+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 9

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

На прием к гематологу обратился пациент 20 лет в связи с изменениями в общем анализе крови.

Жалобы

На момент обращения активно не предъявлял.

Анамнез заболевания

На фоне полного благополучия два месяца назад произошло субарахноидальное кровоизлияние. При контрольном обследовании в клиническом анализе крови выявлена тромбоцитопения.

Анамнез жизни

Семейный анамнез не отягощен. Вредные привычки отрицает. Учится в институте на очном отделении.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики не выявлено. Периферических отеков нет. Кожные покровы нормальной влажности и эластичности, чистые. Слизистые оболочки бледно-розовые, чистые, влажные. Задняя стенка глотки, миндалины не гиперемированы, чистые. Периферические лимфоузлы не пальпатируются. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД – 16 в мин. Область сердца визуально не изменена, тоны сердца звучные, ритмичные, шумы не выслушиваются. ЧСС 68 уд. в мин. АД 120/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при глубокой пальпации, печень и селезенка не пальпируются. Стул, со слов больного, оформленный, регулярный. Мочеиспускание не нарушено.

Результаты обследования

Исследование для выявления ПНГ-клона методом проточной цитометрии

[options="header", cols="25%,^25%"] |==== ^h| Показатель h| Результат 2+| *Эритроциты* |Тип I (нормальная экспрессия CD59) | 49,8% |Тип II (частичный дефицит CD59) |*28,5%* |Тип III (полный дефицит CD59) |*21,7%* | Моноциты с дефицитом FLAER/CD14 a| *84,22%* | Гранулоциты с дефицитом FLAER/CD24 a| *84,58%* |====

Результаты обследования

Общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы

Эритроциты 2,4х1012/л (норма 4,5-5,1), Гемоглобин 110 г/л (117-140 г/л), Лейкоциты 4,68x 109/л (7,2 -11.7 x 109/л), Лейкоцитарная формула: не изменена Тромбоциты 58 x 109/л (216-364 x 109/л), Ретикулоциты 2,5% (0,7-1,9)

Биохимический анализ крови

Альбумин 40 г/л (норма 38-54), Общий билирубин 34 мкмоль/л (норма 0-17), Прямой билирубин 13,7 мкмоль/л (норма 0-3,4), АЛТ 44 Ед/л (норма 0-44), АСТ 45 Ед/л (норма 0-50), ЛДГ 463 Ед/л (норма 110-295)

КТ (МРТ) органов брюшной полости

*Заключение:* Гепато-, спленомегалия. Изменения конфигурации и структуры печени. Тромбоз печеночной вены. Асцит

Вопросы по задаче

План обследования

Пациенту с тромбоцитопенией и субарахноидальным кровоизлиянием в анамнезе необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • исследование для выявления ПНГ-клона методом проточной цитометрии

Обоснование

У взрослых пациентов часто причиной тромбоцитопении и кровоизлияний является ПНГ. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология № 2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_3_2_Определение_ПНГ_клона[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#paragraph_uoo7qr[(2)]

Диагноз

Учитывая полученные результаты обследования, в данном случае можно диагностировать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Пароксизмальную ночную гемоглобинурию

Обоснование

Выявление большого количества специфически измененных клеток (моноциты, гранулоциты, эритроциты). Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)]

План обследования

В связи с появлением новой симптоматики необходимыми методами обследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • КТ (МРТ) органов брюшной полости
  • общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы
  • биохимический анализ крови

Обоснование

При ПНГ нередко развивается тромбоз портальной системы, для его выявления необходимо проведение исследования органов брюшной полости с применением лучевых методов диагностики. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)]

Пациентам с заболеванием крови при ухудшении состояния показано проводить исследование общего анализа крови для оценки стадии заболевания и/или появления осложнений. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)]

При ПНГ ухудшение состояния может быть связано с развитием полиорганных нарушений, для контроля функции печени, почек, необходимо проведение биохимического исследования. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)]

План обследования

Гепато-, спленомегалия с асцитом у данного пациента объясняется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • развитием синдрома Бадда-Киари вследствие тромбоза печеночной вены

Обоснование

По данным КТ у больного выявлен тромбоз печеночной вены. + ПНГ нередко сопровождается тромбозами, в случая тромбоза портальной вены развивается гепато-, спленомегалия с асцитом. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#paragraph_r2vssp[(1)]

План обследования

Последовательно появившиеся проявления (субарохноидальное кровоизлияние, гепато- и спленомегалия, асцит, тромбоциопения) у молодого пациента с ПНГ следует трактовать как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • осложнения ПНГ

Обоснование

Имеющиеся у пациента проявления развились вследствие естественного течения у него ПНГ. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#link16[(1)]

План обследования

Тромбоцитопения в данном случае является результатом

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • проявления сниженного образования тромбоцитов в костном мозге и повышенного разрушения вследствие портальной гипертензии и спленомегалии

Обоснование

При гепато-, спленомегалии любой этиологии развивается цитопения (в данном случае тромбоцитопения) вследствие секвестрации клеток в кровеносных сосуда / синусах селезенки; при ПНГ также страдает образование тромбоцитов. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#link16[(1)]

Лечение

Пациенту с ПНГ и тромботическими осложнениями необходимо проводить лечение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • экулизумабом

Обоснование

Экулизумаб является патогенетическим препаратом для лечения ПНГ, т.к. он представляет собой рекомбинантное гуманизированное моноклональное антителопротив белка комплемента С5, основного в механизме развития ПНГ Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#3_1_Патогенетическая_терапия[(1)]

Лечение

Риски повторных тромбозов у данного пациента при проведении антитромботической терапии составляют +___+ %

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 100

Обоснование

В отсутствии патогенетической терапии у пациентов всегда будут продолжаться тромбозы. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#paragraph_esk4gv[(1)]

Лечение

Назначить экулизумаб пациенту 20 лет с тромботическими осложнениями ПНГ следует в режиме +_____+ мг еженедельно

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 600; с пятой недели по 900 мг каждые 2 недели длительно

Обоснование

В начале специфической терапии создается устойчивая концентрация препарата в организме, после чего можно переходить к поддерживающей дозе. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#3_1_Патогенетическая_терапия[(1)]

Лечение

При терапии экулизумабом необходимо контролировать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов, активность ЛДГ в сыворотке крови

Обоснование

Указанные исследования позволяют оценить степень активности заболевания и, соответственно, адекватность терапии Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#3_Лечение_включая_медикаментозную_и_немедикаментозную_терапии_диетотерапию_обезболивание_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_лечения[(1)]

Лечение

Действие экулизумаба объясняется тем, что

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • не происходит формирования мембрано-атакующего комплекса

Обоснование

Экулизумаб – это моноклональное антитело с высокой аффинностью к С5 компоненту комплемента, которое блокирует терминальный комплемент Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#3_1_Патогенетическая_терапия[(1)]

Вариатив

Всем больным ПНГ необходимо проводить вакцинацию от менингококка за +__+ недели до начала лечения экулизумабом

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 2

Обоснование

Механизм действия препарата экулизумаб предполагает повышение риска развития менингококковой инфекции (Neisseria meningitidis) на фоне его применения. Всем больным необходимо проводить вакцинацию против менингококка за 2 недели до начала применения препарата, а также ревакцинацию согласно существующим в РФ стандартам. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#paragraph_ujakv0[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Миелодиспластический синдром

Дополнительная информация

Через 1,5 месяца пациент обратился к гематологу с жалобами на резкое увеличение размеров живота, появившееся чувство быстрого насыщения. При осмотре выявлена гепато-, спленомегалия, асцит.

Дополнительная информация
Дополнительная информация

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации