: без особенностей. Хронические заболевания отрицает. Аллергологический и наследственный анамнезы не отягощены. Рост отца 178 см, рост матери 175 см. Близкородственный брак отрицают.
Рост 138,2 см (SDS роста: {plus}3,9), вес 28 кг (SDS ИМТ: -0,6), скорость роста 10,7 см/год (SDS скорости роста {plus}3,8). + Кожные покровы обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита недостаточно. Дыхание везикулярное, ЧДД 17 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 90/60 мм рт. ст., пульс 84 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, Таннер 3 (G 3, P 3), яички в мошонке, яички D = 12 мл, S =15 мл.
Костный возраст соответствует 12 годам при паспортном 6,5 лет
ЛГ 2,56 Ед/л (N: 2,5-11)
Тестостерон 1,8 нмоль/л (0.1-1.5)
ЛГ (60 мин) - 15.2 Ед/л; ФСГ - 6.49 Ед/л + ЛГ (240 мин) - 19.9 Ед/л; ФСГ - 12.7 Ед/л
Книзу от маммилярных тел имеется объемное образование неправильной формы, однородной структуры, изоинтенсивное белому веществу головного мозга, размерами: 4,5 х 4 х 5,5 мм. МР-картина гамартомы гипоталамуса.
План обследования
Правильный ответ:
Гипоталамическая гамартома в 70% случаев вызывает ППР. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_t211tg[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Ускорение костного возраста более чем на 2 года от паспортного служит подтверждением преждевременного полового развития. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_9ni7jo[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Рекомендуется мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови и половых стероидов (исследование уровня общего тестостерона в крови, исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_7qe6rr[(1)]
Возраст ребенка (6 лет) и стадия полового развития (Таннер 3) указывают на наличие у ребенка преждевременного полового развития. Уровень ЛГ на первом этапе диагностики позволяет с высокой специфичностью диагностировать преждевременное половое развитие у мальчиков https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_7qe6rr[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Дифференциальная диагностика гонадотропинзависимых и гонадотропин-независимых форм ППР основана на результатах пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_argsva[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
МРТ головного мозга проводится при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР. МРТ считается обязательным у всех мальчиков с ППР и у девочек младше 6 лет. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_53gi0j[(1)]
Диагноз
Правильный ответ:
Истинное преждевременное половое развитие у мальчиков всегда сопровождается ускорением темпов роста, гениталий и ростом яичек https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_g41dvh[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
В России на сегодняшний день зарегистрированы для использования у детей с гонадотропин-зависимым преждевременным половым развитием два препарата из группы пролонгированных аналогов ГнРГ для ежемесячных инъекций: трипторелин 3,75 мг и лейпрорелин 3,75 мг. Оба препарата имеют схожую эффективность и безопасность. Препараты трипторелин или лейпрорелин назначаются в/м 1 раз в 28 дней в стартовой дозе 3,75 мг вне зависимости от веса ребенка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_8jmlnr[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Быстрое прогрессирование костного возраста приводит к раннему закрытию зон роста https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_m506ma[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Регресс или отсутствие прогрессии вторичных половых признаков относится к одному из критериев оценки эффективности терапии аналогами ГнРГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_gtsvoe[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Критерием эффективности лечения является отсутствие выброса ЛГ во время пробы более 4 ед/л. При недостаточной эффективности терапии показано увеличение дозы препарата. Возможно увеличение дозы препарата в 2 раза или сокращение интервала между инъекциями до 21 дня. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_gfb2d8[(1)]
Вариатив
Правильный ответ:
Достижение пубертатного возраста и снижение темпов роста менее чем 2 SD для данного костного возраста является показанием к прекращению терапии аналогами ГнРг https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_tap4vi[(1)]
Вариатив
Правильный ответ:
Типичным для гамартом сесильного типа являются приступы насильственного смеха (gelastic seizures). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_t211tg[(1)]
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.