+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология - кейс 80

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок 16 лет с мамой пришел на повторный прием к ортопеду в поликлинику.

Жалобы

на * боли непрерывного характера, локализованные в левой поясничной области, иррадиирующие на заднюю поверхность левого бедра, голени, * стойкую субфебрильную температуру в течение недели, * хромоту на левую нижнюю конечность.

Анамнез заболевания

Полгода назад появились боли в крестцово-копчиковой области с иррадиацией на заднюю поверхность левого бедра. 5 месяцев назад находился на лечении в стационаре по месту жительства с диагнозом Люмбоишиалгия. Проведено лечение (кеторолак, цефотаксим, метамизол натрия, преднизолон, дипиридамол), без эффекта.

Анамнез жизни

* Ребенок от 2 беременности (1 беременность - 2003 г. - самопроизвольный выкидыш на сроке 9 нед), от первых срочных родов с массой тела 3200 г, длиной 52 см. 15 лет назад проведена коррекция косолапости по Зацепину справа, в августе 2005 года - коррекция косолапости по Зацепину слева. Послеоперационный период прошел благополучно. В дальнейшем неоднократно проходил амбулаторное лечение. Наблюдается у ортопеда. Вакцинирован по национальному календарю до возраста 14 лет. * Перенесенные заболевания: С возраста 1 г наблюдается у пульмонолога по поводу бронхиальной астмы. ОРВИ 4-5 р/год. За последний год перенес правостороннюю верхнедолевую пневмонию, 4 эпизода обострения бронхиальной астмы. Ветряную оспу перенес в возрасте 2 лет.

Объективный статус

Т – 36,6°С. АД=112/65 мм рт. ст. Пульс 79 уд/мин. ЧДД 18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная система без видимой патологии. Ограничение активных движений в левом тазобедренном и левом коленном суставах. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.

Результаты обследования

Общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Лейкоциты (WBC)15.2410^9/л[6.05-9.85]
Эритроциты (RBC)4.6810^12/л[4.2-4.6]
Гемоглобин (HGB)136г/л[115-138]
Гематокрит (HCT)39.1%[35-45]
Средний объем эритроцита (MCV)83.5фл[75-100]
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)29.1пг[25-33]
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)348г/л[322-370]
Тромбоциты (PLT)19310^9/л[204-356]
Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, стандартное отклонение (RDW-SD)40.3фл[37-47]
Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, коэффициент вариации (RDW-CV)13.5%[11-16]
Относительная ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW)12.8фл[10-20]
Средний объем тромбоцита (MPV)10.9фл[9-13]
Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR)31.1%[13-43]
Тромбокрит (PCT)0.21%[0.17-0.35]
Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#)10.7910^9/л[1.5-8.5]
Нейтрофилы, относительное содержание (NEUT%)70.8%[35-55]
Лимфоциты, абсолютное количество (LYMPH#)2.610^9/л[1.5-7]
Лимфоциты,относительное содержание (LYMPH%)17.1%[30-48]
Моноциты, абсолютное количество (MONO#)1.6610^9/л[0.09-0.6]
Моноциты, относительное содержание (MONO%)10.9%[4-8]
Эозинофилы, абсолютное количество (EO#)0.1910^9/л[0.061-0.5]
Эозинофилы, относительное содержание (EO%)1.2%[1-5]
Базофилы, абсолютное количество (BASO#)010^9/л[0-0.06]
Базофилы, относительное содержание (BASO%)0%[0-1]
СОЭ39мл/час[0-15]

Биохимический анализ крови (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na+, K+, Ca+, Cl-в сыворотке крови

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Аланинаминотрансфераза14Ед/л[0-37]
Альбумин44.4г/л[38-54]
Аспартатаминотрансфераза12Ед/л[0-39]
Билирубин общий7.1мкмоль/л[0-17]
Билирубин прямой3.4мкмоль/л[0-3.4]
Глюкоза4.3ммоль/л[3.33-5.55]
Калий4ммоль/л[3.5-5.1]
Креатинин53.6мкмоль/л[0-77]
Лактатдегидрогеназа399Ед/л[0-279]
Мочевина3.9ммоль/л[2.9-7.5]
Натрий139ммоль/л[136-145]
С-реактивный белок57.6мг/л[0-5]
Щелочная фосфатаза490Ед/л[0-390]

Бактериологическое исследование кала

E.coli, 10(5) КОЕ/мл

Результаты обследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами

На серии МР-томограмм в паравертебральных мягких тканях кзади от позвоночного столба в толще мышц выпрямляющих позвоночник, а так же в левых отделах крестцового канала и в левых межпозвонковых отверстиях S1-S3 определяется опухолевое солидное образование, неправильной формы, с нечеткими, неровными контурами, без четкой границы прилежащее к крестцовой кости (вероятнее исходящее из неё), с изменением МР-сигнала от левых отделов крестца на уровне S1-S4. Размер экстраоссального паравертебрального компонента кзади от крестца составляет до 3,2х3,7х5,0 см, V=31 см3.

Радиоизотопная диагностика

Определяется повышенное накопление 18F-ФДГ в образовании крестца (область первичного поражения). Накопление РФП в левых общих подвздошных л/узлах, левом паховом л/узле может быть неопластического/реактивного генеза.

МСКТ грудной клетки

В S6 правого легкого определяется единичный очаг неправильной формы, с четкими, ровными контурами, размером 6х3 мм. В S8 левого легкого определяются единичные периваскулярные округлые очаги размером 3 и 1,5 мм (Im142, 123). В базальных отделах S8 левого легкого очаг треугольной формы размером 4 мм (Im115).

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым в данной ситуации лабораторным методам исследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимический анализ крови (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na{plus}, K{plus}, Ca{plus}, Cl-в сыворотке крови
  • общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

Обоснование

Повышение уровня ЛДГ является прогностическим неблагоприятным фактором, как и повышение уровня ЩФ, что может свидетельствовать о поражении костных структур. Определение уровня АЛТ, АСТ, Na{plus}, K{plus}, Ca{plus}, Cl в сыворотке крови используется для исключения тяжелых дисфункций органов и систем. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

При саркоме Юинга могут наблюдаться в клиническом анализе крови лейкоцито, анемия, повышение СОЭ. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • МСКТ грудной клетки
  • радиоизотопная диагностика
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами

Обоснование

Рекомендована КТ органов грудной клетки для исключения отдаленного метастатического поражения и определения стадии заболевания. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Рекомендована радиоизотопная диагностика (РИД) скелета для исключения отдалённых метастазов в кости и общего стадирования. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Рекомендована магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами для определения поражения мышечных футляров. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Диагноз

У данного пациента можно предположить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • объемное образование крестцовой области

Обоснование

Диагноз может быть предположен с учетом клинической и рентгенологической картины. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Тактикой дальнейшего ведения пациента является проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • комплексной терапия (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)

Обоснование

Саркома Юинга – это злокачественная опухоль костной ткани, в лечении которой применяется комплексная терапия. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Одним из важнейших методов обследования в случае данного пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биопсия опухоли для определения гистогенеза

Обоснование

Является наиважнейшим моментом перед началом лечения. Проводится гистологическое, иммуногистохимическое исследование (по результатам первичной биопсии) с определением Vimentin, MIC-2 (CD 99), NSE, Chromogranin A, Synaptophysin, KI-67 (MIB-1) https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Дальнейшей тактикой в отношении данного пациента является проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биопсии образования

Обоснование

С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для молекулярно-генетического исследования. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Морфологическая картина и иммунофенотип саркомы Юинга. Необходимым исследованием для формирования полного диагноза является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH

Обоснование

Цитогенетическое FISH исследование (флюоресцентная гибридизация in situ) и кариотипирование, позволяющее обнаружить количественные и структурные нарушения хромосом - t(11;22) (q24; q12).Это хромосомное нарушение встречается у 90% больных с саркомой Юинга. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Диагноз

При исследовании методом FISH обнаружена перестройка ген EWSR1. Окончательный диагноз может быть сформулирован, как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение регионарных л/у, обоих легких. Стадия IVB (T3N1M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска

Обоснование

Учитывая локализацию, возможность радикального удаления основного компонента, наличие отдаленных метастазов. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Дальнейшей тактикой ведения пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • комплексная терапия (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)

Обоснование

Учитывая злокачественную природу опухоли необходимо проведение комплексной терапии. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Вариатив

В первые два года диспансерного наблюдения данной пациентке показано МРТ органов малого таза с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 3 месяца

Обоснование

Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Вариатив

В первые два года диспансерного наблюдения данной пациентке показана компьютерная томография грудной клетки с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 3 месяца

Обоснование

Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Вариатив

В первые два года диспансерного наблюдения данной пациентке показана сцинтиграфия костей скелета с технецием с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 6 месяцев

Обоснование

С учетом отсутствия данных за метастатическое поражение рекомендованы интервалы обследований – 1 раз в 6 месяцев. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Показать разбор решения

Диагноз

Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение регионарных л/у, обоих легких. Стадия IVB (T3N1M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска

Дополнительная информация

Установлен диагноз: Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение регионарных л/у, обоих легких. Стадия IVB (T3N1M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации