Детская онкология-гематология - кейс 95

Правильный ответ:

• уровень лактатдегидрогеназы
• уровень онкомаркеров (АФП, ХГЧ, НСЕ)
• общий анализ крови

Обоснование

Повышение уровня лактатдегидрогеназы связано с увеличением их синтеза опухолевыми клетками с последующей секрецией в плазму. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442. ISBN5988031994, 9785988031994

Необходима дифференциальная диагностика злокачественных новообразований брюшной полости, забрюшинного пространства, органов малого таза у детей. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442. ISBN5988031994, 9785988031994

Заподозрив у пациента злокачественное новообразование согласно общепринятым рекомендациям показано выполнение общего анализа крови, с целью исключения анемии и тромбоцитопении, как результат сложного взаимодействия антиапоптотических факторов, вызывающих нарушение дифференцировки стволовых клеток костного мозга. Снижение уровня гемоглобина может свидетельствовать о метастатическом поражение костного мозга а пациентов с нейробластомой. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости малого таза с внутривенным контрастным усилением
• сцинтиграфия с 123I – метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

Обоснование

Исследование для определения органной принадлежности образования и ее топографии, определение размеров опухоли по трем параметрами и определение объема опухоли; для исключения метастатического поражения. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442. ISBN5988031994, 9785988031994

Для исключения опухоли нейрогенного характера показано проведение сцинтиграфии с 131J-метайодбензилгуанидин (MЙБГ), который избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток опухоли симпатической нервной системы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• хирургического вмешательства (удаление опухоли малого таза)

Обоснование

С целью гистологической верификации пациенту рекомендован оперативный этап лечения в объеме удаления опухоли малого таза с последующей гистологической верификации. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• наблюдение

Обоснование

Учитывая благоприятный гистологический вариант ребенку химиотерапия не показана. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 444. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• доброкачественных нейрогенных опухолей

Обоснование

Нейрогенные опухоли у детей представляют собой гетерогенную группу как доброкачественных, так и злокачественных опухолей. Согласно системе Шимада выделяют следующие гистологические типы нейрогенных опухолей — нейробластома (различной степени дифференцировки), ганглионейробластома (узелковая и смешанная) и ганглионейрома (созревающая и зрелая). Ганглионейрома является биологически / клинически доброкачественной опухолью. Большинство исследователей придерживаются мнения, что ганглионейрома является результатом созревания клеток нейробластомы до ганглиозных клеток. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 444. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• максимально возможное удаление опухоли при минимализации риска развития операционных осложнений

Обоснование

Ганглионейрома устойчива к химиотерапии и основным методом лечения является хирургическая резекция. Однако оперативное вмешательство, как правило, считается необходимым только тогда, когда имеется значительное компрессионное воздействие опухоли на соседние ткани и имеются функциональные проблемы или образование локализованное и хирургическая резекция может быть выполнена безопасно. При планировании операции необходимо учитывать риски развития осложнений и проводить на этапе предоперационной подготовки визуализацию опухоли (КТ, МРТ) с оценкой по шкале риска хирургических осложнений (Image-Defined Risk Factors). Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 451-452. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• компрессии левого мочеточника

Обоснование

Проведение визуализациионных методов исследования (УЗИ, КТ, МРТ) необходимо для определения топографической анатомии опухоли, а так же для выявления сопуствующей патологии и осложнений, обусловленных анатомической локализацией опухоли. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 441. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• Ганглионейрома малого таза слева

Обоснование

Диагноз – ганглионейрома может быть установлен на основании данных визуализации и результатах гистологического исследования. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• химиотерапия

Обоснование

Учитывая доброкачественный характер, основным методом ведения больных с ганглионейрома является хирургическое лечение. Объем резекции определяется анатомической локализацией, распространенностью опухоли, вовлечением окружающих органов и структур. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 451. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• компьютерной томографии

Обоснование

Для оценки ответа на проводимую терапию у пациентов с нейрогенными опухолями используются визуализационные методы (УЗИ, КТ, МРТ) и сцинтиграфия с МЙБГ при инициально МЙБГ-позитивной опухоли. Для контроля исследование проводится той области, где была локализована первичная опухоль. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 454-455. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• не существуют относительно любой специальности

Обоснование

Пребывания в организованном коллективе и физические нагрузки после окончания терапии не отграничены. Никаких ограничений по выбору профессий нет. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 457. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• синдром Горнера

Обоснование

Синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм) может быть обусловлен поражением симпатических нервов шейного отдела и грудного отдела спинного мозга. Причиной этого может быть локализация опухоли в проекции шеи, задне-верхнего средостения. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 440. ISBN5988031994, 9785988031994