+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Педиатрия (ПП) - кейс 444

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

Ситуация

В приемном отделении мама с ребенком в возрасте 1 года 7 месяцев.

Жалобы

На плохой аппетит, отставание в физическом, умственном и моторном развитии, запоры.

Анамнез заболевания

В периоде новорожденности у девочки отмечалась длительная желтуха, медленная эпителизация пупочной ранки, сосала вяло. Из родильного дома выписана на 10 сутки. На первом году жизни была склонность к запорам, плохая прибавка в массе тела, снижение двигательной активности, вялое сосание. Голову начала держать с 6 месяцев, сидит с 10 месяцев жизни, не ходит. У матери выявлен диффузный нетоксический зоб 1 степени (по ВОЗ). Во время беременности лечение тиреоидными гормонами не получала.

Анамнез жизни

Девочка от 2-й беременности, протекавшей нормально, 2 срочных родов. Первая беременность протекала без патологии и окончилась рождением здорового ребенка. При рождении масса тела 3800 г, рост 52 см. Отказ от проведения скрининга.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие, тургор снижен, мышечная гипотония, двигательная активность снижена. Волосы редкие, сухие, ногти ломкие. Большой родничок открыт. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены. Живот увеличен в размерах ("лягушачий" в положении лежа на спине), отмечается расхождение прямых мышц живота. Печень и селезенка не увеличены. Стул был 2 дня назад, оформленный . Рост - 75 см, масса тела – 9,5 кг.

Вопросы по задаче

Диагноз

Какой диагноз можно предположить на основании данных анамнеза, жалоб и клинических симптомов

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Врожденный гипотиреоз

Обоснование

Врожденный гипотиреоз (ВГ)— одно из наиболее часто встречающихся врожденных заболеваний щитовидной железы у детей, в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#paragraph_amhcrf[(1)]

План обследования

Помимо гормонального исследования, необходимым лабораторным исследованием является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • клинический анализ крови

Обоснование

Бледность кожных покровов может быть прояавлением анемии Одним из характерных проявлений гипотиреоза следует считать нарушения кроветворения. В настоящее время установлено, что дефицит тиреоидных гормонов приводит к качественным и количественным нарушениям эритропоэза, которые вызваны как собственно дефицитом тиреоидных гормонов, так и снижением образования эритропоэтинов. Кроме того, при гипотиреозе нередко наблюдаются B12-дефицитная и железодефицитная анемия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#paragraph_hprk37[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#table_c2nhv5[(2)]

План обследования

Сухость кожи, сниженный тургор, мышечная гипотония требуют проведения

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимического анализа крови

Обоснование

Общий и биохимический анализ крови позволяет выявить железодефицитную анемию, гиперхолестеринемию, дислипидемию https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#table_c2nhv5[(1)]

Диагноз

С учетом имеющихся анамнестических, физикальных данных и полученных лабораторных результатов можно поставить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Врожденый гипотериоз

Обоснование

В пользу диагноза свидетельствуют: длительная желтуха, медленная эпителизация пупочной ранки, вялое сосание, задержка темпов физического и психомоторного развития, характерные трофические нарушения, снижение мышечного тонуса, анемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#paragraph_ekn3ed[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#paragraph_1kmp8v[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#paragraph_jegnsc[(3)]

Диагноз

Для ребенка с нелеченным гипотиреозом характерна(о) +______________+ роста

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • задержка

Обоснование

Для врожденного гипотиреоза характерно прогрессирующее замедление скорости роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (при хронологическом возрасте > 1 года)) для соответствующего хронологического возраста и пола, выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений (< -2,0 SDS) от средней в популяции для соответствующего хронологического возраста и пола). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#list_item_f58r5b[(1)]

Диагноз

При неонатальном скрининге проводится определение концентрации

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ТТГ

Обоснование

Основная цель скрининга на ВГ – максимально раннее выявление всех новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови. Дети с аномально высоким уровнем ТТГ требуют в дальнейшем углубленного обследования для правильной диагностики заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#paragraph_8o0kis[(1)]

План обследования

Для определения степени компенсации гипотиреоза обязательным является исследование уровней

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ТТГ, свободного Т4

Обоснование

Критерии адекватности лечения ВГ: * уровень свободного T4 в пределах референсных значений (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения), * уровень ТТГ в пределах референсных значений (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#list_item_r2q29i[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#list_item_tfj4en[(2)]

План обследования

Неонатальный скрининг у недоношенных новорожденных проводят на _____ день жизни

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 7-й

Обоснование

У всех доношенных новорожденных анализ крови на скрининг (капиллярная кровь из пятки) берут не позднее вторых суток жизни, у недоношенных детей — на 7 день жизни; капли (в количестве 6—8 капель) наносятся на специальную пористую фильтровальную бумагу (фильтр-бланк). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#paragraph_oeudnq[(1)]

План обследования

Тактика врача при повторном выявлении высокого уровня ТТГ в образце крови из роддома предусматривает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • опредление ТТГ и св. Т4 в сыворотке крови амбулаторно

Обоснование

При повторном выявлении аналогично высокого уровня ТТГ поликлинику по месту жительства ребенка срочно уведомляют о необходимости взять кровь из вены для определения уровней ТТГ и свободного T4 в сыворотке. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#list_item_37111e[(1)]

Лечение

Показанием к немедленной заместительной терапии являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ТТГ выше 20.0 мкЕд/мл, св. Т4 ниже порогового значения для данной лаборатории

Обоснование

ТТГ в сыворотке менее 20 мЕд/л, свободный Т4 ниже нормальных значений по возрасту (менее 10 пмоль/л): лечение левотироксином натрия начинается незамедлительно; https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#list_item_ctapck[(1)]

Лечение

Препаратом выбора для заместительной терапии при гипотиреозе является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • левотироксин

Обоснование

Сразу же после установления диагноза, а также в сомнительных случаях должна быть начата заместительная терапия препаратами левотироксина натрия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#list_item_ej5ep6[(1)]

Профилактика (медико-генетическое консультирование)

При диагностике врожденного гипотиреоза рекомендуется проведение УЗИ

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • щитовидной железы

Обоснование

УЗИ щитовидной железы рекомендовано пациентам с ВГ для диагностики аплазии ЩЖ, определения размеров ЩЖ; выявления узловых образований при врожденном зобе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[ Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#list_item_3ggk2t[(1)]

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации