Неонатология - кейс 192

Правильный ответ:

• клинический анализ крови (определение гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов)

Обоснование

Критерии установления диагноза анемии вследствие кровопотери у плода Диагноз постгеморрагической анемии может быть подтвержден, если выявлены лабораторные диагностические признаки анемии. Основные критерии диагностики анемии: Снижение количества эритроцитов, уровня гемоглобина и/или гематокрита более, чем на 2 стандартных отклонения от средних значений эритроцитов, гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста. Таблица 1. Уровни венозного гемоглобина, гематокрита и эритроцитов у новорожденных [cols=",,,,,,"] |=== |Возраст 2+h|Гемоглобин (Hb),г/дл 2+h|Гематокрит (Ht) % 2+h|Эритроциты(RBC) 1012/л | h|Среднее h|−2 SD h|Среднее h|−2 SD h|Среднее h|−2 SD |Пуповина |16.5 |13.5 |51 |42 |4.7 |3.9 |1–3 день |18.5 |14.5 |56 |45 |5.3 |4.0 |1 неделя |17.5 |13.5 |54 |42 |5.1 |3.9 |2 недели |16.5 |12.5 |51 |39 |4.9 |3.6 |1 месяц |14.0 |10.0 |43 |31 |4.2 |3.0 |2 месяца |11.5 |9.0 |35 |28 |3.8 |2.7 |3-6 месяцев |11.5 |9.5 |35 |29 |3.8 |3.1 |=== Новорожденному ребенку с подозрением на врожденную анемию рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня эритроцитов, гемоглобина и гематокрита для определения дальнейшей тактики лечения https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#paragraph_afrm49[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование внутренних органов
• эхокардиография
• нейросонография

Обоснование

Для исключения кровоизлияний во внутренние органы новорожденному с признаками анемии рекомендуется проведение ультразвуковых исследований: нейросонографии (НСГ), ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости (комплексное), почек и надпочечников. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_bf3aqt[(1)]

Для определения дальнейшей тактики лечения новорожденному ребенку с врожденной анемией в сочетании с гиповолемическим шоком рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_614ffd[(1)]

Для исключения кровоизлияний во внутренние органы новорожденному с признаками анемии рекомендуется проведение ультразвуковых исследований: нейросонографии (НСГ), ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости (комплексное), почек и надпочечников. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_bf3aqt[(1)]

Правильный ответ:

• Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода. Р61.3

Обоснование

Потеря крови у плода может происходить в пренатальном и интранатальном периоде. Трансплацентарная кровопотеря может быть как острой, так и хронической. Основные причины кровопотери. Пренатальные кровопотери: - Трансплацентарная (фето-материнская трансфузия); - Интраплацентарная; - Ретроплацентарная; - Фето-фетальная (монозиготные, монохориальные близнецы). Интранатальные: - Патология и повреждение пуповины (разрыв нормальной пуповины, разрыв варикоза или аневризмы пуповины, гематома пуповины, разрыв аномальных сосудов, не защищенных Вартоновым студнем, предлежание сосудов); - Патология плаценты (отслойка плаценты, предлежание плаценты, многодольчатая плацента с хрупкими сосудами к основной плаценте, повреждение плаценты при кесаревом сечении, травма сосудов при амниоцентезе, хорионангиома плаценты); - Геморрагический синдром у матери, обусловленный тромбоцитопенией или дефицитом факторов свертывания. Критерии установления диагноза анемии вследствие кровопотери у плода Диагноз постгеморрагической анемии может быть подтвержден, если выявлены лабораторные диагностические признаки анемии. Основными критериями диагностики анемии: - Снижение количества эритроцитов, уровня гемоглобина и/или гематокрита более, чем на 2 стандартных отклонения от средних значений эритроцитов, гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#paragraph_m62ql6[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#paragraph_17ovui[(2)]

Правильный ответ:

• отслойка плаценты с фето-плацентарной трансфузией

Обоснование

Потеря крови у плода может происходить в пренатальном и интранатальном периоде. Трансплацентарная кровопотеря может быть как острой, так и хронической. Основные причины кровопотери. Пренатальные кровопотери: - Трансплацентарная (фето-материнская трансфузия); - Интраплацентарная; - Ретроплацентарная; - Фето-фетальная (монозиготные, монохориальные близнецы). Интранатальные: - Патология и повреждение пуповины (разрыв нормальной пуповины, разрыв варикоза или аневризмы пуповины, гематома пуповины, разрыв аномальных сосудов, не защищенных Вартоновым студнем, предлежание сосудов); - Патология плаценты (отслойка плаценты, предлежание плаценты, многодольчатая плацента с хрупкими сосудами к основной плаценте, повреждение плаценты при кесаревом сечении, травма сосудов при амниоцентезе, хорионангиома плаценты); - Геморрагический синдром у матери, обусловленный тромбоцитопенией или дефицитом факторов свертывания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_mlbspv[(1)]

Правильный ответ:

• назначение волюм-эспандерной терапии с последующим проведением трансфузии эритроцитсодержащего компонента крови

Обоснование

При тяжелой анемии вследствие кровопотери у новорожденного для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии ЭСК рекомендуется введение 20 мл/кг 0,9% раствора натрия хлорида{asterisk}{asterisk} (код АТХ В05ХА) Новорожденному с уровнем гемоглобина менее 120 г/л в первые 24 часа жизни для коррекции анемии рекомендуется гемотрансфузия эритроцитсодержащих компонентов крови (ЭСК) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_e41fn3[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_43mhv3[(2)]

Правильный ответ:

• гемоглобина, гематокрита в клиническом анализе крови

Обоснование

После проведения гемотрансфузии у новорожденного рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови и мочи не ранее, чем через 2 часа и не позже 24 часов после гемотрансфузии для оценки эффективности и выявления осложнений. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_p6j05p[(1)]

Правильный ответ:

• потребность в проведении искусственной вентиляции легких (ИВЛ)

Обоснование

Клинические симптомы анемии неспецифичны: при осмотре обращают на себя внимание вялость, плохое сосание, «мраморность», бледность кожных покровов и слизистых в сочетании с различными нарушениями других органов и систем в зависимости от причины анемии; тахи-/брадипноэ, апноэ, потребность в оксигенотерапии, снижение эффективности проводимой респираторной терапии, приводящее в том числе к усилению параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ); сонливость или изменения неврологического состояния; тахикардия > 180 уд/мин, при аускультации сердца может отмечаться приглушение тонов и систолический шум. При быстрой и массивной кровопотере в интранатальном периоде у ребенка или сразу после рождения может развиться клиника гиповолемического шока. Гиповолемический шок характеризуется резким снижением объема циркулирующей крови (ОЦК), сердечного выброса и тканевой перфузии. Шок проявляется выраженными расстройствами кровообращения, при которых отмечается спазм периферических сосудов, малый сердечный выброс; снижается пульсовое артериальное и венозное давление, отмечается тахикардия, тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры (втяжение межреберных промежутков, западение нижней трети грудины, напряжение мышц передней брюшной стенки, раздувание крыльев носа), симптомы острого респираторного дистресс синдрома, угнетение центральной нервной системы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#paragraph_uem51b[(1)]

Правильный ответ:

• провести пробу на индивидуальную совместимость

Обоснование

Индивидуальный подбор эритроцитсодержащих компонентов включает в себя пробу на совместимость эритроцитсодержащих компонентов донора с образцом крови реципиента, проведенную с использованием непрямого антиглобулинового теста. Единица эритроцитсодержащего компонента крови маркируется "совмещено для реципиента" с указанием даты индивидуального подбора, фамилии и инициалов реципиента, наименования отделения медицинской организации. Перед переливанием эритроцитсодержащих компонентов донорской крови реципиентам без аллоиммунных антител, а также перед трансфузией по индивидуальному подбору, врач, проводящий трансфузию, выполняет контрольную проверку АВ0 и резус-принадлежности реципиента и донора, а также пробу на индивидуальную совместимость образца крови реципиента с эритроцитами донора методом исследования на плоскости. Биологическая проба проводится независимо от объема и наименования донорской крови и ее компонентов, за исключением трансфузии криопреципитата. При необходимости трансфузии нескольких единиц компонентов донорской крови биологическая проба выполняется перед трансфузией каждой новой единицы компонента донорской крови. Биологическая проба выполняется, в том числе, при экстренной трансфузии. Для проведения биологической пробы донорскую кровь и (или) ее компоненты переливают со скоростью 2 мл в минуту первые 15 минут трансфузии, наблюдая за состоянием реципиента. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 октября 2020 г № 1134н «Об утверждении порядка медицинского обследования реципиента, проведения проб на индивидуальную совместимость, включая биологическую пробу, при трансфузии донорской крови и (или) ее компонентов» Порядок медицинского обследования реципиента, проведения проб на индивидуальную совместимость, включая биологическую пробу, при трансфузии донорской крови и (или) ее компонентов, пункты 17-19,23, стр. 3-5 https://docs.cntd.ru/document/566289541

Правильный ответ:

• калия

Обоснование

При ухудшении состояния во время и после гемотрансфузии новорожденному рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и уровней калия и кальция в крови для выявления трансфузионных реакций и осложнений гемотрансфузии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_rh5j66[(1)]

Правильный ответ:

• рассчитанный по формуле

Обоснование

Для коррекции тяжелой анемии у новорожденного с показателем Hb менее 80 г/л в сочетании с гиповолемическим шоком (потерей ОЦК 20% и более) объем гемотрансфузии может превышать 20 мл/кг и расчет трансфузируемого ЭСК рекомендуется проводить по формуле: Объем крови (мл)= (целевой Ht –Ht больного/Ht эр.компонента)× объем крови новорожденного Объем крови новорожденного: 80 мл/кг – доношенные, 100 мл/кг- недоношенные, Ht целевой > 0,35. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_3kd4pt[(1)]

Правильный ответ:

• диуреза

Обоснование

Во время гемотрансфузии и как минимум в течение 2 часов после новорожденному рекомендуется проведение мониторинга ЧСС, АД, ЧД, степени насыщения гемоглобина кислородом, диуреза, цвета мочи, температура тела для возможности выявления трансфузионных реакций и осложнений гемотрансфузии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#list_item_fl2sb4[(1)]

Правильный ответ:

• 4

Обоснование

Рекомендуемая длительность трансфузии не более 4 часов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP660/#paragraph_r66q97[(1)]