Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На приеме у детского эндокринолога мама с девочкой 1,5 лет
Жалобы
на кровянистые выделения из половых путей в течение двух дней
Анамнез заболевания
В возрасте 10 месяцев мама заметила у дочери набухание молочных желез. При обращении к педиатру рост девочки составил 78 см, масса 10,5 кг. В возрасте 1 года обратила внимание на появление волос в области лобка. Обратилась к детскому гинекологу, проведено ультразвуковое исследование органов малого таза, отмечено увеличение размеров матки, объема яичников; объемных образований в полости малого таза не обнаружено.
Анамнез жизни
Девочка родилась от IV беременности, первая закончилась самопроизвольным абортом, вторая и третья рождением здоровых детей. Родилась в срок с ростом 52 см и массой 3600 г.
В нервно-психическом развитии не отставала. Со второго полугодия жизни стали отмечаться ускоренные темпы роста.
Рост матери - 168 см, рост отца – 182 см. Из беседы с мамой, особенностей полового развития в семье не выявлено.
Объективный статус
Рост 89 см. SDS роста +2,85. Масса 14 кг, ИМТ 17 кг/м2
Скорость роста за последние 8 месяцев (с момента появления первых симптомов) составила 16 см/год
Кожные покровы чистые, обычного цвета. Подкожно - жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Костно - мышечная система развита удовлетворительно.
Грудная клетка симметричная, при пальпации безболезненная, при аускультации легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 120 ударов в минуту, АД 90/ 60 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень не увеличена.
Наружные половые органы сформированы правильно, по женскому типу. Молочные железы конусовидной формы, при пальпации с обеих сторон определяется железистая ткань. Половое развитие по Таннеру (В3 P2) Ме с 1,5 лет (кровянистые выделения в течение 2-х дней).
Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.
Результаты обследования
Уровень гонадотропинов и эстрадиола в сыворотке крови
ЛГ – 6,2 мМЕд/мл [референсный интервал <0,15 мМЕ/мл]
ФСГ - 3,5 мМЕд /л [референсный интервал: 0,1 – 3,5 мМЕ/мл]
Эстрадиол – 239 пмоль/л
Результаты обследования
Рентгенография кистей
Костный возраст по атласу Greulich-Pale соответствует 4 годам
МРТ головного мозга
Исследование выполнено без контрастного усиления. При МРТ исследовании определяются суб- и супратенториальные структуры. Сигнальные характеристики вещества мозга не изменены. Срединные структуры не смещены. Боковые желудочки обычных размеров. III и IV желудочки не изменены (III до 0, 3 см). Определяется расширение четверохолмной цистерны. Остальные базальные цистерны умеренно расширены. Ретроцеребеллярное пространство кистовидно расширено до 2,2×1,3×2,1 см. Остальные субарахноидальные пространства и конвекситальные борозды большого мозга и мозжечка единично умеренно расширены. Хиазмальная область без особенностей. Миндалины мозжечка расположены обычно. Структуры мосто-мозжечковых углов не изменены, симметричны.
*Заключение:* МР признаки ретроцеребеллярной арахноидальной кисты.
