+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 81

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 15 лет госпитализирован в хирургический стационар.

Жалобы

на * боли по задней поверхности левого бедра, иррадиирующие в голень.

Анамнез заболевания

Три месяца назад появились боли в задне-латеральной поверхности левого бедра, иррадиирующие в верхнюю треть голени. По месту жительства выполнена рентгенография костей таза и нижних конечностей - без патологии, по данным МРТ протрузия L-4. Получила курс физиотерапии, лечебной физкультуры и массажа с кратковременным положительным эффектом. Месяц назад отмечено усиление болевого синдрома, получила курс НПВС без эффекта.

Анамнез жизни

* Ребенок от 1-й беременности, протекавшей без осложнений. От 1-х самостоятельных срочных родов. Вес при рождении 3540 г, длина тела 53 см. Ранее развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы и операции отрицает. Вакцинирована по национальному календарю. * Перенесла: ОРВИ, ветряную оспу.

Объективный статус

Т – 36,6°С. АД=112/65 мм рт. ст. Пульс 79 уд/мин. ЧДД=18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная система без видимой патологии. Ограничение активных движений в левом тазобедренном суставе. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.

Результаты обследования

Общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Лейкоциты (WBC)13.2410^9/л[6.05-9.85]
Эритроциты (RBC)4.6810^12/л[4.2-4.6]
Гемоглобин (HGB)126г/л[115-138]
Гематокрит (HCT)39.1%[35-45]
Средний объем эритроцита (MCV)83.5фл[75-100]
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)29.1пг[25-33]
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)348г/л[322-370]
Тромбоциты (PLT)18310^9/л[204-356]
Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, стандартное отклонение (RDW-SD)40.3фл[37-47]
Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, коэффициент вариации (RDW-CV)13.5%[11-16]
Относительная ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW)12.8фл[10-20]
Средний объем тромбоцита (MPV)10.9фл[9-13]
Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR)31.1%[13-43]
Тромбокрит (PCT)0.21%[0.17-0.35]
Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#)10.7910^9/л[1.5-8.5]
Нейтрофилы, относительное содержание (NEUT%)70.8%[35-55]
Лимфоциты, абсолютное количество (LYMPH#)2.610^9/л[1.5-7]
Лимфоциты,относительное содержание (LYMPH%)17.1%[30-48]
Моноциты, абсолютное количество (MONO#)1.6610^9/л[0.09-0.6]
Моноциты, относительное содержание (MONO%)10.9%[4-8]
Эозинофилы, абсолютное количество (EO#)0.1910^9/л[0.061-0.5]
Эозинофилы, относительное содержание (EO%)1.2%[1-5]
Базофилы, абсолютное количество (BASO#)010^9/л[0-0.06]
Базофилы, относительное содержание (BASO%)0%[0-1]
СОЭ39мл/час[0-15]

Биохимический анализ крови (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na+, K+, Ca+, Cl- в сыворотке крови

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Аланинаминотрансфераза15Ед/л[0-37]
Альбумин54.4г/л[38-54]
Аспартатаминотрансфераза13Ед/л[0-39]
Билирубин общий8.1мкмоль/л[0-17]
Билирубин прямой4.4мкмоль/л[0-3.4]
Глюкоза3.3ммоль/л[3.33-5.55]
Калий3.4ммоль/л[3.5-5.1]
Креатинин52.6мкмоль/л[0-77]
Лактатдегидрогеназа499Ед/л[0-279]
Мочевина3.5ммоль/л[2.9-7.5]
Натрий135ммоль/л[136-145]
С-реактивный белок57.6мг/л[0-5]
Щелочная фосфатаза590Ед/л[0-390]

Бактериологический посев кала

E.coli, 10(5) КОЕ/мл

Результаты обследования

Компьютерная томография (КТ) пораженного отдела скелета

КТ-признаки объемно-деструктивного процесса тела левой подвздошной кости с параоссальным мягкотканным компонентом в области подгрушевидного отверстия размером 58х77х54 мм.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами

Объемное образование с массивным экстраоссальным компонентом с неоднородным накоплением контрастного препарата, примерными размерами по протяженности около 8,3 см и в аксиальной плоскости 6,0х6,8 см (объем 176 см3). Объемное образование вероятно инфильтрирует малую и среднюю ягодичные мышцы слева и оттесняет левую грушевидную (слабо выраженный отек по краевым волокнам).

Радиоизотопная диагностика

Очаг гиперфиксации РФП в левой подвздошной кости (область первичного образования). Определяется асимметрия накопления РФП в проекции в/3 большеберцовых костей (слева больше, чем справа).

МСКТ грудной клетки

Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым в данной ситуации лабораторным методам исследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ)
  • биохимический анализ крови (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na{plus}, K{plus}, Ca{pus}, Cl-в сыворотке крови

Обоснование

При саркоме Юинга могут наблюдаться в клиническом анализе крови лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Повышение уровня ЛДГ является прогностическим неблагоприятным фактором, как и повышение уровня ЩФ, что может свидетельствовать о поражении костных структур. Определение уровня АЛТ, АСТ, Na{plus}, K{plus}, Ca{plus}, Cl в сыворотке крови используется для исключения тяжелых дисфункций органов и систем. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам исследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • компьютерная томография (КТ) пораженного отдела скелета
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами
  • радиоизотопная диагностика
  • МСКТ грудной клетки

Обоснование

Компьютерная томография (КТ) пораженного отдела скелета для более чёткой визуализации кальциноза, периостального остеогенеза, корковой деструкции или вовлечения мягких тканей. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Рекомендована магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами для определения поражения мышечных футляров. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Рекомендована радиоизотопная диагностика (РИД) скелета для исключения отдалённых метастазов в кости и общего стадирования. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Рекомендована КТ органов грудной клетки для исключения отдаленного метастатического поражения и определения стадии заболевания. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Диагноз

Предполагаемым основным диагнозом у данного пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • объемное образование подвздошной кости

Обоснование

Диагноз может быть предположен с учетом возраста пациента, клинической и рентгенологической картины. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Тактикой дальнейшего ведения пациента будет проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • комплексной терапии (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)

Обоснование

Саркома Юинга – это злокачественная опухоль костной ткани, в лечении которой применяется комплексная терапия. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Основным методом обследования, необходимым для постановки диагноза, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биопсия опухоли для определения гистогенеза

Обоснование

Является наиважнейшим моментом перед началом лечения. Проводится гистологическое, иммуногистохимическое исследование (по результатам первичной биопсии) с определением Vimentin, MIC-2 (CD 99), NSE, Chromogranin A, Synaptophysin, KI-67 (MIB-1). https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Дальнейшей тактикой ведения пациента будет являться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биопсия образования

Обоснование

С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для молекулярно-генетического исследования. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Для формирования полного диагноза необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH

Обоснование

Цитогенетическое FISH исследование (флюоресцентная гибридизация in situ) и кариотипирование, позволяющее обнаружить количественные и структурные нарушения хромосом - t(11;22) (q24; q12).Это хромосомное нарушение встречается у 90% больных с саркомой Юинга. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Диагноз

При исследовании методом FISH обнаружена перестройка гена _FUS_, перестройки гена _EWSR1_ не обнаружено. Учитывая результаты исследования, окончательным диагнозом данного пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • саркома Юинга левой подвздошной кости. Стадия III. T3N0M0 (skip-mts). Перестройка гена _FUS_. Группа стандартного риска

Обоснование

Наличие гистологического и цитогенетичсекого подтверждения. Опухоль радикально удалима, отсутствие отдаленных метатстазов. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Лечение

Установлен диагноз Саркома Юинга левой подвздошной кости. Стадия III. T3N0M0 (skip-mts). Перестройка гена FUS. Группа стандартного риска. Дальнейшей тактикой ведения пациента будет являться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • комплексная терапия (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)

Обоснование

Учитывая злокачественную природу опухоли необходимо проведение комплексной терапии. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Вариатив

В первые два года диспансерного наблюдения данной пациентке показано МРТ органов малого таза с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 3 месяца

Обоснование

Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Вариатив

В первые два года диспансерного наблюдения данной пациентке показана компьютерная томография грудной клетки с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 3 месяца

Обоснование

Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Вариатив

В первые два года диспансерного наблюдения данной пациентке показана сцинтиграфия костей скелета с технецием с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 6 месяцев

Обоснование

С учетом отсутствия данных за метастатическое поражение рекомендованы интервалы обследований – 1 раз в 6 месяцев. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]

Показать разбор решения

Диагноз

Саркома Юинга левой подвздошной кости. Стадия III. T3N0M0 (skip-mts). Перестройка гена FUS. Группа стандартного риска

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации