Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В стационар в отделение урологического профиля поступил мальчик 3 дней жизни.
Жалобы
Аномальное строение передней брюшной стенки и наружных половых органов.
Анамнез заболевания
* В роддоме после рождения у ребенка обнаружено аномальное строение передней брюшной стенки и наружных половых органов, вследствие чего был направлен в урологическое отделения для проведения оперативного лечения данной патологии
Анамнез жизни
* Ребенок от 5 беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания в первом триместре. Роды 4, срочные, путем Кесарева сечения. Масса при рождении 3250 г, длина тела 51 см
* Аллергический анамнез не отягощен
* Наследственный анамнез не отягощен
Объективный статус
* Общее состояние удовлетворительное. Температура тела 36,8°С.
* Положение свободное, сознание ясное. Вес 3100 г. Рост стоя 51 см. Телосложение гармоничное.
* Кожный покров бледно-розовый, чистый от сыпи, умеренной влажности. Слизистые оболочки чистые. Зев не гиперемирован, миндалины не гипертрофированы. Подкожная клетчатка развита умеренно, распределена равномерно.
* Дыхание через нос свободное, аускультативно проводится во все отделы легких, пуэрильное, хрипов нет
* Тоны сердца звучные, ритмичные.
* Живот не вздут, при пальпации мягкий, ниже пупка отмечается дефект передней брюшной стенки. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный, оформленный.
* Наружные половые органы сформированы неправильно, уретра по дорсальной части расщеплена
Результаты обследования
Физикальное обследование
* Уретра укорочена и расщеплена по передней стенке.
* По дорсальной поверхности мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены.
* Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют.
* Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу.
Микционная цистография
Данных за пузырно-мочеточниковый рефлюкс нет, обьем мочевого пузыря около 10-15 мл, удержание контрастного вещества в мочевом пузыре не удалось
Результаты обследования
Ультразвуковое исследование
По данным УЗИ выявлена умеренная дилатация мочеточника обеих почек до 3-4 мм
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
физикального обследования
Обоснование
При рождении ребенка с ЭМП диагноз достаточно легко поставить на основании осмотра.
Обычно, но не всегда, ЭМП ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного:
* Эписпадия - уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами;
* Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
* Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
* Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
* Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) - обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
* Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза - прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
* Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
* Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#paragraph_efbh7[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ультразвукового исследования
Обоснование
Рекомендуется проведение ультразвукового исследование органов мочевыводящей системы исключения сопутствующих врожденных пороков развития.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#list_item_6ki1b[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Экстрофия мочевого пузыря
Обоснование
Диагноз экстрофия обычно устанавливается сразу после рождения ребенка при обычном осмотре новорожденного
* Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
* Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
* Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
* Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) - обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
* Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза - прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
* Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
* Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#paragraph_lm8v0[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эписпадией
Обоснование
Эписпадия - уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#list_item_3kpn0[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
тотальная
Обоснование
Эписпадия - уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами
Эписпадия (от частичной до тотальной) выставляется на основе длины расщепления уретры.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#list_item_3kpn0[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
хирургической коррекции
Обоснование
Единственно рациональным методом лечения при экстрофии мочевого пузыря является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#paragraph_23fri[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
первые дни жизни
Обоснование
Единственно рациональным методом лечения при экстрофии мочевого пузыря является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#paragraph_23fri[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
3
Обоснование
Рекомендовано придерживаться трехэтапного хирургического метода лечения данного порока
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#list_item_brsna[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей
Обоснование
I этап- закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей (или остеотомией, в случае если ребенку более 10-15 дней или размер площадки более 5 см).
Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:
* Ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания диафрагмы таза;
* Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза;
* Обеспечение свободного выделения мочи через уретру;
* Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена;
* Закрытие дефекта передней брюшной стенки.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#paragraph_i67vt[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
микционной цистоуретрографии
Обоснование
Микционная цистоуретрография (на последующих этапах реконструкции для исключения ПМР);
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#list_item_clcub[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
уродинамического обследования
Обоснование
Комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#paragraph_me8d7[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
второй
Обоснование
Основные этапы формирования урогенитальных и анальных компонентов из общей клоаки происходят до второй недели гестации. В это время до разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с мембраной, в результате чего в основании генитального бугорка возникает урогенитальное отверстие. Смещение генитального бугорка каудальнее к месту разделения уроректальной складкой клоаки приводит к обнажению дорсальной части уретры. При этом, чем каудальнее происходит смещение генитального бугорка, тем более выражены патологические изменения передней брюшной стенки и органов малого таза.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728[Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_728/#paragraph_5vhg2[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Экстрофия мочевого пузыря
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
