Лечебное дело (ПП) - кейс 281

Правильный ответ:

• общий анализ мочи
• биохимический анализ крови

Обоснование

*Гематурия* наблюдается у многих пациентов (у 20-30% - постоянная микрогематурия, у 30-50% - рецидивы макрогематурия). Случаи макрогематурии могут быть спровоцированы травмами, повышением внутрибрюшного давления, инфекцией, интенсивными физическими нагрузками и выраженными подъёмами АД. *Протеинурия* чаще небольшая (<1 г/сутки), с увеличением по мере прогрессирования дисфункции почек. *Лейкоцитрурия и бактериурия* может выявляться в период обострения мочевой инфекции. Снижение удельного веса мочи – нарушение концентрационной функции почек выявляется на ранних этапах течения болезни Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2009 г., 720 стр. , ISBN 978-5-9704-1174-2, глава 42. Поликистозная болезнь почек , стр.508-512 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_n57ucv#paragraph_n57ucv[(1)]

*Оценка функции почек* (определение уровня креатинина), расчёт величины скорости клубочковой фильтрации (СКФ). *Нарушения функции почек* проявляются на ранних стадиях концентрационным дефектом, снижением экскреции NH4, внутрипочечного кровотока. На поздних стадиях при снижении СКФ наблюдаются типичные проявления прогрессирующей ХБП: нарушения кальций-фосфатного баланса, анемия, метаболический ацидоз, азотемия/уремия, кардиоваскулярные осложнения. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_98hq6e#paragraph_98hq6e[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование почек

Обоснование

*УЗИ почек* выявляет большое количество округлых анэхогенных образований (кист) разной локализации (в корковом и мозговом слоях, под капсулой, в области синуса и др.) и размеров (от минимальных <1 см до гигантских). УЗИ критерии поликистозной болезни почек (ПБП) при отягощенном семейном анамнезе: ≥ 2 кист в одной или обеих почках в возрасте < 30 лет; ≥ 2 кист в каждой почке в возрасте 30–59 лет; ≥ 4 кист в каждой почке в возрасте старше 60 лет. УЗИ картина содержимого кист может отражать их инфицирование, травмирование, малигнизацию. Возможно выявление конкрементов в почках и мочевыделительной системе. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_c0l5n5#paragraph_c0l5n5[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_i31tjp#paragraph_i31tjp[(1)]

Правильный ответ:

• Поликистозная болезнь почек

Обоснование

Диагноз установлен на основании отягощенного семейного анамнеза (наличие у матери кистозных образований в почках ), характерных жалоб пациента (боль в проекции почек), данных УЗИ (множественные кисты в почках) Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_c0l5n5#paragraph_c0l5n5[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_d8539i#paragraph_d8539i[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_qsjao2#paragraph_qsjao2[(2)]

Правильный ответ:

• ≥ 2 кист в каждой почке

Обоснование

УЗИ признаки ПБП: * У лиц моложе 30 лет: ≥ 2 кист в одной или обеих почках * У лиц от 30 до 60 лет: ≥ 2 кист в каждой почке * У лиц старше 60 лет: ≥ 4 кист в каждой почке Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_3k472l#paragraph_3k472l[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_stdqjo#paragraph_stdqjo[(1)]

Правильный ответ:

• ХБП - С2

Обоснование

Таблица 6. Классификация и стратификация стадий ХБП по уровню СКФ {nbsp} *У данного пациента рСКФ -73 мл/мин, что соответствует ХБП-С2* https://library.mededtech.ru/rest/documents/xbp_10062024/[Клинические рекомендации Национальной Ассоциации нефрологов. Хроническая болезнь почек, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/xbp_10062024/#tab6[(1)]

Правильный ответ:

• кисты в других органах (печень, селезенка, яичники и др.), сосудистые аневризмы различной локализации, аномалии клапанов сердца, дивертикулы кишечника, паховые и пупочные грыжи, бронхоэктазы

Обоснование

ПБП может иметь системные проявления, поскольку белковые продукты дефектных генов представлены не только в эпителиоцитах канальцев и собирательных трубочек почек, но во внепочечных клеточных популяциях. Возможно формирование кист и в других органах – наиболее часто (60-90%) в печени, реже (5%) в поджелудочной железе, (<5%) – в селезёнке, эпифизах, яичниках, яичках, паутинной оболочке мозга. У 8–15% больных выявляют аневризмы внутричерепных артерий. Нередки артериальные диссекции, включая аорту, шейные и интракраниальные сосуды, а также аневризмы коронарных артерий. Разрыв аневризмы сосудов головного мозга – одна из самых частых причин смерти этой категории пациентов. У 15-25% пациентов выявляются аномалии клапанов сердца, самый распространённый – пролапс митрального клапана. Другими проявлениями могут быть дивертикулез толстой кишки, паховые и пупочные грыжи (<5%), бронхоэктазы (<5%) «Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_3j1tc[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_qtvos2#paragraph_qtvos2[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое обследование почек

Обоснование

Необследованным кровным родственникам пациентов с ПБП следует провести УЗИ почек и брюшной полости с целью выявления кист почек и других органов. Наличие семейных случаев ПБП является основанием для выполнения УЗИ и генетического исследования «Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_ijc33[(1)]

Правильный ответ:

• пациентам с поликистозной болезнью почек

Обоснование

Скрининг на наличие внутричерепных аневризм необходимо проводить следующим пациентам с ПКБ: * Имеющим специфические симптомы (тяжелая или нетипичная головная боль, транзиторные ишемические атаки, инсульт) * Ранее перенесшим разрыв аневризмы * Имеющим отягощенный по аневризмам и сосудистым катастрофам семейный анамнез * Имеющим профессию высокого риска (например, пилот, необходимость частых перелетов и др.) * Если планируется серьезное хирургическое лечение (например , трансплантация почки) или предстоит длительная терапия антикоагулянтами Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_h85obm#paragraph_h85obm[(1)]

Правильный ответ:

• ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина (БРА)

Обоснование

У пациентов с ПБП наблюдается активация почечной ренин-ангиотензиновой системы, играющей важную роль в развитии АГ, альбуминурии/ протеинурии, прогрессировании дисфункции почек . И-АПФ и БРА имеют преимущества перед другими антигипертензивными средствами, так как обладают способностью снижать экскрецию альбумина с мочой и тормозить прогрессирование дисфункции почек. В этой связи , они могут рассматриваться как препараты первоочередного выбора для лечения артериальной гипертензии у больных ПКБ. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_294i70#paragraph_294i70[(1)]

Правильный ответ:

• применение неопиоидных анальгетиков, трициклических антидепрессантов

Обоснование

Частые или хронические боли в проекции почек при ПБП являются следствием значительного увеличения почек или нескольких крупных кист с компрессией паранефрия и соседних органов. При консервативном лечении применяют неопиоидные анальгетики, стараясь избегать препаратов с нефротоксическими эффектами. При хронических болях обезболивающим действием могут обладать трициклические антидепрессанты. При отсутствии эффекта от фармакотерапии необходимо рассмотреть возможность механической декомпрессии кист - введения этанола в полость, перкутанной пункции, лапароскопической или хирургической фенестрации крупных кист. Показания к хирургическому лечению определяются индивидуально. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_4js6lt#paragraph_4js6lt[(1)]

Правильный ответ:

• трансплантация почки

Обоснование

Заместительная почечная терапия при поликистозной болезни почек не имеет существенных особенностей, оптимальным методом считается проведение трансплантации почки. Перед трансплантацией почки иногда приходится проводить нефрэктомию, чтобы освободить пространство для аллографта. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_nuot3d#paragraph_nuot3d[(1)]

Правильный ответ:

• мужской пол, выявление кист и эпизодов гематурии в возрасте до 30 лет, негроидная раса, беременности, развитие гипертензии в возрасте до 35 лет, гиперлипидемия

Обоснование

ПБП имеет существенную гетерогенность выраженности клинических проявлений даже в пределах одной семьи. Факторами более быстрого прогрессирования ПБП являются: * мужской пол, * выявление ПБП и эпизодов гематурии в возрасте до 30 лет, * негроидная раса, * беременности, * развитие АГ в возрасте до 35 лет, * гиперлипидемия * DD-генотип ангиотензинконвертазы Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_46n0ge#paragraph_46n0ge[(1)]