+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская эндокринология - кейс 74

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Родители девочки, 4,5 лет, обратились к врачу-детскому эндокринологу.

Жалобы

На увеличение молочных желез, рост волос в области лобка, ускорение темпов роста.

Анамнез заболевания

Увеличение молочных желез родители отметили с 3,5 лет, с 4 лет появилось лобковое оволосение, ускорение темпов роста.

Анамнез жизни

Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1-х срочных родов. Масса при рождении 3200 г., длина 50 см. Привита по календарю. Развитие на 1 году жизни: без особенностей. Находилась на грудном вскармливании до 5 мес. Хронические заболевания отрицает. Аллергический и наследственный анамнезы не отягощены. Рост отца 178 см, рост матери 156 см. Близкородственный брак отрицают.

Объективный статус

Рост 117,8 см (SDS роста: {plus}2,8), вес 23 кг (SDS ИМТ: {plus}0,7), скорость роста 10,8 см/год (SDS скорости роста {plus}2,7) + Кожные покровы обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Дыхание везикулярное, ЧДД 17 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 90/60 мм рт. ст., пульс 100 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по женскому типу, Таннер 3 (В 3, P 2).

Результаты инструментального метода обследования

Рентгенография костей кисти

Костный возраст соответствует 9 годам при паспортном 4,5 лет

Результаты инструментального метода обследования

Ультразвуковое исследование органов малого таза

Размер матки 3,3х2,4х1,9 см, М-эхо 3 мм, шейка матки 2,1 см, правый яичник 2,6 мл, с фолликулами до 0,5 см, левый яичник 2,1 мл, с фолликулами до 0,5 см.

Результаты обследования

Пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона

ЛГ (60 мин) – 118,0 Ед/л; ФСГ – 37,1 Ед/л + ЛГ (240 мин) - 43,1 Ед/л; ФСГ – 30,6 Ед/л

Результаты обследования

МРТ головного мозга

МР-данных за очаговые изменения вещества головного мозга, структурные изменения гипоталамо-гипофизарной области не получено.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рентгенография костей кисти

Обоснование

Ускорение костного возраста более чем на 2 года от паспортного служит подтверждением преждевременного полового развития. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_9targt[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза дополнительным инструментальным методам обследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ультразвуковое исследование органов малого таза

Обоснование

УЗИ органов малого таза для девочек — размер матки более 3,4 см, формирование угла между шейкой матки и телом свидетельствуют в пользу ППР; появление эндометрия (М-эхо) со 100% специфичностью указывает на ППР, но чувствительность данного критерия невысока (42—87%); увеличение объема яичников более 1—3 мл свидетельствует в пользу ППР. УЗИ органов малого таза может служить дополнительным методом дифференциальной диагностики между истинным ППР и изолированным телархе (BII). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_ecf653[(1)]

План обследования

Для верификации диагноза необходимо проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона

Обоснование

Дифференциальная диагностика гонадотропинзависимых и гонадотропин-независимых форм ППР основана на результатах проба с аналогами гонадотропин-релизинг гормона https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_argsva[(1)]

План обследования

С целью исключения объемного образования головного мозга показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • МРТ головного мозга

Обоснование

МРТ головного мозга проводится при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР. МРТ считается обязательным у всех мальчиков с ППР и у девочек младше 6 лет. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_53gi0j[(1)]

Диагноз

Результаты проведенного обследования соответствуют

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Гонадотропинзависимому (истинному) преждевременному половому развитию

Обоснование

Истинное гонадотропинзависимое ППР всегда бывает полным, т. е. у девочек после увеличения молочных желез и ускорения темпов роста появится половое оволосение и наступит менархе. Повышение уровня ЛГ на пробе с ГнРГ более чем 6 ед/л свидетельствует в пользу гонадтропинзависимого ППР https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_g41dvh[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_p8r1f1[(2)]

Диагноз

Преждевременное половое развитие в данном клиническом случае обусловлено

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • стимулирующим действием гонадотропинов

Обоснование

Выделяют истинные, или центральные, формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гонадостата: гипоталамо-гипофизарной системы. Повышение секреции половых стероидов половыми железами в данном случае является следствием стимуляции половых желез гонадотропинами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_3l1gfh[(1)]

Лечение

Препаратом выбора для лечения гонадотропинзависимого полового развития является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • трипторелин

Обоснование

Для лечения всех вариантов гонадотропинзависимого ППР существует эффективное средство — аналоги ГнРГ пролонгированного действия, которые десенсибилизируют гипофиз к стимулирующему воздействию собственного ГнРГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_gnp1u0[(1)]

Лечение

Способ применения аналогов ГнРГ пролонгированного действия

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • внутримышечно,1 раз в 28 суток в дозе 3,75 мг

Обоснование

Для детей весом более 15 кг https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_8jmlnr[(1)]

Лечение

Об эффективности терапии аналогами ГнРГ будет свидетельствовать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • прогрессия костного возраста не более чем на 1 год за 1 год

Обоснование

Отсутствие прогрессии костного возраста относится к одному из критериев оценки эффективности терапии аналогами ГнРГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_v8ohj7[(1)]

Лечение

Критерием эффективности лечения является отсутствие выброса ЛГ во время пробы с ГнРГ через 6 месяцев более _____ ед/л

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 4

Обоснование

Критерием эффективности лечения является отсутствие выброса ЛГ во время пробы более 4 ед/л. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_avdej5[(1)]

Лечение

При повышении уровня ЛГ на пробе с ГнРГ (через 6 месяцев от начала терапии) рекомендовано +____________________+ трипторелина

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • увеличить дозу

Обоснование

В случае недостаточного подавления гонадотропинов на фоне лечения рекомендуется увеличение дозы препарата. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_gfb2d8[(1)]

Вариатив

Гонатропинзависимое преждевременное половое развитие сопутствует таким опухолям ЦНС как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • глиомы

Обоснование

Глиомы и астроцитомы как причина истинного ППР встречаются значительно реже. Большинство глиом, сопровождающихся клиникой ППР, локализуются в области хиазмы и дна 3 желудочка или распространяются вдоль зрительного тракта. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_o4437h[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гонадотропинзависимое (истинное) преждевременное половое развитие

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации