Пульмонология - кейс 320

Правильный ответ:

• МСКТ органов грудной клетки
• туберкулиновую пробу

Обоснование

Спиральная компьютерная томография легких рекомендуется всем пациентам с целью первичной диагностики и динамического наблюдения при внутригрудном саркоидозе [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_s79mdg[(1)]

*Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном* рекомендована всем пациентам как обязательная при первичной диагностике саркоидоза с целью уточнения диагноза. Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном(проба Манту) при активном саркоидозе отрицательна по меньшей мере у 80-85% пациентов, не получавших системные глюкокортикостероиды (СГКС). При лечении СГКС пациентов с саркоидозом, ранее инфицированных туберкулёзом, проба может становиться положительной. Туберкулиновая анергия при саркоидозе не связана с туберкулиновой чувствительностью в общей популяции. Положительная реакция Манту (папула 5 мм и более) в случае предполагаемого саркоидоза требует очень тщательной дифференциальной диагностики и исключения туберкулёза. Значимость внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном(проба с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) при саркоидозе окончательно не установлена, но в большинстве случаев её результат бывает отрицательным [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_3ca97t[(1)]

Правильный ответ:

• чреcбронхиальную биопсию лёгких

Обоснование

Бронхоскопические методы рекомендованы всем пациентам на этапе первичной диагностики и при динамическом наблюдении с целью верификации диагноза [154-157]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). Хирургические диагностические операции рекомендуются всем пациентам (дети и взрослые) при невозможности малоинвазивной диагностики для верификации диагноза, принимать решение рекомендуется лечащему врачу во взаимодействии с врачом-эндоскопистом и врачом-хирургом [20, 45, 46, 158-162]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_4v5r0u[(1)]

Правильный ответ:

• Саркоидоз легких, III стадия, впервые выявленный, хроническое течение

Обоснование

Классификация внутригрудного саркоидоза, основанная на данных лучевого обследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#table_ln80f1[(1)]

Правильный ответ:

• исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента крови
• исследование уровня С-реактивного белка крови
• исследование уровня кальция в крови и моче

Обоснование

*Рекомендуется проводить исследование уровня ангиотензиногена, его производных и ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)в крови детям и взрослым при первичной диагностике и в динамике с целью оценки активности заболевания.* Норма для активности АПФ в возрасте 6-18 лет – 29-112 Единиц АПФ, в возрасте более 18 лет — 20-70 Единиц АПФ. При первичной диагностике саркоидоза клинически значимым оказывается увеличение активности сывороточного АПФ более 150% от верхней границы нормы. Высокую активность АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза, а не как значимый дифференциально-диагностический критерий. У детей младшего возраста уровень АПФ значительно колеблется и это исследование обычно не используют [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_2brb21[(1)]

С-реактивный белок — белок острой фазы воспаления мало репрезентативен как индикатор активности эпителиодноклеточного гранулематоза. В норме менее 5 мг/л. Умеренное повышение характерно для синдрома Лёфгрена и других вариантов острого течения саркоидоза. Рекомендуется при остром течении саркоидоза [1]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_nnmtt3[(1)]

*Исследование уровней общего и ионизированного кальция в крови и исследование уровня кальция в моче.* Рекомендуется оценивать при выявлении и динамическом наблюдении. Гиперкальциемия (5%) при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза. Гиперкальцийурия (25%) встречается гораздо чаще и является более точным методом выявления нарушения метаболизма кальция [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_q4se5q[(1)]

Правильный ответ:

• специализиованный стационар

Обоснование

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: * 1) Плановая госпитализация пациентов с саркоидозом показана на этапе первичной интенсивной диагностики, для инвазивной диагностики, для подбора начальной терапии. * 2) Экстренная госпитализация показана пациентов с прогрессирующим саркоидозом и развитием осложнений (дыхательная недостаточность, нарушения ритма сердца) для оказания неотложной помощи и проведения интенсивной терапии. В большинстве случаев наблюдение и лечение пациентов саркоидозом проводится в амбулаторных условиях [1]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_574929[(1)]

Правильный ответ:

• амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара

Обоснование

В большинстве случаев наблюдение и лечение пациентов саркоидозом проводится в амбулаторных условиях [1]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_os40l1[(1)]

Правильный ответ:

• активное наблюдение с рентген-контролем изменений в легких каждые 2-3 месяца

Обоснование

Введение в раздел. Целью лечения саркоидоза является предупреждение или уменьшение повреждения, облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях рекомендуется сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической или биологической («таргетной») терапии. Рекомендованы две причины для начала активной терапии саркоидоза — угроза развития недостаточности органов и систем, угроза жизни или потеря качества жизни [67, 68, 70, 71, 72]. Все существующие схемы являются рекомендательными, и в каждом случае лечащий врач берёт на себя обоснованную знаниями ответственность за назначенное лечение [1]. При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания рекомендуется активное наблюдение [71, 72]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_j5png5[(1)]

Правильный ответ:

• преднизолона 0,5 мг/кг массы тела per os в сутки c постепенным снижением дозы в течение не менее 12 месяцев

Обоснование

СГКС рекомендованы, как препараты первой линии у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupuspernio. Риск нежелательных явлений высокий [1, 68, 69, 71]. Назначение взрослым преднизолона (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром peros в начальной дозе 15-40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12-24 месяцев. Через 3 месяца от начала лечения необходимо оценить эффект СГКС. Если эффекта нет, переходят на альтернативную терапию [67, 71]. Для детей лечение состоит из перорального приема преднизолона, первоначально 1-2 мг/кг массы тела/сут в течение 4-8 недель в стартовой терапии, после чего дозу преднизолона следует постепенно снижать в течение 2-3 месяцев (по 2,5-5 мг с интервалами в 3-5 дней) до соответствующей поддерживающей дозы, т.е. самой низкой дозы, которая контролирует активность заболевания (обычно 0,3-0,6 мг/кг массы тела в сутки), которая часто находится в диапазоне 10-15 мг/сут [170, 171]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_8dlhtp[(1)]

Правильный ответ:

• при наличии бронхиальной гиперреактивности

Обоснование

Ингаляционные глюкокортикоиды в лечении саркоидоза не рекомендуются в качестве основной терапии, поскольку саркоидоз является системным, а не только лёгочным заболеванием. Ингаляционные глюкокортикоиды или их сочетание с бронхолитиком (лекарственные препараты из групп R03AK адренергические средства в комбинации с глюкокортикоидами или другими препаратами, кроме антихолинергических средств и R03AL адренергические средства в комбинации c антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами по кодам АТХ классификации) рекомендуются только при доказанном по исследованию неспровоцированных дыхательных объемов и потоков бронхообструктивном синдроме и при выраженном кашлевом синдроме [1, 68], а также при саркоидозе гортани [129]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_3v4qbr[(1)]

Правильный ответ:

• повышение уровня кальция крови

Обоснование

Нормальные величины содержания кальция в сыворотке крови следующие: общий 2,0—2,5 ммоль/л, ионизированный 1,05—1,30 ммоль/л; в моче — 2,5 – 7,5 ммоль/сут; в спинномозговой жидкости — 1,05 – 1,35 ммоль/л; в слюне — 1,15 – 2,75 ммоль/л. Гиперкальциемия при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза, вызванное гиперпродукцией активной формы витамина D (1,25- дигидроксивитамина D3 или 1,25(OH)2D3) макрофагами в месте гранулёматозной реакции. *Исследование уровней общего и ионизированного кальция в крови и исследование уровня кальция в моче.* Рекомендуется оценивать при выявлении и динамическом наблюдении. Гиперкальциемия (5%) при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза. Гиперкальцийурия (25%) встречается гораздо чаще и является более точным методом выявления нарушения метаболизма кальция [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_q4se5q[(1)]

Правильный ответ:

• 0,5

Обоснование

*Рекомендуемая стартовая доза преднизолона для терапии саркоидоза является доза 0,5 мг/кг/сутки* СГКС рекомендованы, как препараты первой линии у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupuspernio. Риск нежелательных явлений высокий [1, 68, 69, 71]. Назначение взрослым преднизолона (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром peros в начальной дозе 15-40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12-24 месяцев. Через 3 месяца от начала лечения необходимо оценить эффект СГКС. Если эффекта нет, переходят на альтернативную терапию [67, 71]. Для детей лечение состоит из перорального приема преднизолона, первоначально 1-2 мг/кг массы тела/сут в течение 4-8 недель в стартовой терапии, после чего дозу преднизолона следует постепенно снижать в течение 2-3 месяцев (по 2,5-5 мг с интервалами в 3-5 дней) до соответствующей поддерживающей дозы, т.е. самой низкой дозы, которая контролирует активность заболевания (обычно 0,3-0,6 мг/кг массы тела в сутки), которая часто находится в диапазоне 10-15 мг/сут [170, 171]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_8dlhtp[(1)]

Правильный ответ:

• прогрессирующее течение болезни (по рентгенологическим и функциональным данным)

Обоснование

СГКС рекомендованы, как препараты первой линии у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupuspernio. Риск нежелательных явлений высокий [1, 68, 69, 71]. Назначение взрослым преднизолона (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром peros в начальной дозе 15-40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12-24 месяцев. Через 3 месяца от начала лечения необходимо оценить эффект СГКС. Если эффекта нет, переходят на альтернативную терапию [67, 71]. Для детей лечение состоит из перорального приема преднизолона, первоначально 1-2 мг/кг массы тела/сут в течение 4-8 недель в стартовой терапии, после чего дозу преднизолона следует постепенно снижать в течение 2-3 месяцев (по 2,5-5 мг с интервалами в 3-5 дней) до соответствующей поддерживающей дозы, т.е. самой низкой дозы, которая контролирует активность заболевания (обычно 0,3-0,6 мг/кг массы тела в сутки), которая часто находится в диапазоне 10-15 мг/сут [170, 171]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_8dlhtp[(1)]