Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение гематологии госпитализирован мальчик 2 лет
Жалобы
Мать отметила появление у ребенка гематомы в области правого глаза, слабости, быстрой утомляемости
Анамнез заболевания
Со слов матери, болен с начала апреля, когда после травмы появилась гематома в области правого верхнего века. При обследовании в поликлинике по месту жительства в гемограмме - лейкоциты 27 х109/л, бласты 13%, гемоглобин 106 г/л, тромбоциты 180 х109/л. Пациент был консультирован гематологом. По данным цитологического исследования костного мозга клеточность снижена, костный мозг на 65% инфильтрирован анаплазированными бластными клетками. Направлен на стационарное лечение в отделение гематологии.
Анамнез жизни
Ребенок от 6-й беременности, протекавшей на фоне маловодия, третьих срочных самостоятельных родов. Масса тела при рождении 2510 г, длина 52 см. Закричал сразу, к груди приложен сразу. Вакцинирован БЦЖ в роддоме. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. Находился на грудном вскармливании до 1 мес. Профилактические прививки выполнялись по Национальному календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ 2 раза в год, бронхит. Операций не было.
Объективный статус
При поступлении состояние тяжелое. Температура тела 36,7°C. Физическое развитие соответствует возрасту. Масса тела 13 кг. Рост 89 см. Телосложение астеническое. Сознание ясное. Положение активное. Кожные покровы бледные, чистые. Экхимозы на лице (верхнее правое веко, лоб). Птоз правого века, анизокория. Видимые слизистые бледные, влажные, чистые. Гипертрофия миндалин до 2 степени, чистые. Пальпируются подчелюстные лимфоузлы до 1 см в диаметре мягко-эластической консистенции, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями. Костно-мышечная система без особенностей, перкуторно и пальпаторно кости безболезненны. Носовое дыхание свободное, отделяемого нет. ЧД 22 в мин. В легких дыхание проводится во все отделы, везикулярное, хрипов нет. SрO2 99%. Тоны сердца громкие, ритмичные, тахикардия. ЧСС 125 уд. в мин. АД 96/62 мм рт.ст. Аппетит сохранен. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Пальпаторно печень выступает на1 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Диурез адекватный, моча светлая, прозрачная. Стул, ежедневный, оформленный. Нервная система: очаговой, общемозговой и менингеальной симптоматики не выявлено.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
[cols=",^,^"]
|====
a| *Показатель* a| *Результат* a| *Норма*
a| Лейкоциты, 10^9^/л a| 29 a| 7,2 -11,7
a| Нb, г/л a| 81 a| 120-149
a| Тромбоциты,10^9^/л a| 180 a| 150-400
3+^a| *Лейкоцитарная формула*
a| Палочкоядерные нейтрофилы, % a| 0 a| 1,0-6,0
a| Сегментоядерные нейтрофилы, % a| 4 a| 40-70
a| Лимфоциты, % a| 33 a| 20-40
a| Моноциты, % a| 22 a| 3,0-11
a| Эозинофилы, % a| 2 a| 0,5-5,05
a| Базофилы, % a| 0 a| 0-1
a| Бластные клетки, % a| 39 a| 0
|====
Определение уровня ТТГ
2,2 мЕд/л (0,4-6,0)
Результаты обследования
Миелограмма с морфологическим и цитохимическим исследованиями костного мозга
Пунктат со сниженной клеточностью, на 65% инфильтрирован анаплазированными бластными клетками. Популяция бластных клеток полиморфна, представлена бластными клетками с морфологическими чертами миеломоноцитарной линии дифференцировки. В единичных бластных клетках визуализируются палочки Ауэра, азурофильная зернистость. Нейтрофильный росток сужен с выраженными чертами диспоэза, в единичных с/я нейтрофилах визуализируются палочки Ауэра. Моноцитарный росток расширен, омоложен, с выраженными чертами диспоэза. Содержание лимфоцитов в норме. Эритроидный росток сужен. Мегакариоциты представлены единичными формами. Цитохимическое исследование: миелопероксидаза положительная в 64% бластных клеток, преимущественно локальный характер. Реакция на липиды (с суданом черным Б) положительная в 89% бластных клеток, преимущественно в виде рассеянных гранул. Реакция на гликоген (РАS-реакция) положительная в части бластных клеток в виде диффузного прокрашивания цитоплазмы, в части имеет диффузно-гранулярный характер. Реакция на неспецифическую альфа-нафтилацетатэстеразу положительная в части бластных клеток: часть в виде «пятен-гранул», в части диффузной интенсивностью, подавляется действием NaF. Картина костного мозга соответствует острому миелоидному лейкозу, М4.
Иммунофенотипирование бластной популяции
Иммунофенотип бластной популяции соответствует острому миелоидному лейкозу
Хромосомный анализ клеток костного мозга и молекулярно-генетическое исследование клеток костного мозга
При стандартном кариотипировании обнаружена inv(16) (р13;q22). При исследовании методом FISH inv(16) подтверждена
Исследование цереброспинальной жидкости
В цитопрепарате ликвора обнаружены бластные клетки
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
[cols=",^,^"]
|====
a| *Показатель* a| *Результат* a| *Норма*
a| Лейкоциты, 10^9^/л a| 9,3 a| 7,2 -11,7
a| Нb, г/л a| 114 a| 120-149
a| Тромбоциты,10^9^/л a| 296 a| 150-400
3+^a| *Лейкоцитарная формула*
a| Палочкоядерные нейтрофилы, % a| 0 a| 1,0-6,0
a| Сегментоядерные нейтрофилы, % a| 41 a| 40-70
a| Лимфоциты, % a| 49 a| 20-40
a| Моноциты, % a| 8 a| 3,0-11
a| Эозинофилы, % a| 2 a| 0,5-5,05
a| Базофилы, % a| 0 a| 0-1
a| Бластные клетки, % a| 0 a| 0
|====
Цитологическое исследование костного мозга
Пунктаты нормоклеточные, полиморфные. Сохранены гранулоцитарный и эритроидный ростки. Мегакариоциты в достаточном количестве с отшнуровкой. Недифференцированные бластные клетки составили 4,8-5%.
Цитологическое исследование ликвора
Бластных клеток не выявлено
