Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 59

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

На прием к гематологу обратились родители с девочкой 10 лет.

Жалобы

Со слов матери, у ребенка многочисленные экхимозы на коже, носовые кровотечения, изменения в общем анализе крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Анамнез заболевания

На фоне полного благополучия около 1 месяца назад родители пациентки обратили внимание на появление экхимозов на коже спины, конечностей, носовые кровотечения. При обследовании в поликлинике по месту жительства были выявлены анемия, лейкопения, тромбоцитопения, в связи с чем участковым терапевтом пациентка была направлена на консультацию к гематологу.

Анамнез жизни

Ребенок от первой физиологически протекавшей беременности, первых срочных родов на 39-40 неделе. Закричала сразу. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Масса тела при рождении 2910 г, рост 49 см. Грудное вскармливание до 9 мес., далее – смешанное вскармливание до 1 года. Вакцинирована в соответствии с Национальным календарем прививок. Семейный анамнез не отягощен.

Объективный статус

Температура - 37.0°C. Рост - 134 см. Вес – 29 кг. Состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы бледные, удовлетворительной влажности и эластичности. Многочисленные петехии, экхимозы на коже спины, конечностей. Геморрагические корочки в носовых ходах. Слизистые бледные, блестящие, умеренно влажные. Десны гиперемированы, несколько утолщены. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Задняя стенка глотки, миндалины не гиперемированы, чистые. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД – 22 в мин. Область сердца визуально не изменена, тоны сердца несколько приглушены, ритмичные, систолический шум на верхушке. ЧСС – 110 уд. в мин. АД – 90/60 мм рт. ст. Язык обложен у корня белым налетом. Живот безболезненный при глубокой пальпации, печень и селезенка не пальпируются. Стул, со слов матери, оформленный, регулярный. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики не выявлено.

Результаты обследования

Общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке периферической крови, подсчетом числа ретикулоцитов

Hb 60 г/л (115-135 г/л); RBC 1,99х1012/л (3,7-4,6х1012/л); WBC 2х109/л (6,0-10,5х109/л), MCV 91,6 фл (7 -100 фл), МСН 29,1 пг (25-33 пг), МСНС 357 г/л (322-368 г/л), PLT 15х109/л (204-356х109/л), нейтрофилы 3% (33-53%), лимфоциты 81% (35-57%), эозинофилы 1% (1-7%), моноциты 15% (4-9%), ретикулоциты 0,2%,

Пункция костного мозга из 4 точек с миелограммой, цитогенетическое исследование костного мозга

Миелограмма: все четыре пунктата бедны миелокариоцитами, сходны между собой по составу, включают обилие нейтрального жира; регулярно встречаются макрофаги, плазматические и тучные клетки. Мегакариоцитарный росток редуцирован. Нейтрофильный и эритроидный ростки угнетены. Содержание лимфоцитов повышено. Цитогенетическое исследование: при исследовании методом FISH при подсчете 100 ядер моносомии/делеции 7 не обнаружено.

Трепанобиопсия костного мозга

Аплазия костного мозга, кроветворный костный мозга составляет менее 20%

ДЭБ-тест (проба на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном)

ДЭБ-тест отрицательный

Определение концентрации иммуноглобулинов в сыворотке крови

IgA 0,5 мг/дл (норма 0,3-1,5 мг/дл), IgG 10,9 мг/дл ( норма 5,8-12,0 мг/дл), IgM 0,9 мг/дл (норма 0,6-1,6 мг/дл)

Исследование фракций гемоглобина

HbF 9,3%, HbX (в электрофоретической зоне HbS) 88,4%, HbA2 2,3%

Дополнительная информация

Проводимая монотерапия циклоспорином А привела к ремиссии (гемоглобин >105 г/л, тромбоциты > 200х109/л). Через 2 года после достижения ремиссии у девочки появились эпизодические боли в животе, темная моча, при контрольном исследовании общего анализа крови выявлена анемия (гемоглобин 70 г/л).

Результаты обследования

Общий клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке

Hb – 87 г/л, ретикулоциты – 44‰, WBC – 3,2 х109/л, PLT – 119х109/л

Исследование активности ЛДГ и содержание гаптоглобина в сыворотке крови

ЛДГ 1589 МЕ/л, гаптоглобин 5,8 мг/дл

Прямая проба Кумбса

Отрицательная

Проточная цитометрия для выявления ПНГ-клона

Выявлен ПНГ-клон на гранулоцитах 94,25%

Дополнительная информация

Пациентка и ее родители отказались от трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. В общем клиническом анализе крови: 2,17 х109/л, Hb – 79 г/л, PLT – 71 х109/л, ретикулоциты - 75‰. В биохимическом анализе крови: общий билирубин - 54 мкмоль/л, прямой билирубин - 8,1 мкмоль/л, АСТ – 84 Ед/л, ЛДГ – 1993 МЕ/л. Гаптоглобин 0,08 г/л. ПНГ-клон - гранулоциты 98,4%, моноциты 98,6%.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными исследованиями для установления диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

исследование фракций гемоглобинапункция костного мозга из 4 точек с миелограммой, цитогенетическое исследование костного мозгаопределение концентрации иммуноглобулинов в сыворотке кровитрепанобиопсия костного мозгаобщий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке периферической крови, подсчетом числа ретикулоцитовДЭБ-тест (проба на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном)

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

пункция костного мозга из 4 точек с миелограммой, цитогенетическое исследование костного мозга
трепанобиопсия костного мозга
общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке периферической крови, подсчетом числа ретикулоцитов
ДЭБ-тест (проба на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном)

Обоснование

Исследование костного мозга из нескольких точек (оптимально 4) необходимо для исключения злокачественной метаплазии костного мозга как основной причины цитопении, так и для оценки степени поражения кроветворения. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г + Раздел 3.5 Диагностика ПАА https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#3_5_Диагностика_ПАА[(1)]

Гистологическое исследование мозга необходимо для оценки оставшегося объема кроветворения, выявлению фиброза костного мозга. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г. + Раздел 3.5 Диагностика ПАА https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#3_5_Диагностика_ПАА[(1)]

Оценить характер анемии (нормо-, микро- или макроцитарная, гипо-, нормо- или гиперхромная, нормо-, гипо- или гиперрегенераторная) и морфологию эритроцитов, есть ли воспалительные изменения. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г Раздел 3.5 Диагностика ПАА + https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#3_5_Диагностика_ПАА[(1)]

Аплазия кроветворения может быть обусловлена генетическими причинами – анемия Фанкони. Анемия Фанкони имеет много особенностей, в том числе по методам терапии, поэтому у любого пациента с двух-трех ростковой аплазией кроветворения необходимо проводить исследование ломкости хромосом – ДЭБ-тест. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г. + Раздел 3.5 Диагностика ПАА https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#3_5_Диагностика_ПАА[(1)]

Диагноз

На основании полученных результатов обследования можно установить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Анемия ФанкониПриобретенная идиопатическая апластическая анемияМиелодиспластический синдромОстрый лейкоз

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Приобретенная идиопатическая апластическая анемия

Обоснование

Имеющиеся у данного пациента клинико-лабораторные изменения полностью удовлетворяют критериям диагноза ПАА. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г. Раздел 3.5 Диагностика ПАА https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#3_5_Диагностика_ПАА[(1)] Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г. + Раздел 2. Основные критерии диагноза апластической анемии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/[Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/#2_Основные_критерии_диагноза_апластической_анемии[(1)]

Диагноз

На основании проведенного обследования степень тяжести апластической анемии расценивается как

Отметьте все подходящие варианты.

среднетяжелаясверхтяжелаятяжелаяумеренная

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

сверхтяжелая

Обоснование

Результаты обследования пациента удовлетворяют критериям сверхтяжелой ПАА. Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г. + Раздел 2. Основные критерии диагноза апластической анемии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/[Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/#Критерии_тяжести_апластической_анемии[(1)]

Лечение

Пациентке установлен диагноз «Сверхтяжелая приобретенная апластическая анемия», что требует проведения

Отметьте все подходящие варианты.

длительной терапии глюкокортикостероидамииммуносупрессивной терапии циклоспорином Азаместительной терапии компонентами кровикомбингированной иммуносупрессивной, заместительной гемотрансфузионной и хелаторной терапии

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

комбингированной иммуносупрессивной, заместительной гемотрансфузионной и хелаторной терапии

Обоснование

В настоящее время доказано, что комбинированная иммуносупрессивная терапия имеет существенные преимущества в эффективности терапии ПАА. Для купирования геморрагического и анемического синдромов используется гемотрансфузионная терапия, удаление избытка железа, возникающего в процессе аплазии кроветворения и проводимого лечения проводиться с использованием хелаторов железа. Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г. + Раздел 3. Программное лечение больных апластической анемией https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/[Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/#3_Программное_лечение_больных_апластической_анемией[(1)]

Лечение

На 41 день от начала терапии у пациентки констатирован парциальный ответ. После достижения парциального ответа на проводимую терапию, поддерживающее лечение целесообразно проводить

Отметьте все подходящие варианты.

для подготовки к проведению трансплантации гемопоэтических стволовых клетокв полном объеме до достижения полного ответатолько циклоспорином Асимптоматическими средствами, необходимости в иммуносупрессивной терапии больше нет

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

только циклоспорином А

Обоснование

При достижении трансфузионной независимости, что является обязательным условием парциальной ремиссии, дальнейшее поддерживающее лечение целесообразно проводить только циклоспорином А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г. + Раздел 4.1.Модель пациента 1. https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#Контроль_результатов_лечения[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#4_1_Модель_пациента_1[(2)] Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 + Раздел Заключение. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/[Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/#Заключение[(1)] «Hoffbrand’s Essential Haematology», 2016, стр. 246.

План обследования

Для уточнения причины появившихся болей в животе пациентке необходимо проведение обследования

Отметьте все подходящие варианты.

исследование активности ЛДГ и содержание гаптоглобина в сыворотке кровинепрямая проба Кумбсапроточная цитометрия для выявления ПНГ-клонаобщий клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы в мазкесеквенирование глобиновых генов (HBB, HBA1, HBA2) по Сэнгерупрямая проба Кумбса

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

исследование активности ЛДГ и содержание гаптоглобина в сыворотке крови
проточная цитометрия для выявления ПНГ-клона
общий клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке
прямая проба Кумбса

Обоснование

Нередко у пациентов с ПАА появляется ПНГ клон или заболевание трансформируется в ПНГ, что требует адекватной коррекции терапии. Для исключения гемолитической формы ПНГ необходимо исследование биохимических маркеров гемолиза. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г. + Раздел 4.2 Диспансерное наблюдение https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#list_item_8alq9e[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#4_2_Диспансерное_наблюдение[(2)] Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 + Раздел 9 Протокол обследования больных апластической анемией до начала и в процессе иммуносупрессивной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/[Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/#9_Протокол_обследования_больных_апластической_анемией_до_начала_и_в_процессе_иммуносупрессивной_терапии[(1)] Клинические рекомендации «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)] «Hoffbrand’s Essential Haematology», 2016, стр. 246.

Для подтверждения / исключения ПНГ клона необходимо проведение специфического исследования методом проточной цитометрии. Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 + Раздел 9 Протокол обследования больных апластической анемией до начала и в процессе иммуносупрессивной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/[Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/#9_Протокол_обследования_больных_апластической_анемией_до_начала_и_в_процессе_иммуносупрессивной_терапии[(1)] Клинические рекомендации «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия», 2021 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)]

Результаты общего анализа крови необходимы для диффернциации гнойновоспалительных осложнений длительной иммуносупрессии, появления клональности и ушудшения осоновного заболевания (рецидив) Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г. + Раздел 4.2 Диспансерное наблюдение https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#list_item_8alq9e[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#4_2_Диспансерное_наблюдение[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/index.html#list_item_75bpnp[(3)] Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 + Раздел 9 Протокол обследования больных апластической анемией до начала и в процессе иммуносупрессивной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/[Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/#9_Протокол_обследования_больных_апластической_анемией_до_начала_и_в_процессе_иммуносупрессивной_терапии[(1)] Клинические рекомендации «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)] «Hoffbrand’s Essential Haematology», 2016, стр. 246.

Гемолиз может быть также аутоиммунным, для исключения этого патологического процесса необходимо исследовать прямую пробу Кумбса. Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 + Раздел 9 Протокол обследования больных апластической анемией до начала и в процессе иммуносупрессивной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/[Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ea5d72-928f-476b-8844-d6448d9a8a_15/#9_Протокол_обследования_больных_апластической_анемией_до_начала_и_в_процессе_иммуносупрессивной_терапии[(1)] Клинические рекомендации «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия», 2021 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)]

Лечение

Учитывая выявленные изменения, окончательный диагноз у данной пациентки должен быть сформулирован следующим образом

Отметьте все подходящие варианты.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма, рецидивРецидив идиопатической апластической анемииИдипатическая апластическая анемия с ПНГ-клономПароксизмальная ночная гемоглобинурия

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма, рецидив

Обоснование

Наличие большого количества клеток, имеющих маркер ПНГ, диагноз должен быть изменен, показывая, что в данный момент ведущим является ПНГ. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г, + Раздел 4.2 Диспансерное наблюдение https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#list_item_8alq9e[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#4_2_Диспансерное_наблюдение[(2)] Клинические рекомендации «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия», 2021 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)]

Лечение

Учитывая выявление ПНГ, ведение пациентки пересмотрено. Планируется

Отметьте все подходящие варианты.

возобновить комбинированную иммуносупрессивную терапиютрансплантация гемопоэтических стволовых клетоктерапия глюкокортикостероидами в сочетании с заместительной терапией компонентами донорской крови (эритроцитная взвесь и тромбоцитная взвесь)заместительная гемокомпонентная терапия

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Обоснование

В связи с трансформацией заболевания в жизнеугрожающее - ПНГ, необходимо проводить радикальное лечение, т.е. ТГСК. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г, https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#Трансплантация_гемопоэтических_клеток[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/21%20PAA_21/#4_1_3_Требования_к_лекарственной_помощи_стационарной[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#3_Лечение_включая_медикаментозную_и_немедикаментозную_терапии_диетотерапию_обезболивание_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_лечения[(1)]

Лечение

Гемолиз при пароксизмальной ночной гемоглобинурии развивается вследствие

Отметьте все подходящие варианты.

действия опухолевых клеток на здоровые эритроцитыотсутствия на поверхности клеток GPI-якорных белков (результат соматической мутации гена PIG-A_)_, являющихся субстратом для прикрепления белков-ингибиторов терминального комплемента (CD55 и CD59)гиперактивации системы комплементагенетической поломки компонентов комплемента

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

отсутствия на поверхности клеток GPI-якорных белков (результат соматической мутации гена PIG-A_)_, являющихся субстратом для прикрепления белков-ингибиторов терминального комплемента (CD55 и CD59)

Обоснование

Разрушение мутантных эритроцитов терминальным мембраноатакующим комплексом вследствие отсутствия на их поверхности якорных белков является основой развития ПНГ. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#1_2_Этиология_и_патогенез_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний[(1)]

Лечение

Учитывая решение семьи, дальнейшее лечение пациентки пройдет с добавлением к терапии

Отметьте все подходящие варианты.

блинатумомабаэкулизумабаритуксимабазаместительной гемокомпонентной терапии

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

экулизумаба

Обоснование

Экулизумаб является патогенетическим препаратом для лечения ПНГ, т.к. он представляет собой рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело против белка комплемента С5, основного в механизме развития ПНГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#1_2_Этиология_и_патогенез_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний[(1)]

Лечение

Действие экулизумаба объясняется тем, что

Отметьте все подходящие варианты.

препарат оказывает влияние на лектиновый путь активации комплементаблокируется С3 компонент комплементане происходит формирования мембрано-атакующего комплексазащищается мембрана эритроцитов от повреждения

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

не происходит формирования мембрано-атакующего комплекса

Обоснование

Экулизумаб – это моноклональное антитело с высокой аффинностью к С5 компоненту комплемента, которое блокирует терминальный комплемент https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#3_1_Патогенетическая_терапия[(1)]

Лечение

Данной пациентке (возраст 15 лет, масса тела 39 кг, рост 153 см) экулизумаб должен быть назначен

Отметьте все подходящие варианты.

в стартовой дозе 900 мг, затем по 600 мг еженедельнопо 600 мг каждые 2 неделипо 600 мг один раз в неделю в течение 4 недель, по 900 мг на 5-й неделе и далее в этой дозе каждые 2 неделипо 600 мг один раз в неделю в течение 4 недель, при необходимости курс можно повторить

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

по 600 мг один раз в неделю в течение 4 недель, по 900 мг на 5-й неделе и далее в этой дозе каждые 2 недели

Обоснование

В начале специфической терапии создается устойчивая концентрация препарата в организме, после чего можно переходить к поддерживающей дозе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/[Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP695/#3_1_Патогенетическая_терапия[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Приобретенная идиопатическая апластическая анемия

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Приобретенная идиопатическая апластическая анемия