Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На прием к врачу офтальмологу детской поликлиники родители привели мальчика 7-летнего возраста.
Жалобы
На отсутствие радужки, светобоязнь, нистагм обоих глаз ребенка с рождения.
Анамнез заболевания
С рождения родители обратили внимание на отсутствие радужки обоих глаз сына, светобоязнь, нистагм. Острота зрения при оформлении ребенка в школу, со слов матери, была «снижена».
Анамнез жизни
* Ребенок родился доношенным
* Аллергологический анамнез ребенка и родителей не отягощен
* У родителей наследственных заболеваний глаз нет
Объективный статус глазной
OU: глаза спокойны, светобоязнь при ярком свете, горизонтальный нистагм, придаточный аппарат без особенностей, диаметр роговиц обоих глаз 11 мм. Биомикроскопия:
ОU: роговица прозрачна, у лимба на 3 и 9 час признаки начальной краевой дистрофии роговицы, передняя камера нормальной глубины, радужка отсутствует полностью; хрусталик и стекловидное тело прозрачны, диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, плоская физиологическая экскавация, диаметром 0,3 диаметра диска зрительного нерва; сосуды нормального калибра, макула и периферия без видимой патологии.
Острота зрения ОU=0,3, с диафрагмой=0,4, не корригируется
Внутриглазное давление обоих глаз пальпаторно - верхняя граница нормы;
тонометрия по Маклакову ОD 27 мм рт. ст.; ОS 24 мм рт. ст.
Вопросы по задаче
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
врожденная аниридия
Обоснование
Врожденная аниридия - это редкое заболевание, характеризующееся полным или частичным отсутствием радужки.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_7psqop[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
дистрофией роговицы, катарактой, глаукомой
Обоснование
Врождённая аниридия часто сочетается с другой патологией глаза, в частности, дистрофией и помутнением роговицы на почве дефицита стволовых клеток лимба, катарактой, глаукомой, гипоплазией структур заднего отрезка глаза (макула и зрительный нерв) и сопровождается выраженным снижениемостроты зрения, практически не поддающимся коррекции,светобоязнью, горизонтальным нистагмом, косоглазием.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_7psqop[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
II
Обоснование
II форма – врожденная глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_kb2mbq[(1)]
Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#2_4_Инструментальная_диагностика[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
периферических границ поля зрения, наличия скотом, границ слепого пятна
Обоснование
Кинетическая периметрия (исследование поля зрения с помощью движущихся стимулов) оценивает положение периферических границ поля зрения, наличие абсолютных и относительных скотом, границ слепого пятна. Проводится детям старшего возраста, с достаточным уровнем психомоторного развития.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_ksj41t[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
электроретинографию и исследование зрительно вызванных потенциалов
Обоснование
Электроретинограмма (ЭРГ) и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с врожденной глаукомой. Серия последовательных ЭФИ до нормализации ВГД и после позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и спрогнозировать конечные функциональные результаты. Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами ВГД свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течении 3-6 месяцев снижается до величин соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды.
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) уже в начальной стадии вожденной глаукомы меняют свои амплитудно – временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки. ЗВП при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик от стадии врожденной глаукомы. Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии врожденной глаукомы ЗВП не регистрируются. При стойкой компенсации ВГД происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП.
Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении роговицы, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#list_item_3ge77u[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гейдельбергская ретинотомография или оптическая когерентная томография
Обоснование
Современные высокоинформативные методы диагностики, включают Гейдельбергскую ретинотомографию или оптическую когерентную томографию, для объективной морфометрической оценки зрительного нерва и сетчатки и рекомендуются всем пациентам с глаукомой (в т.ч. детям старшего возраста с достаточным уровнем психомоторного развития) при прозрачности сред.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#list_item_utl6u7[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
хирургическое
Обоснование
Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными врожденными структурными аномалиями дренажной зоны.
Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному): наличие гидрофтальма (I форма) или других (II и III) форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического; неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД. Кроме того у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы - невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии. Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#list_item_m2ei1q[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
при недостаточном гипотензивном эффекте
Обоснование
В период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее – при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства необходима медикаментозная офтальмогипотензивная терапия.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_pvu04e[(1)]
При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы детям с глаукомной оптической нейропатией можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, биорезонансную терапию, рефлексотерапию, цветотерапию. Медикаментозная кератотрофическая терапия рекомендуется при помутнениях роговицы всем пациентам. При отеке роговицы, начальных дистрофических изменениях роговицы применяют трофические гели и витамино - насыщенные растворы.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_t5ujck[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
5-15
Обоснование
Повышение ВГД отмечается у 50-70% детей с аниридией, чаще в подростковом возрасте (5-15 лет).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_9irag1[(1)]
Аниридия может сопровождаться патологией других органов и систем, таких как нервная система, мочеполовая, эндокринная системы, желудочно-кишечный тракт и дpугие.
WAGR-синдром (Wilmstumor-Aniridia-Genitalabnormalities-Mental Retardation=Опухоль Вильмса-Аниридия-Патология половых органов-Умственная отсталость) включает опухоль Вильмса (рак почки), аниридию - отсутствие радужки, в 75% случаев с врожденной глаукомой второй формы, патологию половых органов, умственную отсталость
Опухоль Вильса манифестирует у половины детей с аниридией в возрасте 1-2 г., диагноз ставится обычно к 3 годам. Начало бессимптомное, затем появляется кровь в моче, потеря аппетита, веса, слабость, лихорадка. Для исключения опухоли Вильмса УЗИ почки необходимо выполнять всем детям с аниридией: до 8 лет - каждые 3 месяца, старше 8 лет и взрослым каждые 6-12 месяцев
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_7psqop[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Врожденная некомпенсированная глаукома II формы правого глаза
Об учебных материалах
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.