Детская эндокринология - кейс 7

Ответ из банка материалов:

• исследование уровня гонадотропинов в крови
• исследование уровня тестостерона в крови

Обоснование из источника

Возраст мальчика (старше 14 лет) и отсутствие вторичных половых признаков указывают на наличие задержки пубертата. Рекомендовано исследовать гормональный профиль https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_0kap30[(1)]

Возраст мальчика (старше 14 лет) и отсутствие вторичных половых признаков указывают на наличие у пациента задержки пубертата. Рекомендовано исследовать гормональный профиль https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_4nt3r8[(1)]

Ответ из банка материалов:

• аналогом гонадотропин-рилизинг гормона

Обоснование из источника

Проба необходима для дифференциального диагноза конституциональной задержки полового развития и гипогонадотропного гипогонадизма. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_idu032[(1)]

Ответ из банка материалов:

• Кальмана

Обоснование из источника

Указание на аносмию в анамнезе, низкие уровни гонадотропинов и тестостерона, крипторхизм свидетельствуют о наличии синдрома Кальмана https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_ismlbb[(1)]

Ответ из банка материалов:

• дефицитом секреции гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ)

Обоснование из источника

Дефицит секреции гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) вызван нарушением закладки и развития гонадотрофов https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_ismlbb[(1)]

Ответ из банка материалов:

• рентгенографии кистей рук

Обоснование из источника

Рентгенография кистей рук с целью оценки костного возраста позволяет косвенно определить степень половой зрелости организма, т.к. половые стероиды влияют на структуру костной ткани и на закрытие зон роста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_dp4dm7[(1)]

Ответ из банка материалов:

• аносмии

Обоснование из источника

Отсутствие обоняния - следствие гипоплазии обонятельных луковиц, является характерным признаком синдрома Кальмана https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_3757ka[(1)]

Ответ из банка материалов:

• аплазия обонятельных луковиц

Обоснование из источника

Нарушение миграции ольфакторных и ГТ-РГ-нейронов приводит к недоразвитию обонятельных луковиц https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_uia6j2[(1)]

Ответ из банка материалов:

• ИРФ-1, свТ4

Обоснование из источника

Низкие уровни перечисленных гормонов свидетельствуют о наличии врожденного множественного дефицита тропных гормонов гипофиза https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_esus4l[(1)]

Ответ из банка материалов:

• пангипопитуитаризм

Обоснование из источника

Низкие уровни перечисленных гормонов свидетельствуют о наличии врожденного множественного дефицита тропных гормонов гипофиза https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_esus4l[(1)]

Ответ из банка материалов:

• тестостерон

Обоснование из источника

Тестостерон – препарат выбора для лечения гипогонадизма https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_13vf12[(1)]

Ответ из банка материалов:

• гонадотропинов

Обоснование из источника

При вторичном гипогонадизме возможно восстановление фертильности путем введения гонадотропинов. Существует несколько протоколов лечения гонадотропинами. 1. Начинают с препаратов ФСГ, 75—150 Ед в/м 1 раз в 2—3 сут в течение не менее чем 6 мес, с последующим добавлением хорионического гонадотропина, 1000—3000 Ед 1 раз в 3—4 сут, длительно. 2. Начинают с хорионического гонадотропина, 1000—3000 Ед 1 раз в 3—4 сут, до достижения уровня тестостерона не менее 12 нмоль/л, в дальнейшем добавляют препараты ФСГ, 75—150 Ед в/м 1 раз в 2—3 сут, под контролем уровней АМГ и ингибина B, спермограммы. 3. Сразу же начинают с сочетанного назначения препаратов ФСГ, 75— 150 Ед в/м 1 раз в 2—3 сут, и хорионического гонадотропина, 1000— 3000 Ед 1 раз в 3—4 сут, длительно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_9ucns4[(1)]

Ответ из банка материалов:

• фертильности

Обоснование из источника

Поскольку при вторичном гипогонадизме возможно восстановление фертильности путем введения гонадотропинов,тактика лечения определяется актуальностью вопроса фертильности для пациента в настоящее время. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_me6d17[(1)]