Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Новорожденный ребенок (девочка) с предварительным диагнозом врожденный порок сердца (тетрада Фалло) поступает в кардиохирургический стационар на вторые сутки жизни для уточнения анатомии врожденного порока сердца и определения дальнейшей тактики лечения пациента.
Жалобы
Одышка, акроцианоз, усиливающийся при беспокойстве.
Анамнез заболевания
По данным выписки из роддома: пренатально на 32 неделе беременности по данным ультразвукового исследования плода заподозрен врожденный порок сердца - комбинированный стеноз легочной артерии, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки. После рождения порок подтвержден эхокардиографически. В динамике к концу первых суток жизни у новорожденной отмечается снижение сатурации по данным пульсоксиметрии с 90% до 83-85%, появление акроцианоза, переходящего в тотальный цианоз кожных покровов при беспокойстве. Учитывая отрицательную динамику, проведена консультация со специалистами из кардиохирургического центра и принято решение о переводе пациента на вторые сутки жизни в профильный стационар для определения дальнейшей тактики лечения.
Анамнез жизни
Доношенный ребенок от 1 беременности, 1 родов. Течение беременности в первые три месяца: без особенностей, после трех месяцев: анемия. Контакта с инфекциями при беременности не было. Роды своевременные в 39 недель самопроизвольные в головном предлежании. Ребенок после рождения закричал сразу. По шкале Апгар 7/8 баллов. При рождении вес 3,8 кг, рост 53 см.
Искусственное вскармливание с 1 дня. В настоящее время грудное молоко 10-30 мл.
Перенесенных операций не было. Перенесенных гемотрансфузий не было. Антибактериальная терапия: не получала. С первых часов жизни отмечались эпизоды лабильности оксигенации, в связи с чем (учитывая подтвержденный врожденный порок с гиповолемией малого круга кровообращения) налажена инфузия простагландина Е1.
Объективный статус
На момент поступления в кардиохирургический стационар состояние стабильное. Дыхание пуэрильное, не затруднено. ЧД 48 в мин. ЧСС 145-155 в мин. Кожные покровы бледно-розовые, акроцианоз при беспокойстве. Сатурация по данным пульсоксиметрии 86-88%. Аускультативно систолический шум, интенсивностью 3/6 слева от грудины. АД рука: 70/35 мм рт.ст., АД нога: 75/35 мм рт.ст. Энтеральная пауза при транспортировке.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эхокардиографию в четырех стандартных позициях
капиллярную пробу с оценкой газового состава крови
Обоснование
Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца рекомендовано выполнение эхокардиографии для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения. При тетраде Фалло необходимо оценить степень стеноза легочной артерии и наличие/отсутствие альтернативных источников легочного кровотока с оценкой их размеров (размер открытого артериального протока, наличие больших аорто-легочных коллатеральных артерий).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#list_item_u164n3[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#paragraph_tc5ujc[(2)]
Оценка газового состава крови в сочетании с данными ультразвуковой диагностики в динамике при ВПС с гиповолемией малого кура кровообращения позволяют определить степень выраженности гипоксемии и выбрать оптимальную дальнейшую тактику лечения. Однако следует учитывать, что данные получены на инфузии препарата простагландина Е1.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#list_item_vf7mcn[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#list_item_g5tqu4[(2)]
Тетрада Фалло состоит из четырех компонентов: комбинированный стеноз легочной артерии (включая инфундибулярный стеноз ПЖ), подаортальный деффект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо, гипертрофия ПЖ.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#paragraph_b4c02o[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
отмена инфузии простагландинов Е1
Обоснование
Учитывая небольшие размеры протока и приемлемые показатели сатурации необходимо отменить инфузию простагландинов Е1 и оценить изменения насыщения артериальной крови кислородом после закрытия протока. В случае сохранения сатурации более 75% рекомендовано решить вопрос о возможности выполнения данному пациенту радикальной коррекции ВПС и ее оптимальных сроках.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#list_item_8lfnid[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ангиокардиографию
Обоснование
Ангиокардиография нужна для измерения давления в легочной артерии, уточнения анатомии ВПС и аномалий коронарных артерий и расчета легочно-артериального индекса (ЛАИ). В случае ЛАИ менее 60% от нормы от радикальной коррекции стоит воздержаться.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#paragraph_ucbil4[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
предотвращение развития одышечно-цианотических приступов
Обоснование
Цель назначения бета-блокаторов аналогична цели при лечении гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и направлена на снижении градиента на выводном отделе левого, либо правого желудочка.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_hsbqqr[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
выполнение хирургической коррекции ВПС
Обоснование
В случае отсутствия эффекта от назначенной консервативной терапии единственно правильным остается выполнение хирургической коррекции врожденного порока сердца
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#list_item_6a3s5h[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
паллиативной коррекции без искусственного кровообращения
Обоснование
Учитывая показатели ЛАИ у данного пациента (51% от нормы) и возраст пациента (период новорожденности) пациенту показано выполнение паллиативной коррекции ВПС. А учитывая анатомию (отсутствие устьевых стенозов легочных артерий) наиболее оптимальным является выполнение паллиативной коррекции без искусственного кровообращения.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#list_item_6a3s5h[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
наложение системно-легочного анастомоза
Обоснование
Суть паллиативной коррекции заключается в усилении легочного кровотока, поэтому вариант суживания ЛА и перевязки ОАП не подходят. Стентирование легочных артерий не подходит, так как у данного пациента нет устьевых стенозов, а обструкция кровотока расположена на уровне клапана и выводного отдела ПЖ.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#list_item_au6k4s[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
75-90
Обоснование
Оптимальной считается сатурация выше 75%. Учитывая паллиативный характер коррекции (создание дополнительного источника легочного кровотока без устранения обструкции на ВОПЖ и закрытия ДМЖП) с сохранением системного или даже супрасистемного давления в правых отделах сердца и декстрапозицию аорты, через ДМЖП постоянно будет осуществляться сброс венозной крови в аорту. Поэтому при паллиативной коррекции артериальная сатурация выше 90% будет говорить об избыточном легочном кровотоке (гиперволемии малого круга кровообращения)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#list_item_8lfnid[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
антикоагулянтов
Обоснование
Учитывая синтетический материал протеза (политетрафторэтилен), с целью предотвращения тромбоза анастомоза в раннем послеоперационном периоде показано назначение антикоагулянтов.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#3_2_Хирургическое_лечение[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2025 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44_3/#paragraph_j19st4[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
улучшение состояние с последующим выполнением радикальной коррекции
Обоснование
Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения паллиативной коррекции ВПС происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объём ЛЖ, происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#paragraph_2to1o9[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
на первом году жизни ребенка
Обоснование
После ранее проведенного паллиативного вмешательства рекомендовано выполнение радикальной коррекции на первом году жизни ребенка. Более позднее выполнение коррекции сопровождается более высокой частотой осложнений.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP39_24/#paragraph_ebqvj8[(1)]
Об учебных материалах
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.
