Город не найден. Проверьте написание.
Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка
Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Родители девочки 6 лет 6 мес. обратился к врачу-детскому эндокринологу.
На увеличение молочных желез, рост волос на лобке и в аксиллярной области, запах пота.
Увеличение молочных желез отмечают с 5 лет. В возрасте 6 лет появление оволосения на лобке и в аксиллярной области, запах пота.
Ребенок от 4 беременности (монозиготные близнецы), протекавшей на фоне токсикоза в 1-м триместре, угрозы прерывания в 1-м и 2-м триместрах, 2-х самостоятельных родов на 38 недели. Масса при рождении 3020 гр, длина 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. С рождения пятна цвета кофе с молоком по всему телу. Раннее физическое и нервно-психическое развитие без особенностей. Профилактические прививки по возрасту. Рост отца 168 см, рост матери 172 см. У сестры (монозиготные близнецы), у тети по линии отца, у двоюродной сестры по линии отца, у бабушки по линии отца - пятна цвета кофе с молоком по всему телу.
Рост 125 см (SDS роста: {plus}1,7), вес 25 кг (SDS ИМТ: 0,3), скорость роста 6,5 см/год (SDS скорости роста {plus}0,45). + Кожные покровы обычной окраски и влажности, множественные пятна кофе с молоком по всему тела, размером в среднем 2х1 см. В области правой груди пятно цвета «кофе с молоком» с неровными контурами, размером 8х5 см, с симптомом "плюс-ткань", отмечается рост волос в этой области. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Дыхание везикулярное, ЧДД 17 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 90/60 мм рт. ст., пульс 92 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно по женскому типу. Таннер 2: В2Р2.
Костный возраст соответствует 7 годам при паспортном 6 лет
Матка 37 мм х 13 мм х 15 мм. М-эхо не визуализируется. Правый яичник: 20х12х17 мм (объем 2,04 мл). Левый яичник: 19х13х18 мм (объем 2,2 мл).
В связи с отсутствием выраженного ускорения темпов роста и костного возраста (менее чем на 2 года от паспортного), отсутствием угла между телом и шейкой, и эндометрия по данным УЗИ малого таза ребенку рекомендовано наблюдение. Однако, в динамике отмечалось прогрессирование костного возраста (8,9 лет при паспортном возрасте 7 лет) и темпов полового развития (Таннер 3: В3Р2).
60 минут: ЛГ – 18 Ед/л; ФСГ – 13 Ед/л + 240 мин: ЛГ –26,5 Ед/л; ФСГ – 18,1 Ед/л
В области правой верхней мозжечковой ножки, правой средней мозжечковой ножки, нижних холмиков справа имеются не накапливающие контрастный препарат гиперинтенсивные на flair и Т2-взвешенных изображениях очаги неправильной формы размерами: 9 мм, 5 мм, 4 мм (соответственно); аналогичные по параметрам МР-сигнала два очага с нечеткими контурами определяются в белом веществе правого полушария мозжечка, размерами до 4 мм. + В левой лобной доле определяется округлой очаг диаметром 9.5 мм, гиперинтенсивный на flair и Т2-взвешенных изображениях, с перифокальным повышением МР-сигнала (суммарный размер 13 х 14 мм); при контрастном усилении в центре описанного очага имеется зона интенсивного контрастирования размерами 6.5 х 6.5 мм.
План обследования
Правильный ответ:
Ускорение костного возраста более чем на 2 года от паспортного служит подтверждением преждевременного полового развития. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_9targt[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
У девочек к дополнительным методам обследования для подтверждения ППРотносится УЗИ органов малого таза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_q7a57n[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Отличительной чертой синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева являются пигментные пятна неправильной формы и асимметричной локализации цвета кофе с молоком и фиброзно-кистозная дисплазия костной ткани. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_8lkndo[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_nku0r9[(2)]
Типичным для нейрофиброматоза 1 типа является наличие пигментных пятне более 5 мм в диаметре, нейрофибром различной, в том числе интракраниальной, локализации. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_8qtmq5[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Дифференциальная диагностика гонадотропинзависимых и гонадотропин-независимых форм ППР основана на результатах пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_argsva[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
МРТ головного мозга проводится при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР. МРТ считается обязательным у всех мальчиков с ППР и у девочек младше 6 лет. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_53gi0j[(1)]
Диагноз
Правильный ответ:
Наличие пятен цвета «кофе с молоком», характерные изменения при МРТ головного мозга позволяют установить диагноз «Нейрофиброматоз 1 типа». Повышение уровня ЛГ более 6 Ед/л по данным пробы с аналогами ГнРГ свидетельствует в пользу гонадотропинзависимого преждевременного полового развития. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_8qtmq5[(1)]
Диагноз
Правильный ответ:
Характерным проявлением нейрофиброматоза 1 типа являются глиомы оптического тракта. Глиомы этого типа чаще сопровождаются клиникой ППР, чем глиомы, поражающие хиазму и дно 3-го желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_8qtmq5[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Для лечения всех вариантов гонадотропинзависимого ППР существует эффективное средство - аналоги ГнРГ пролонгированного действия, которые десенсибилизируют гипофиз к стимулирующему воздействию собственного ГнРГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_gnp1u0[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Аналоги ГнРГ назначаются в/м 1 раз в 28 сут в дозе 1,875 мг для детей весом менее 15 кг и 3,75 мг для детей с весом более 15 кг. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_8jmlnr[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Отсутствие прогрессии костного возраста относится к одному из критериев оценки эффективности терапии аналогами ГнРГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_v8ohj7[(1)]
Вариатив
Правильный ответ:
Нейрофиброматоз 1 типа имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 896 с. - 896 с. - ISBN 978-5-9704-5708-5 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970457085/?anchor=paragraph_sn0rdu#paragraph_sn0rdu[(1)]
Вариатив
Правильный ответ:
Аутосомно-доминантный тип наследования заболевания диктует необходимость проведения медико-генетического консультирования семьи с целью предотвращения рождения ребенка с наследственным заболеванием. Медицинская генетика : учебник / под ред. Н. П. Бочкова. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - 224 с. - ISBN 978-5-9704-6583-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970465837/?anchor=paragraph_kpsi8j#paragraph_kpsi8j[(1)]
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.