Детская кардиология - кейс 88

Правильный ответ:

• клинический анализ крови
• определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
• определение маркеров повреждения миокарда
• биохимический анализ крови

Обоснование

Рекомендуется исследование общего анализа крови – для исключения воспалительной природы заболевания сердца, а также анемии, усугубляющей течение СН https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#list_item_hh7c0[(1)]

Исследование позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а так же оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_s0m6g[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_7lfa5b[(1)]

Повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_ojq8u[(1)]

Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#list_item_3ns3c[(1)]

Правильный ответ:

• суточное мониторирование ЭКГ
• 12-канальная электрокардиограмма
• эхокардиография

Обоснование

Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуют исключения аритмогенного генеза СН. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_9plet[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_lm54ds[(1)]

Признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_22seau[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_d6sn0[(1)]

Является одним из важнейших неинвазивных методов диагностики некомпактного миокарда. В соответствии с ультразвуковой картиной стенка некомпактного миокарда состоит из двух слоев: компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального. Некомпактный слой представлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, поэтому эпикардиальный слой тоньше эндокардиального. Отмечается дилатация левого желудочка, снижение систолической функции и нарушение диастолической функции преимущественно по рестриктивному типу. Гипокинезия миокарда отмечается как в зонах с некомпактностью, так и в нормальных сегментах левого желудочка https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_39q7r8[(1)]

Правильный ответ:

• Некомпактный миокард левого желудочка

Обоснование

НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_mq8aod[(1)]

Правильный ответ:

• NYHA

Обоснование

Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_omvq3[(1)]

Правильный ответ:

• I

Обоснование

Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 245-247. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_rg3q7[(1)]

Правильный ответ:

• молекулярно-генетическое

Обоснование

Известно два типа наследования: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#Этиология_и_патогенез_2[(1)] Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_aac5ai[(2)]

Правильный ответ:

• магнитно-резонансная томография сердца

Обоснование

Диагностика НКМ включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_aac5ai[(1)]

Правильный ответ:

• «злокачественных» нарушений ритма

Обоснование

Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка кардиовертера-дефибриллятора. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_ggdlvt[(1)]

Правильный ответ:

• антикоагулянтов

Обоснование

Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при искусственных механических клапанах сердца, первичной (идиопатической) легочной гипертензии либо 4 стадии вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительной дилатации камер сердца, мерцательной аритмии, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаках тромбов в полостях сердца по данным Эхо-КГ, инфекционном эндокардите https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#list_item_h8lrr[(1)]

Правильный ответ:

• объема пораженных сегментов миокарда

Обоснование

Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %. Основную угрозу для здоровья и жизни больных представляет развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. Необходима профилактика тромбоэмболических осложнений. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_1t7649[(1)]

Правильный ответ:

• менее 35

Обоснование

Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_1t7649[(1)]

Правильный ответ:

• специализированная кардиологическая помощь

Обоснование

Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями: 3 уровень - специализированная кардиологическая и (или) специализированная, в том числе, высокотехнологичная помощь https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_f6il1[(1)]