+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 98

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Женщина 43 лет, парикмахер, обратилась в поликлинику к нефрологу.

Жалобы

на * отёки нижних конечностей, кистей рук, лица, * уменьшение количества выделяемой мочи.

Анамнез заболевания

Около года отмечает пастозность голеней и стоп, что связывала с особенностями профессиональной деятельности, анализы мочи не сдавала. Около трёх месяцев отмечает повышение артериального давления (АД), эпизодически принимала ренитек 5 мг. Последний месяц подъёмы АД до 180/100 мм рт. ст, в связи с чем обратилась к участковому терапевту. При обследовании амбулаторно выявлены протеинурия ({plus}), эритроцитурия ({plus}), гипоальбуминемия 22 г/л, гиперхолестеринемия 8,2 ммоль/л, пограничный уровень глюкозы крови, уровень сывороточного креатинина не определяли. В общем анализе крови отмечено снижение гемоглобина до 110 г/л, ускорение СОЭ до 30 мм/ч, формула крови без особенностей. Для уточнения характера поражения почек и определения тактики лечения госпитализирована в нефрологическое отделение.

Анамнез жизни

* Перенесенные заболевания и операции: 20 лет назад аппендэктомия. * Наследственность: не отягощена, дети (дочь 15 лет, сын 9 лет) здоровы. * Профессиональные вредности: длительное пребывание на ногах. * Вредные привычки: курит по 1/2 пачке сигарет в день около 10 лет.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Рост 167 см. Вес 85 кг (до болезни 77 кг). Гиперстенического телосложения. ИМТ- 27,6 кг/м2. Кожные покровы и слизистые оболочки нормальной окраски, чистые. Отеки ног до уровня бедер: симметричные, равномерные, умеренной плотности. Отечность лица и кистей рук. Суставы не изменены, движения в них в полном объёме. Лимфатические узлы не пальпируются. При аускультации лёгких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушивается. Частота дыхательных движений 15 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 62 уд/мин., АД 150/100 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень у края реберной дуги. Стул: регулярный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез 750 мл/сут. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон.

Результаты лабораторных методов обследования

Oбщий анализ мочи

[options="header", cols="25%,25%"] |==== |Параметр |Значение |количество |110 мл |цвет |соломенно-желтый |прозрачность |прозрачная |реакция |кислая |Удельная плотность |1023 |белок |9,3 г/л |уробилин |отсутствует |лейкоциты |0-1 в поле зрения |эритроциты |10-15 в поле зрения |цилиндры |гиалиновые , эритроцитарные эпителий |отсутствует |бактерии |отсутствуют |слизь |немного |соли |отсутствуют |====

Cуточная протеинурия

Объем мочи – 0,8 л, белок – 9,6 г/л. Суточная протеинурия – 7,7 г.

Биохимический анализ крови

НаименованиеЗначениеРеференсные значенияЕдиницы измерения
Общий белок45,060 - 80г/л
Альбумин2035 - 50г/л
Мочевина9,82,5 - 6,4ммоль/л
Креатинин14053 - 115мкмоль/л
Холестерин общий8,671,4 - 5,7ммоль/л
Триглицериды3,730,20 - 1,70ммоль/л
Билирубин общий5,63,0 - 17,0ммоль/л
Билирубин прямой2,80,0 - 3,0ммоль/л
АЛТ1915- 61Ед/л
АСТ2115 - 37Ед/л
ГГТ172-55Ед/л
ЩФ5640-130Ед/л
КФК-МВ65менее 190Ед/л
ЛДГ134130 — 230Ед/л
Мочевая кислота358155 - 428мкмоль/л
Глюкоза6,03,89 – 6,1ммоль/л
НвА1с5,7менее 6,0%
рСКФ (по CKD-EPI)45 мл/мин

У пациентки имеется нефротический синдром, нарушение функции почек.

Оценка уровня иммуноглобулина Е в сыворотке крови

ПоказательЕдиницы измеренияЗначениеНормы
IgEобщийМЕ/мл 3,183-29(Immulite 2000)

Оценка уровня катехоламинов и их метаболитов в суточной моче

ПоказательРезультатЕдиницыРеференсные значения
Адреналин18,5мкг/сут< 27.0
Норадреналин64,3сек< 97,0
Дофамин163,7%< 500,0
Винилил-миндальная кислота3,9мг/сут<7,00
Гомованилиновая кислота4,3мг/сут<10,00
5-гидроксииндолуксусная кислота3,0мг/сут<7,00

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование почек

Почки расположены обычно, контуры ровные, четкие. Правая почка 104х63х50 мм, положение и форма типичные, паренхима толщиной 16-18 мм. Левая почка 106х58х47 мм, паренхима толщиной 17-18 мм, Паренхима почек несколько повышенной эхогенности, чашечно-лоханочная система не расширена. Подвижность почек при дыхании обычная. В положении стоя смещения почек книзу не отмечается. Кортико-медуллярная дифференциация слоев обеих почек сохранена. В режиме ЦДК кровоток симметричный, прослеживается до периферических отделов коркового слоя. *Заключение:* диффузные изменения почек.

Пункционная биопсия почки

Биоптат представлен корковым слоем (12 клубочков). 1 клубочек полностью склерозирован. Клубочки увеличены в размерах, незначительное расширение мезангия. В 4 клубочках в отдельных сегментах - зоны склероза и гиалиноза, единичные синехии капиллярных петель с капсулой Боумена. Эпителий канальцев в состоянии белковой дистрофии, атрофия отдельных канальцев. При имммунофлюоресцентном исследовании – свечение IgM в зонах склероза. *Заключение:* фокальный сегментарный склероз.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми в первую очередь лабораторными методами обследования у пациентки являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • суточная протеинурия
  • общий анализ мочи
  • биохимический анализ крови

Обоснование

Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии, оценить объём выделяемой мочи. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#paragraph_ra5u07[(1)]

Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. У данного пациента выявлена протеинурия нефротического уровня, гиалиновые цилиндры (образуются при массивной протеинурии); небольшая эритроцитурия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#paragraph_ra5u07[(1)]

Биохимический анализ крови позволяет оценить показатели белков крови для исключения нефротического синдрома, а также оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, выявить наличие или отсутствие признаков системности - поражение печени, сердца и др. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_usb4bk#list_item_usb4bk[(1)]

План обследования

Необходимыми в первую очередь инструментальными методами обследования у данной больной являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пункционная биопсия почки
  • ультразвуковое исследование почек

Обоснование

Основные показания к выполнению биопсии почки * стойкая протеинурия и/или гематурия после исключения других причин * нефритический синдром (острый, быстропрогрессирующий, хронический) * нефротический синдром * снижение СКФ необъяснимое при клиническом исследовании (острое или хроническое) * уточнение характера поражения почек при системных заболеваниях (множественная миелома, АL-амилоидоз, АА-амилоидоз, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, системный васкулит и др. Показания к биопсии у данной пациентки - нефротический синдром в сочетании с эритроцитурией, артериальной гипертонией и почечной недостаточностью при нормальных размерах почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#tab15[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/algosd21/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ «АЛГОРИТМЫ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ» Под редакцией И.И. Дедова, М.В. Шестаковой, А.Ю. Майорова.10-й выпуск, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/algosd21/#paragraph_ena1qq[(1)]

УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. УЗИ почек - стандартный подход в реальной клинической практике, основанный на высокой информативности, оперативности и низкой стоимости метода. Ряд обсервационных исследований продемонстрировал корреляции сонографических изменений органа с выраженностью морфологических изменений (референтного метода оценки), указывающих на степень фибропластических изменений. Основные сонографические признаки необратимых изменений почек включают: уменьшение размера, толщины коры и/или паренхимы с увеличением эхогенности, кисты. Сонография может также выявить обструктивные нарушения, опухоли и изменения интерстиция https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#list_item_mnksr1[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#paragraph_hklv6h[(2)]

План обследования

У пациентки с пограничными значениями в венозной крови гликемии натощак для исключения сахарного диабета, в рамках которого возможно развитие вторичного фокального сегментарного склероза, показано определение уровня

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гликированного гемоглобина

Обоснование

Фокальный сегментарный склероз может развиваться как адаптивный структурно-функциональный ответ, медиируемый гиперфильтрацией при сахарном диабете. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_drk1j1#list_item_drk1j1[(1)] Пациентке с пограничным уровнем гликемии для исключения явного сахарного диабета показана оценка уровня гликированного гемоглобина. В 2011 г. ВОЗ одобрила возможность использования HbA1c для диагностики СД. В качестве диагностического критерия СД выбран уровень HbA1c ≥6,5 % (48 ммоль/моль). https://library.mededtech.ru/rest/documents/algosd21/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ «АЛГОРИТМЫ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ» Под редакцией И.И. Дедова, М.В. Шестаковой, А.Ю. Майорова.10-й выпуск, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/algosd21/#paragraph_mkl2lu[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/algosd21/#paragraph_ena1qq[(2)]

План обследования

Для исключения вторичного фокального сегментарного склероза, возможно ассоциированного с инфекцией, пациентке рекомендовано исследование в сыворотке крови, прежде всего

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гепатитов С и В, ВИЧ

Обоснование

Возможно развитие вторичного фокального сегментарного склероза, ассоциированного с различными инфекциями, включая возбудителей гепатитов С и B, ВИЧ. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_dua2bg#list_item_dua2bg[(1)]

Диагноз

Ведущими нефрологическими синдромами у данной пациентки являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • остронефритический и нефротический

Обоснование

Остронефритический синдром - клинико-лабораторный симптомо-комплекс, включающий отеки, протеинурию (как правило, невысокую), гематурию, артериальную гипертонию, нарушение функции почек (повышение креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации). Нефротический синдром (НС) - клинико-лабораторный симптомо-комплекс, включающий выраженную протеинурию (у взрослых >3,0 г/сут), гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию, отеки. У пациентки присутствуют признаки остронефритического и нефротического синдромов. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c. https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=paragraph_737n7#paragraph_737n7[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_3o9isq#paragraph_3o9isq[(1)]

Диагноз

У данной пациентки не отягощен семейный анамнез по развитию нефротического синдрома, при обследовании не выявлено признаков сахарного диабета, системного заболевания, инфекций. С учетом выявленных морфологических изменений наиболее вероятным диагнозом является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз

Обоснование

Отсутствие отягощенного по развитию нефротического синдрома семейного анамнеза, отсутствие сахарного диабета и других состояний, сопровождающихся гиперфильтрацией, отсутствие в сыворотке крови маркеров гепатитов B и С, ВИЧ, позволяют диагностировать у данной пациентки первичный фокально-сегментарный гломерулосклероз. https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#paragraph_m8fpnt[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#paragraph_5k13gf[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#paragraph_48vs65[(3)]

Лечение

Для инициальной терапии данной пациентке с первичным фокальным сегментарным гломерулосклерозом и нефротическим синдромом показано применение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • глюкокортикостероидов

Обоснование

Активная иммуносупрессивная терапия проводится только при идиопатическом фокальном сегментарном гломерулосклерозе (ФСГС) с нефротическим синдромом. Для инициальной терапии идиопатического ФСГС рекомендовано назначение кортикостероидов 1 мг/кг /сутки (максимально 80 мг/сутки) при отсутствии противопоказаний к их приему (например, неконтролируемый диабет, психические заболевания, тяжелый остеопороз). https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#list_item_e1g1se[(1)]

Лечение

Инициальная терапия кортикостероидами в высоких дозах у больных с фокальным сегментарным склерозом может проводиться максимально до

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 16 недель

Обоснование

В качестве инициальной терапии идиопатического фокального сегментарного склероза назначают высокие дозы кортикостероидов в течение как минимум 4 недель; продолжают лечение кортикостероидами в высоких дозах при удовлетворительной переносимости максимально до 16 недель или до достижения полной ремиссии, если она разовьется ранее 16 недель. https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#paragraph_h2vpu4[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#tab3[(2)]

Лечение

Данной пациентке с идиопатическим фокальным сегментарным гломерулосклерозом при непереносимости высоких доз кортикостероидов в качестве терапии первой линии возможно применение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ингибиторов кальцинейрина

Обоснование

При непереносимости высоких доз кортикостероидов в качестве терапии первой линии у пациентов с первичным фокальным сегментарным гломерулосклерозом используются ингибиторы кальцинейрина (циклоспорин, такролимус). https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#list_item_q22q7g[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#tab3[(2)]

Лечение

У пациентов с первичным фокальным сегментарным гломерулосклерозом показанием к назначению ингибиторов кальциневрина помимо непереносимости глюкокортикостероидов является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • резистентность к стероидам

Обоснование

У пациентов со стероид-резистентным фокальным сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) рекомендовано применение ингибиторов кальциневрина. https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#list_item_q22q7g[(1)]

Лечение

Больным с фокальным сегментарным гломерулосклерозом при протеинурии более 0,5 г в cутки с нефропротективной целью следует назначить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина II

Обоснование

Всем больным фокальным сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) при протеинурии более 0,5 г/сут с нефропротективной целью при отсутствии противопоказаний следует назначить ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину. https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#list_item_m8691v[(1)]

Вариатив

Наиболее частым вариантом фокального сегментарного гломерулосклероза при ВИЧ-ассоциированной нефропатии и нефропатии у героиновых наркоманов является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • коллапсирующий

Обоснование

При ВИЧ-ассоциированной нефропатии и нефропатии у героиновых наркоманов наиболее часто встречается коллапсирующий вариант фокального сегментарного гломерулосклероза. Он характеризуется пролиферацией подоцитов, коллапсом капиллярных петель всего клубочка, быстрым развитием склероза. Характерны выраженные тубулоинтерстициальные изменения. Почечная недостаточность отмечается уже в дебюте болезни и быстро, в среднем через 15 месяцев прогрессирует до терминальной почечной недостаточности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/fsgs21/#list_item_5lb785[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_eocdq5#paragraph_eocdq5[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации