Детская онкология-гематология - кейс 116

Правильный ответ:

• УЗИ органов брюшной полости и почек
• рентгенографию грудной клетки
• общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
• биохимический анализ крови

Обоснование

Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования [1]: ультразвуковое исследование лимфатических узлов и внутренних органов Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.4 Инструментальные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#list_item_os1f5b[(1)]

Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования: рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях; Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.4 Инструментальные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#list_item_os1f5b[(1)]

Всем пациентам с подозрением на лимфому Ходжкина (ЛХ) или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования: * общий (клинический) анализ крови развернутый с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы с оценкой абсолютного содержания лейкоцитов и количества ретикулоцитов, оценкой скорости оседания эритроцитов; Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#2_3_Лабораторные_диагностические_исследования[(1)]

Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования: * анализ крови биохимический общетерапевтический с включением следующих параметров: ЛДГ, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, калий, натрий, хлор, кальций (другие параметры биохимического анализа крови могут быть включены в исследование на усмотрение врача); Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#2_3_Лабораторные_диагностические_исследования[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерную томографию
• ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
• биопсию надключичных лимфоузлов слева с последующим гистологическим исследованием

Обоснование

Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.4 Инструментальные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#list_item_ek5boh[(1)]

Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется при наличии возможности выполнить позитронную эмиссионную томографию всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (фтордезоксиглюкозой) для более точного стадирования заболевания и лучшей оценки эффекта на терапию Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.4 Инструментальные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#list_item_3arlra[(1)]

Всем пациентам с подозрением на ЛХ, а также всем пациентам с подозрением на рецидив ЛХ (при наличии технической возможности) рекомендуется выполнить биопсию (взятие биопсийного материала) лимфатического узла либо другого очага поражения, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.5 Иные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#list_item_g4fpjb[(1)]

Правильный ответ:

• Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIIB стадия с поражением лимфоузлов шеи, средостения, ворот печени

Обоснование

Критерии установления диагноза/состояния: диагноз лимфомы Ходжкина устанавливается на основе морфологического и иммуногистохимического исследования биопсийного материала и формулируется в соответствии с пересмотренной классификацией опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2 Диагностика заболевания или состояния https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#paragraph_308d60[(1)]

Правильный ответ:

• полихимиотерапию по схеме OEPA (2 цикла) {plus} COPDAC (4 цикла)

Обоснование

Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IIEB, IIIEA/B, IIIB, IVA/B стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) {plus} COPDAC (4 цикла) Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 3.3 Первая линия терапии кЛХ у детей и подростков до 18 лет https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#list_item_m3krl4[(1)]

Правильный ответ:

• всем пациентам с классической ЛХ, кроме кЛХ IA стадии без признаков поражения костного мозга

Обоснование

Пациентам с кЛХ, за исключением пациентов с кЛХ IA стадии без признаков поражения костного мозга по данным ПЭТ/КТ, рекомендуется получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия), патолого- анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для уточнения стадии опухолевого процесса Всем пациентам НЛПЛХ, независимо от стадии заболевания рекомендовано патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга (трепанобиопсия) и цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга. Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.5 Иные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#list_item_4r2oiu[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#paragraph_6pvb82[(2)]

Правильный ответ:

• клетки Рид-Штернберга

Обоснование

К опухолевой популяции ЛХ относят клетки Ходжкина, клетки Рид-Штернберга, лакунарные, мумифицированные, LP-клетки. ЛХ характеризуется выраженным реактивным полиморфноклеточным микроокружением Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#paragraph_5vpfhl[(1)]

Правильный ответ:

• низкомолекулярного гепарина в терапевтической дозе, удаление ЦВК через 3-5 дней, продолжение терапии низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев

Обоснование

Для детей с подтвержденным ассоциированным с центральным венозным катетером тромбозом рекомендуем проводить антикоагулянтную терапию низкомолекулярными гепаринами или начать терапию нефракционированным гепарином с переходом на низкомолекулярные гепарины общей длительностью не менее 3 мес (уровень убедительности доказательства С ). По прошествии 3–5 дней от начала терапии необходимо удалить катетер (уровень убедительности доказательства С ). Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г. + 4.1 Модель пациента. Тромбоз вен https://library.mededtech.ru/rest/documents/34%20Trombozy_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/34%20Trombozy_2/#paragraph_ddlh8v[(1)]

Правильный ответ:

• всем пациентам в возрасте младше 18 лет

Обоснование

Всем пациентам с ЛХ младше 18 лет до начала противоопухолевой терапии, а также всем пациентам с ЛХ, независимо от возраста, получающим или получавшим противоопухолевую терапию, после первого эпизода тяжелой инфекции рекомендуется определение иммунного статуса (исследование уровня иммуноглобулинов G, A и M) в крови для уточнения риска развития инфекционных осложнений и необходимости назначения соответствующей профилактики Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 2.3 Лабораторные диагностические исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#list_item_0h8c2q[(1)]

Правильный ответ:

• IIIA

Обоснование

Поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы Отсутствие признаков В-стадии Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + Таблица 7-3-1. Стадирование лимфом по Ann Arbor, модификация Cotswold https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#table7-3-1[(1)]

Правильный ответ:

• через 5 дней от операции

Обоснование

Терапия детей и подростков до 18 лет с верифицированной ЛХ начинается немедленно после верификации диагноза и установления стадии. В случае проведения лапароскопии терапия начинается через 5 дней от операции. Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 3.3 Первая линия терапии кЛХ у детей и подростков до 18 лет https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#paragraph_bf58lu[(1)]

Правильный ответ:

• с исходно массивным поражением, получающим противоопухолевую терапию

Обоснование

Всем пациентам c ЛХ с исходно массивным поражением, получающим противоопухолевую терапию, рекомендовано проведение профилактики синдрома лизиса опухолей согласно существующим профильным рекомендациям Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. + 3.9 Сопутствующая и сопроводительная терапия https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/[Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Limfoma_Hod/#list_item_ue3n4b[(1)]

Правильный ответ:

• провести заместительную гемотрансфузию эритроцитной взвеси, продолжить химиотерапию

Обоснование

Всем пациентам c ЛХ со сниженной концентрацией гемоглобина крови рекомендовано лечение анемии согласно существующим профильным рекомендациям Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии при злокачественных новообразованиях у детей.Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г. + Таблица 2. Унифицированная шкала оценки убедительности доказательств целесообразности применения медицинских технологий по трансфузионной терапии для детей со ЗН, получающих специфическую противоопухолевую терапию. https://library.mededtech.ru/rest/documents/03%20Anemii%20pri%20ZNO_3/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии при злокачественных новообразованиях у детей.Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/03%20Anemii%20pri%20ZNO_3/#table_2[(1)]