Детская онкология - кейс 29

Правильный ответ:

• клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора
• биохимический анализ крови
• миелограмма
• подсчет лейкоцитарной формулы
• иммунофенотипирование костного мозга

Обоснование

Гемограмма выполняется с целью выявления инициального гиперлейкоцитоза, а также оценки гемопоэза Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_g0lhq5[(1)]

Анализ необходим для оценки основных биохимических показателей (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза) Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_g415od[(1)]

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется получение цитологического препарата КМ путем пункции с последующим цитологическим исследованием мазка КМ (миелограмма) для верификации диагноза Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_e8o7b2[(1)]

Подсчет лейкоцитарной формулы необходим для обнаружения бластных клеток в периферической крови Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_g0lhq5[(1)]

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в КМ для верификации диагноза, определения линейной принадлежности бластных клеток, группы прогностического риска и тактики терапии Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_51j7c3[(1)]

Правильный ответ:

• цитологическое исследование ликвора
• цитогенетическое исследование костного мозга
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Обоснование

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется получение цитологического препарата КМ путем пункции с последующим цитологическим исследованием мазка КМ (миелограмма) для верификации диагноза Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_e8o7b2[(1)]

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется проведение цитогенетического исследования (кариотип) и молекулярно-генетического исследования (FISH-метод) на одну пару хромосом аспирата КМ с целью верификации диагноза, определения группы прогностического риска и тактики терапии Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_dvmv6a[(1)]

Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ до начала лечения рекомендуется проведение ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное), УЗИ забрюшинного пространства и УЗИ органов малого таза (комплексное) для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.4 Инструментальные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_quca4g[(1)]

Правильный ответ:

• ЭКГ

Обоснование

Учитывая кардиотоксичность препаратов группы антрациклинов, используемых в терапии ОЛЛ, каждый раз перед их введением всем пациентам рекомендуется проведение ЭКГ, Эхо-КГ. Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.4 Инструментальные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#paragraph_6b7fdd[(1)]

Правильный ответ:

• Острый лимфобластный лейкоз, В-2 иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117, t(12;21), первый острый период

Обоснование

Диагноз устанавливается по результатам проведенного обследования Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2 Диагностика заболевания или состояния https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#paragraph_bt1kfq[(1)]

Правильный ответ:

• 25

Обоснование

Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток» Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#paragraph_r56fs9[(1)]

Правильный ответ:

• заместительной терапии компонентами крови: тромбоконцентратом

Обоснование

Рекомендуются выполнение трансфузии тромбоконцентратов осуществлять при снижении количества тромбоцитов <10×109 /л, при более высоких значениях количества тромбоцитов (20×109 /л) в случае повышения температуры тела >38°C, при развитии клинически значимых кровотечений либо перед выполнением инвазивных интервенционных вмешательств Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 3.1.2 Сопроводительная терапия https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_tk2dos[(1)]

Правильный ответ:

• гиперкалиемия

Обоснование

СОЛ – это комплекс метаболических расстройств в результате массивного распада опухолевых клеток и высвобождения в плазму и периферические ткани внутриклеточного содержимого и метаболитов. В основе патофизиологии и клинической картины СОЛ лежат нарушения метаболизма и экскреции калия, кальция, фосфатов и мочевой кислоты. Наиболее часто СОЛ развивается в течение первых 4 дней после начала ПХТ, однако описаны случаи и более позднего, до 7-го дня, дебюта синдрома. Степень риска развития СОЛ зависит от инициальной массы опухоли, состояния пациента на момент начала ХТ и индивидуальных особенностей метаболизма. Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 3.1.2 Сопроводительная терапия https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#paragraph_vcq97d[(1)]

Правильный ответ:

• профилактики развития пневмоцитной пневмонии

Обоснование

Всем пациентам с ОЛЛ, получающим ПХТ показана универсальная профилактика пневмоцистной пневмонии триметоприм/сульфометоксазолом на протяжении всего периода лечения Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 3.1.2 Сопроводительная терапия https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#list_item_72oahu[(1)]

Правильный ответ:

• индукции ремиссии, консолидаций ремиссии, реиндукций и поддерживающей терапии

Обоснование

Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из четырех основных элементов: индукционная терапия, консолидирующая терапия, реиндукционная терапия, поддерживающая терапия Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#paragraph_jqsjm6[(1)]

Правильный ответ:

• снижение дозы 6-меркаптопурина

Обоснование

Задачей является такая юстировка доз, прежде всего меркаптопурина{asterisk}{asterisk}, чтобы лейкоциты стабильно держались в пределах от 2000 до 3000/мкл, не допуская как развития аплазии, так и увеличения лейкоцитов выше 3000–3500/мкл. Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#paragraph_dpl4k7[(1)]

Правильный ответ:

• установление рецидива основного заболевания

Обоснование

Осмотр врача-офтальмолога проводится с обязательным осмотром глазного дна для выявления/исключения лейкемической инфильтрации, кровоизлияний. Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + Термины и определения + 2.5 Иные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#paragraph_2pjq5f[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#paragraph_urbnki[(2)]

Правильный ответ:

• очень ранним

Обоснование

Очень ранний рецидив возникает менее чем через 18 месяцев от инициального диагноза Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + Термины и определения https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/[Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/oll_dety_20/#paragraph_2pjq5f[(1)]