Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 10 лет обратился к врачу-детскому эндокринологу.
Жалобы
На выраженную О-образную деформацию ног, походку по типу «утиной», низкую скорость роста, частые абсцессы зубов.
Анамнез заболевания
На первом году жизни мальчик развивался соответственно возрасту, получал 500 МЕ/сутки холекальциферола. Начал самостоятельно ходить с 1 года 2 месяцев. К 2 годам постепенно сформировалась О-образная деформация ног. Снижение скорости роста отметилось с 3 лет. Неоднократно мальчик консультирован врачом ортопедом, было рекомендовано проведение корригирующих остеотомий с целью исправления деформаций ног, однако мама отказывалась от операции. Педиатром было рекомендовано увеличить дозу витамина Д по 10 капель/день, данную терапию мальчик получал курсами по 1-2 месяца с перерывом на 3 месяца, в течение последних 4 лет. На фоне проводимого лечения положительного эффекта не наблюдалось. С 5 лет мальчика беспокоят частые абсцессы зубов, к 10 годам выпало 2 постоянных зуба.
Анамнез жизни
Ребенок от 3-й беременности (1 - выкидыш, 2 - девочка 12 лет), 2 срочных самостоятельных родов. При рождении масса тела 3700 гр., длина тела 53 см. На грудном вскармливании до 10 месяцев. Первые зубы появились с 6 месяцев. Начало самостоятельной ходьбы с 1 года 2 месяцев.
Аллергии на лекарственные препараты, пищевые продукты нет.
В 5 лет - ветряная оспа.
Наследственность: мама 42 года, имеется умеренно выраженная О-образная деформация ног, деформация с раннего возраста, в 12 лет - проводилась ортопедическая коррекция деформаций ног по методу Илизарова, однако к 15 годам - рецидив деформаций, далее мама не оперировалась. Рост мамы 148 см. Папа 45 лет, здоров, рост 173 см. Родная сестра 12 лет, рост 153 см, деформаций скелета нет. По материнской линии: дедушка 87 лет, с раннего возраста деформации ног, конечный рост 154 см.
Объективный статус
Рост 118,7 см (SDS -2,97), скорость роста 2,7 см/год (SDS=-3,52), вес 29 кг, ИМТ 20,58 кг/м2 (SDSИМТ {plus}1,67).
Состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски и влажности, чистые. Число дыханий в 18 в минуту. Пульс 78 уд/мин. АД 100/60 мм рт. ст. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Щитовидная железа не увеличена, клинически эутиреоз. Костно-мышечная система: походка по типу «утиной», значительно выраженные О-образные деформации бедренных костей и костей голеней. В области лучезапястных суставов утолщения по типу «рахитических браслеток». При осмотре полости рта определяются глубокие кариозные полости 5,6,7 верхних зубов с большим количеством инфицированного дентина на зубах. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Таннер 1, яички в мошонке. Диурез адекватный, стул 1 раз/день, оформленный.
Кальций общий 2,35 ммоль/л (норма 2,1-2,5 ммоль/л)
Паратгормон
Паратгормон 39 пг/мл (норма 15-65 пг/мл)
Кальцитонин
Кальцитонин 0,1 пг/мл (норма 0,4-18,9 пг/мл)
Остеокальцин
Остеокальцин 34 нг/мл (норма 44-130 нг/мл)
Результаты лабораторных методов обследования
Кальций
Кальций 2,33 ммоль/л (норма 1,7-5,3 ммоль/л)
Фосфор
Фосфор 57,2 ммоль/л (норма 12,9-43,9 ммоль/л)
Результаты обследования
Рентгенологическое исследование костей верхних и нижних конечностей
рис1.jpg
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
кальция общего
фосфора неорганического
паратгормона
Обоснование
Для верификации нарушений минерального обмена у пациента с клиническими признаками рахита необходимо определение основных показателей кальций-фосфорного обмена в крови согласно
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Для верификации нарушений минерального обмена у пациента с клиническими признаками рахита необходимо определение основных показателей кальций-фосфорного обмена в крови согласно
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Для верификации нарушений минерального обмена у пациента с клиническими признаками рахита необходимо определение основных показателей кальций-фосфорного обмена в крови согласно
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
кальция
фосфора
Обоснование
Для верификации нарушений минерального обмена у пациента с клиническими признаками рахита необходимо определение основных показателей кальций-фосфорного обмена в моче согласно
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Для верификации нарушений минерального обмена у пациента с клиническими признаками рахита необходимо определение основных показателей кальций-фосфорного обмена в моче согласно
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
индексов реабсорбции фосфатов и экскреции кальция в моче
Обоснование
Для верификации нарушений минерального обмена у пациента с клиническими признаками рахита необходимо определение показатели реабсорбции фосфатов и экскреции кальция в моче с помощью математических формул согласно
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
рентгенологического исследования костей верхних и нижних конечностей
Обоснование
С целью определения характера и выраженности изменений костной ткани проводят рентгенологическое исследование трубчатых костей конечностей
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Гипофосфатемического рахита
Обоснование
Наличие клинической картины рахита, а также наличие гипофосфатемии на фоне гиперфосфатурии, повышение щелочной фосфатазы в крови при нормокальциемии, нормокальциемии и характерные рентгенологические изменения структуры костной ткани трубчатых костей, являются основными признаками гипофосфатемического рахита согласно алгоритму диагностики
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
PHEX
Обоснование
С целью уточнения врожденного характера рахита и типа наследования заболевания в семье, где у мамы и дедушки по материнской линии имеется аналогичная клиническая картина заболевания, требуется в первую очередь проведение молекулярно-генетического исследования гена PHEX, при дефекте которого развивается Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
фосфорного буфера
Обоснование
С целью коррекции гипофосфатемии при гипофосфатемическом рахите назначается терапия препаратами фосфорного буфера.
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
альфакальцидол или кальцитриол
Обоснование
При данной форме рахита снижается активность 1альфа-гидроксилазы почек в результате чего снижается гидроксилирование 25(ОН)D до биологически активного метаболита 1,25(ОН)2D, по причине чего назначаются активные формы витамина Д (альфакальцидол или кальцитриол) с целью улучшения кишечной абсорбции фосфатов и коррекции вторичного гиперпаратиреоза согласно
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
прогрессирование костных деформаций
Обоснование
Осложнение гипофосфатемического рахита - прогрессирование заболевания при неадекватном лечении.
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
абсцессы, раннее выпадение
Обоснование
Для гипофосфатемического рахита характерное позднее прорезывание зубов, раннее выпадение и абсцессы.
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
рахитических деформаций скелета
Обоснование
При медикаментозном лечении гипофосфатемического рахита оценку эффективности проводят по динамике (уменьшение/усиление) рахитических деформаций скелета
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
нарушение реабсорбции фосфатов в канальцах почек
Обоснование
В основе патогенеза гипофосфатемического рахита лежит нарушение реабсорбции фосфатов в почках.
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=tabl30-1#tabl30-1[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Гипофосфатемический рахит
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
