Пульмонология - кейс 427

Правильный ответ:

• спирометрия
• определение снижения DLCO
• тест с 6-минутной ходьбой

Обоснование

Минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_912s1[(1)]

На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCOпри нормальных легочных объемах https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_6150i[(1)]

Было доказано, что десатурация (т.е. снижение насыщения гемоглобина кислородом ниже 88%) при 6-минутной ходьбе, выявленная при постановке ИЛФ, является достоверным прогностическим фактором при ИЛФ https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_9r2bg[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерная томография органов грудной клетки

Обоснование

Компьютерная томография позволяет более точно, чем рентгенография и линейная томография, оценить состояние легочной ткани при ИЛФ, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в этом есть необходимость. Поэтому КТ является обязательным исследованием для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_868hm[(1)]

Правильный ответ:

• возможная обычная интерстициальная пневмония

Обоснование

Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких. Диффузные ретикулярные изменения. Отсутствие любых признаков, противоречащих данной патологии https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#tab1[(1)]

Правильный ответ:

• хирургическую биопсию легкого

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#img1[(1)]

Правильный ответ:

• Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

Обоснование

У пациента с синдромом одышки – по данным КТ ОГК - Возможная картина ОИП, Dlco - 4.37 mmol/min/kPa/L - (51.83%), гистологическое исследование легочной ткани подтверждает диагноз ИЛФ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#img1[(1)]

Правильный ответ:

• ингибитором тирозинкиназ - нинтеданибом

Обоснование

Рандомизированные контролируемые исследования монотерапии глюкокортикостероидами (ГКС) не проводились. В ретроспективных неконтролируемых исследованиях не достигнуто увеличения выживаемости при монотерапии кортикостероидами, однако допускалось, что у некоторых больных на фоне монотерапии ГКС может улучшиться легочная функция. Длительная терапия ГКС сопровождается развитием значительных нежелательных явлений. Больные с ИЛФ не должны получать монотерапию кортикостероидами (A,1+). В настоящее время нет убедительных доказательств об улучшении выживаемости больных ИЛФ при терапии комбинированной терапии ГКС и иммуносупрессантами (например, азатиоприном или циклофосфамидом). Однако, риск развития побочных эффектов комбинированной терапии перевешивают вероятность улучшения легочной функции на фоне комбинированной терапии. Больные ИЛФ не должны лечиться комбинацией ГКС и иммунодепрессантами (A,1+). Положительные результаты о монотерапии N-ацетилцистеином (NAC) получены в рандомизированном контролируемом исследовании, при оценке лечения ГКС, азатиоприном и пероральным ацетилцистеином. В недавно опубликованном исследовании PANTHER-IPF не было получено достоверных различий между группами NAC и плацебо по большинству конечных показателей, включая DLCO и ФЖЕЛ. По данным последних исследований, терапия NAC может быть высоко эффективной у пациентов ИЛФ с определенными генетическими полиморфизмами (например, TT генотипом TOLLIP). Монотерапия N-ацетилцистеином не должна назначаться на рутинной основе всем больным ИЛФ (B, 1−). К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#tab3[(1)]

Правильный ответ:

• не имеются, так как DLCOвыше 40%

Обоснование

Показания к трансплантации легких при идиопатическом легочном фиброзе. Гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков: - DLCO ниже 40% от должных - Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес. наблюдения - Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT - Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#tab4[(1)]

Правильный ответ:

• антикоагулянтов

Обоснование

В настоящее время в лечении больных ИЛФ не рекомендовано использование таких препаратов, как варфарин и амбризентан − в клинических исследованиях продемонстрировано ухудшение прогноза пациентов ИЛФ при их назначении. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#tab3[(1)]

Правильный ответ:

• диффузионной способности легких для монооксида углерода (DLco), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ)

Обоснование

Прогрессирование ИЛФ может проявляться нарастанием респираторной симптоматики, снижением легочной функции, усилением фиброзных изменений на КТВР или эпизодами острого респираторного ухудшения. При отсутствии других причин прогрессирование ИЛФ определяется по появлению любого из следующих критериев: - прогрессирование одышки (при объективной оценке); - прогрессирующее неуклонное снижение ФЖЕЛ (в абсолютных значениях) по сравнению с исходным уровнем; - прогрессирующее неуклонное снижение DLCO (в абсолютных значениях, с коррекцией по гемоглобину) по сравнению с исходным уровнем; - прогрессирование фиброза или нарастание отека по КТВР по сравнению с исходным уровнем; - обострения; - смерть от дыхательной недостаточности. В нескольких когортных клинических исследованиях подтверждено, что снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% (с одновременным снижением DLCO или без) либо снижение абсолютных значений DLCO на 15% (с одновременным снижением ФЖЕЛ или без) является суррогатным маркером летальности и, при отсутствии других объяснений, маркером прогрессирования заболевания. Прогрессирование болезни также может отражать меньшее (на 5-10%), но неуклонное снижение ФЖЕЛ. В группах плацебо в нескольких крупных рандомизированных контролируемых исследованиях показано, что в целом в популяции больных ИЛФ с исходным легким или умеренным нарушением легочной функции среднегодовое снижение ФЖЕЛ составляет около 200 мл. Рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DLCO для мониторирования течения ИЛФ в повседневной врачебной практике с интервалом в 3–6 мес. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#list_item_jgrq4[(1)]

Правильный ответ:

• легочная гипертензия

Обоснование

Среди наиболее вероятных осложнений ИЛФ следует отметить вторичную легочную гипертензию (ЛГ), формирование «легочного» сердца, гастроэзофагеальный рефлюкс, эмфизему легких. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_geeu8[(1)]

Правильный ответ:

• кислородотерапии

Обоснование

Опубликованы некоторые доказательства улучшения физической толерантности на фоне кислородотерапии у больных с гипоксемией покоя. Косвенные доказательства о пользе кислородотерапии при ИЛФ основаны на данных, полученных в двух крупных рандомизированных исследованиях у больных ХОБЛ с гипоксемией (РаО2 55–60 мм рт. ст.), где было показано достоверное улучшение выживаемости на фоне ДКТ. Больные с ИЛФ и клинически значимой гипоксемией в покое (SpO2 в покое < 88%; РаО2 ≤ 55 мм рт. ст.) должны получать ДКТ (C, 2{plus}{plus}). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_l1rju[(1)]

Правильный ответ:

• шкалу GAP

Обоснование

Шкала GAP a| a| Предикторы a| Баллы .3+| G a| Пол a| a| Женщины a| 0 a| Мужчины a| 1 .4+| А a| Возраст, лет a| a| ≤ 60 a| 0 a| 61-65 a| 1 a| ≥ 65 a| 2 .9+| P a| Физиология ФЖЕЛ, % от должных a| a| >75 a| 0 a| 50-75 a| 1 a| <50 a| 2 a| DLCO, % от должных a| a| >55 a| 0 a| 36-55 a| 1 a| ≤ 35 a| 2 a| Не могут выполнить a| 3 Стадии ИЛФ по шкале GAP и риск летального исхода a| Стадии a| I a| II a| III a| Баллы a| 0-3 a| 4-5 a| 6-8 a| Летальность 3+^a| a| 1 год a| 5,6 a| 16,2 a| 39,2 a| 2 года a| 10,9 a| 29,2 a| 62,1 a| 3 года a| 16,3 a| 42,1 a| 76,8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское респираторное общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#приложение_с_шкалы_оценки_опросники[(1)]